病请描述： 基于临床病例的【平山病临床诊疗国际指南】解读 ---- 从早期诊断、保守治疗 到 手术治疗、系统随访 复旦大学附属华山医院 骨 科 复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心 聂聪，王洪立，姜建元 一、指南制定的相关背景 平山病是一种青春期时起病，以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的临床疾病，好发于青年男性。既往认为该病是运动神经元病一种亚型的观点已随着进一步的研究而改变，屈颈位MRI及电生理等诸多研究提示该病是一种与青春期脊柱生长发育密切相关的屈曲型脊髓病。目前大量的临床研究证实手术干预对平山病有效。所以无论从发病机制，还是手术治疗的临床结果均提示：平山病应该是脊柱外科医生需要掌握的一种新疾病。 自2007年累计手术治疗平山病400余例；并先后在国家自然科学基金、上海卫生系统重要疾病联合攻关重点项目等7项课题的资助下，复旦大学附属华山医院骨科对平山病的发病机制、手术指征、手术方案及疗效评估，以及临床诊断标准及分型等多个方面进行了系统性研究，先后发表学术论文30余篇(SCI期刊论文18篇)，在领域内形成了学术影响。 为了进一步规范平山病的诊疗流程，促进平山病的早期诊断及有效治疗，2018年4月由复旦大学附属华山医院骨科牵头组织了全世界6个国家(中国、美国、日本、印度、意大利、西班牙)、7个专业领域(脊柱外科、神经内科、神经外科、手外科、康复科、放射科、神经电生理中心)的47位专家遵循科学性、实用性和先进性原则，采用 Delphi 法共同讨论制定了平山病临床诊疗规范国际指南，从临床表现、影像学及电生理特征、诊断与鉴别诊断、保守与手术治疗、疗效评价等多个方面对平山病进行了规范总结。 二、基于病例的指南解读 平山病的临床诊断依靠临床表现、影像学检查及电生理检查的三者结合，诊疗流程见下图(图1)。以下将结合临床具体病例对平山病诊疗指南进行适当解读。 图1 首诊于骨科的疑似平山病患者诊疗流程图 表1 平山病华山分型系统及临床处理建议(王洪立, 郑超君, 金翔, 等. 平山病华山诊断标准与临床分型[J].中华骨科杂志,2019,39(8):458-465. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253⁃2352.2019.08.003) 图2 患者手部及前臂外观，黑色箭头示右手大鱼际肌肉萎缩，红色箭头示右手小鱼际萎缩，蓝色粗箭头示右侧前臂尺侧肌肉较对侧萎缩 图3 患者2017年3月神经电生理检查报告(部分)，其中红圈示部分被检肌存在自发电位，蓝圈示部分被检肌募集减弱 图4 屈颈位MRI T2加权像显示，硬膜囊后壁与椎管后壁分离，呈“膜-壁分离”现象；未见明显髓内信号改变 图5 颈椎正侧位及过屈过伸位X线，显示患者颈椎生理曲度变直，活动度正常 5月后，患者再次于门诊就诊，诉佩戴颈托后颈部不适，右手无力及伸指震颤症状加重，查体双侧膝反射(++)，双侧Hoffmann征(-)，再次接受肌电图检查，与前次检查结果无明显差异，仍显示下颈段节段性神经源性损伤，部分被检肌仍存在自发电位及募集减弱现象。 患者于2017年8月30日接受颈椎前路自体髂骨植骨融合内固定术，术后恢复良好，定期随访。最近一次随访为2019年9月(术后2年)，患者诉右手握力较前增大，寒冷时症状较前好转，伸指震颤症状仍存在。X线示内固定无松动移位，屈颈位MRI显示“膜-壁分离”现象消失，屈颈位脊髓未见明显压迫，相邻节段未见明显退变(图6，7)，神经电生理检查示所检肌自发电位消失，募集较前好转(图8)。 图6 术后2年X线示内固定无松动移位，颈椎曲度良好 图7 术前与术后2年屈颈位MRI对比，术后T2加权像显示“膜-壁分离”现象消失 图8 患者2019年9月神经电生理检查报告，其中红圈示被检肌自发电位消失，蓝圈示桡侧屈腕肌、食指固有伸肌募集情况由“单纯相”“少量MUP”恢复为“单纯混合相” 三、分析与思考 本例患者为年轻男性，起病年龄16岁，为生长发育高峰期，符合平山病流行病学特征。从初次门诊就诊的结果来看，患者有典型的单侧上肢远端肌肉萎缩、无力症状，伴有伸指震颤症状，不伴有上肢近端肌群的萎缩及下肢症状，不伴有锥体束征阳性；屈颈位MRI检查显示典型的“膜-壁分离”现象，神经电生理检查显示下颈段神经源性损害，未提示其他节段肌肉受累。至此，平山病的诊断基本确立，华山分型为Ib型。 在鉴别诊断方面，本例主要与运动神经元病相鉴别，运动神经元病患者在病程早期亦可表现为单侧上肢的肌肉萎缩，随着病程进展，逐渐出现其他节段的肌肉萎缩及锥体束征阳性等表现，通常神经电生理检查可更早发现隐匿的多节段神经源性损害。本例患者5个月后临床症状仍局限于上肢，锥体束征阴性，神经电生理检查未见其他节段被检肌受累，暂排除运动神经元病。根据患者症状、体征、影像学检查及神经电生理检查，平山病的诊断明确。 在治疗方面，患者初诊时病程为4年，症状近期仍有进展，故先采取保守治疗的方式，嘱患者佩戴颈托限制屈颈活动。5月后再次就诊，患者佩戴颈托依从性不佳，保守治疗期间仍存在病情进展。对于不能耐受长期佩戴颈托治疗的患者，手术治疗为可行的治疗方式，故采取手术治疗。从随访结果来看，颈椎前路植骨融合内固定手术消除了屈颈时硬膜囊对脊髓的压迫，有效地阻止了病程进展，患者的手功能得以保留甚至有所恢复。 【作者介绍】： 聂聪 医学博士，复旦大学附属华山医院骨科住院医师，师从姜建元教授 主要研究方向为骨科疾病的临床电生理研究与脊柱术中电生理监测等。 王洪立 复旦大学附属华山医院骨科，副教授，副主任医师，硕士研究生导师，师从姜建元教授。 主要从事脊柱疾病临床与基础研究。独立承担脊柱相关课题7项，第一/通讯作者发表论文40余篇；先后入选“上海青年医师培养资助计划”、复旦大学附属华山医院“优秀人才培养奖励计划”、哈佛医学院临床学者研究培训项目；并获中华医学科技奖二等奖、上海医学科技奖一等奖、全国骨科中青年医师优秀论文评比一等奖、“上海优秀青年医师”等奖励与荣誉。 姜建元 复旦大学附属华山医院骨科主任，教授、主任医师、博士研究生导师 目前担任：中华医学会骨科学分会常务委员兼微创外科学组副组长、中国医师协会第四届理事、中国医师协会骨科医师分会副会长兼胸腰椎专委会主任委员、中国医师协会毕业后医学教育骨科专委会常务副主任委员、中华预防医学会脊柱疾病预防与控制专委会副主任委员、中国康复医学会脊柱脊髓专委会常务委员兼腰椎研究学组副主任委员、中华医学会老年医学分会老年脊柱外科工作组副主任委员、中国医促会骨科疾病防治专委会脊柱疾病防治学组副主任委员、中国老年学和老年医学学会老年骨科分会副主任委员、上海市医学会骨科专科分会主任委员、上海市医师协会骨科医师分会副会长兼脊柱工作组组长、上海骨科“浦菁荟”会长等学术职务。 主要成就：长期致力于骨科专科医师培训与再教育工作，在国内首创了以标本操作为特色的骨科临床医师培训模式，累计培训专科医师7000余名，获得了良好的培训效果。在对国人脊柱应用解剖综合研究的基础上，对脊柱常用术式进行了系统性创新与改良，主编的《脊柱应用解剖图谱》以其原创性和新颖性，荣获国家新闻出版总署第一届“三个一百”原创图书出版工程及“100本科技创新图书奖”。近年来对平山病进行了多维度临床研究，提出了临床诊断新标准和首个临床分型，并牵头制定了国际上首个《平山病临床诊疗规范国际指南》。先后获得中华医学科技奖二等奖、上海医学科技奖一等奖、第二届周光召基金会“临床医师奖”、第三届“国之名医”、 中国医师协会骨科医师分会年度优秀工作者、中国骨科住院医师规范化培训突出贡献奖、上海市卫生计生工作先进个人、上海市仁心医师奖、上海市杰出专科医师奖等奖励与荣誉。
王洪立 2020-02-22阅读量9905
病请描述：【患腰痛了】：哪些情况不能拖延、需要尽早就医？ 复旦大学附属华山医院骨科 复旦大学脊柱外科中心 王洪立 腰痛因常见，往往会被忽视。接近80%的个体一生中有过腰痛不适，青壮年个体的腰痛绝大多数源于肌肉等软组织问题，通过适当休息等自我干预具有较大概率的自行缓解、消失。但有些情况下的腰痛症状，如未能及时就诊，可能会造成严重的后果。具体是哪些情况呢？ 腰痛的“红色警戒指标”（Red flags）最初是针对临床医生而提出，以此提醒临床医生：当腰痛患者合并这些指标时往往存在较为严重的临床病因，诊治过程需要倍加谨慎，需要结合腰痛症状的具体特点和临床体检发现，必要时进行针对性的影像学、血生化等辅助检查，以期明确诊断、尽早进行精准干预。但作为腰痛患者或家属也需要对 “红色警戒指标”（Red flags）进行适当了解，当合并以下这些情况时，需要引起足够重视、尽早到医院就诊，以免造成病情延误、加重。 ² 年龄＜20岁/＞55岁 儿童或青少年（＜20岁）发生腰痛主诉相对少见，如果没有明显外伤的情况下出现明显的腰痛不适，常导致感染、肿瘤、峡部裂等较为严重的病变；而55岁以上的个体是腰椎退变性疾病（椎管狭窄、腰椎退变性滑脱、不稳、侧弯等）和肿瘤性疾病的高发群体，而且多合并一定程度的骨质疏松（尤其是女性），故如存在明显腰痛症状，需要及早就诊评估。 ² 存在明显外伤史 无论哪个年龄段，明显外伤后的腰痛均需重视。需要指出的是，对于老年患者，因常合并严重骨质疏松，即使是轻微外伤后的腰痛也需要及早就诊以排除骨质疏松性椎体骨折。 ² 症状持续且逐渐加重：症状持续存在2周以上，且疼痛症状逐渐加重者。 ² 恶性肿瘤病史：既往存在其他部位恶性肿瘤疾病者，无论当时治疗结果如何，当出现腰痛症状时均需要及早就医以排除肿瘤转移可能。 ² 长时间服用激素：长时间服用激素常导致较严重的骨质疏松 ² 服用免疫抑制药物：发生感染性疾病的概率显著增加 ² 一般状况不佳：体型瘦弱、存在贫血或低蛋白状态、长期素食主义者等 ² 难以解释的体重下降 ² 伴神经损伤表现：下肢疼痛、麻木、行走无力、大小便障碍等表现 ² 明显的脊柱失平衡：腰部倾斜、僵硬性过度前倾等 ² 感染性疾病表现：发热、畏寒等症状 ² 卧床休息无明显缓解或夜间疼痛明显者
王洪立 2020-01-31阅读量8489
病请描述：X线片上有椎体滑脱/滑移，一定要手术吗？ 复旦大学附属华山医院骨科 复旦大学脊柱外科中心 王洪立 椎体滑脱/滑移是腰椎X线报告上经常出现的诊断性语言，很多患者，甚至部分医生都认为这是较为严重的临床状态，一定需要进行手术。由此，临床上一部分患者错误地接受了没必要的手术治疗。X线片上有椎体滑脱/滑移，真的一定需要手术吗？作为患者或家属，需要对椎体滑脱/滑移的相关概念进行了解，以做出合适的治疗选择。 一、什么是椎体滑脱/滑移？ 各种因素造成相邻两节椎体发生向前或向后相对移位，即为椎体滑脱或滑移，临床上多见于下腰椎，常称之为腰椎滑脱或滑移；当椎体滑脱或滑移引起相关症状或体征者称为腰椎滑脱症。可见：X线片报告上的椎体滑脱/滑移仅为影像学概念，不一定会导致相关临床症状出现（换言之，未必与促使就诊的症状存在相关性）。 现有的流行病学研究证实：相当一部分的退变性腰椎滑脱仅为X线表现，并没有导致腰痛等相关症状的出现（无症状性滑脱/滑移）。腰椎外科领域权威著作《The lumbar Spine》（腰椎外科学）中指出，很多临床医生习惯于简单的将症状（比如常见的腰痛症状）归因于“肉眼可见”的结构性病变（椎体滑脱或滑移），这在临床上导致了部分个体错误地接受了腰椎手术治疗。 二、椎体滑脱/滑移的发生原因与临床分类 根据发生原因的不同，可以分为先天发育不良性、峡部缺陷性、退变性、创伤性、病理性和医源性6种类型。对于中老年腰椎滑脱患者，绝大多数属于退变性滑脱，而对于青少年或中青年滑脱患者，首先考虑先天发育不良性或峡部缺陷性。 根据滑脱/滑移的程度，又可以分别I度滑脱（滑移0~25%）、II度滑脱（25%~50%）、III度滑脱（50%~75%）、IV度滑脱（75%~100%）和V度滑脱（完全脱位）。临床上以I度、II度多见，其中60%~75%的滑脱属于I度滑脱，而II度滑脱约占28%~38%；滑移程度超过50% III~V度滑脱仅占2%。 三、椎体滑脱/滑移与临床症状的关系 正如以上阐述，X线上存在椎体滑脱/滑移改变，并不意味着一定会引起腰痛等临床症状。所以明确判断现存症状（如：腰痛、下肢疼痛或麻木）与椎体滑脱/滑移的相关性是临床医生的必修课，需要结合现存症状特点（起病急缓、诱发因素、加重或缓解因素等）、体格检查以及影像学资料进行综合判断。例如，对于一名中老年患者，特定诱因之后出现的腰部疼痛，起病时间明确、病程较短，即使腰椎X线检查存在明显的腰椎退变性滑脱/滑移，对于腰痛的临床原因也并不首先考虑退变性滑脱，因为腰椎退变性滑脱/滑移可能是即已存在较长时间的病理改变，且其导致的腰痛往往病程迁延、起病缓慢而隐匿，与就诊的主诉腰痛临床特点不符。 四、椎体滑脱/滑移的手术干预指征 当X线片上存在明确的椎体滑脱/滑移，且合并存在以下情况者，需考虑接受手术治疗。 （1） 长期、慢性、顽固性腰痛，且通过腰椎动力位X线检查等证实腰痛症状与滑脱/滑移密切相关，通过规律腰背肌锻炼效果不佳； （2） 腰椎滑脱合并椎管或神经根管狭窄、神经根或马尾神经受压，导致下肢疼痛、麻木、无力、间歇性跛行或大小便功能障碍者； （3） 严重滑脱（III度以上）导致腰骶部排列异常、局部外观或行走步态异常者，通常为青少年患者。
王洪立 2020-01-25阅读量8741
病请描述：【椎体压缩性骨折】的治疗选择：打钉子？打水泥？躺着不动？ 复旦大学附属华山医院骨科 复旦大学脊柱外科中心 王洪立 椎体压缩性骨折，尤其是胸腰段（胸10-腰2）椎体压缩性骨折是临床最为常见的脊柱骨折类型，其常用的治疗方案包括：椎弓根螺钉固定、经皮骨水泥注射、绝对卧床制动等，但究竟是选择“打钉子”，还是“打水泥”，抑或选择“躺着不动”为基础的保守治疗呢？作为患者或家属，需要对以下内容稍作了解。 一、什么是椎体压缩性骨折？ 椎体压缩性骨折是指骨折仅累及椎体、以椎体高度丢失为显著特点的一类脊柱损伤，如没有累及椎体后壁（如累及即为：椎体爆裂性骨折），较少合并发生脊髓或神经根损伤症状（下肢疼痛、麻木、无力、大小便功能障碍等）。相比于其他类型的脊柱骨折/脱位等，椎体压缩性骨折的临床预后总体上较为良好。 二、椎体压缩性骨折的临床类型与诊断 根据年龄、受伤机制、骨骼质量等因素的不同，临床上可以将椎体压缩性骨折归纳为两大类： ① 年轻个体，在明显损伤外力（高处坠落、车祸、滑雪外伤、骑马跌落等）下发生，该类患者通常可以通过X线或CT二维重建明确椎体压缩性骨折（明显的骨折线、椎体高度下降等征象），但需要进一步进行损伤部位的核磁共振检查（包含脂肪抑制序列），以评估脊柱后方韧带复合体是否合并损伤。 ② 中老年患者（男性≥60岁，女性≥55岁），以及已知存在骨质疏松的个体（既往罹患某些疾病或长时间服用激素等显著影响骨骼质量药物者），在轻微损伤外力（行走时滑倒臀部着地、板凳等低矮处摔下等）发生，该类患者由于合并存在骨质疏松以及某些高龄患者椎体已发生高度丢失或合并侧弯畸形等因素，导致X线或CT二维重建检查存在一定的漏诊率，故对于该类患者必要时也需要进一步完善损伤部位的核磁共振检查（包含脂肪抑制序列），以明确诊断。随着人口老龄化的不断加剧，在一段时期内该类损伤的临床发生率可能会逐年升高。对于该类患者，无论针对骨折采取下述哪种治疗方案，均需要重视对骨质疏松的系统评估和规范治疗。 三、椎体压缩性骨折的治疗选择：“打钉子”？“打水泥”？“躺着不动”？ 椎体压缩性骨折作为损伤严重程度相对较轻的一类脊柱骨折，大多数患者可以通过卧床制动（所谓的“躺着不动”）为基础的保守治疗取得良好的临床预后。但对于“躺着不动”的注意事项以及“打钉子”、“打水泥”的适用条件需要有所了解。 ① 所谓的“躺着不动”，首先需要强调的是“绝对卧床制动”，即6~8周内包括大小便等在内的一切事宜均需在床上完成；另外，在床上亦不可采取半坐位/半卧位等姿势，以免受伤椎体的高度进一步丢失。在受伤早期（1-2周内）建议尽量采取仰卧位，同时损伤部位下方垫适当高度的小枕头或折叠数层的毛巾等物品，以通过局部过伸部分恢复丢失的椎体高度，提高远期预后。有些医生认为某些椎体压缩性骨折患者（骨折范围局限、高度丢失轻微等），可以在特定支具（胸腰椎硬性支具）保护下早期进行下地活动，目前尚存在一定异议，需要专业医生根据骨折形态、年龄、损伤机制等因素具体决定。 ② 所谓“打钉子”，基本的手术操作为：全麻条件下，通过后方切开或经皮微创途径对骨折椎体上下节段（有时包含骨折椎体）置入椎弓根螺钉、通过器械撑开/复位骨折椎体丢失的高度，从而起到局部稳定、高度恢复的治疗目的。该治疗方案主要用于：椎体高度严重下降（≥40%~50%）、合并明显侧方成角（≥15°~20°）、合并后方韧带复合体损伤等情况的中青年患者；而对于合并上述情况的老年患者，由于本身存在骨质疏松，如采用该种方案，临床需要考虑骨水泥强化椎弓根螺钉，或在损伤椎体内进行自体、异体或人工骨植骨，以降低或避免内固定失败或远期局部后凸畸形发生率。通常在术后9-12月，经影像学确认骨折完全愈合后需再次手术取出椎弓根螺钉内固定。 ③ 所谓“打水泥”，即为局麻条件下，对骨折椎体通过椎弓根进行经皮微创穿刺，C臂机或导航监视下注入适量骨水泥，起到强化受损椎体、恢复部分椎体高度、迅速缓解局部疼痛的治疗目的。虽然存在骨水泥渗漏、穿刺损伤等潜在操作风险，但该技术总体临床安全性良好，已临床成熟开展多年；术后短时间内即可恢复下床、自理活动。但需要强调的是：该手术仅适用于：骨质疏松性椎体压缩性骨折；对于中青年或虽然年龄≥60岁但骨骼质量良好的老年患者均不适用；但对于高龄（≥80岁）或者全身条件较差的老年患者该技术尤为推荐（可以避免保守治疗—长时间卧床制动可能导致的肺炎、褥疮、血栓形成等一系列并发症）。
王洪立 2020-01-21阅读量1.2万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 近年来随着生活水平的提高，患糖尿病的病人越来越多。糖尿病早期血糖升高并不会引起患者很明显的不适症状，除非出现糖尿病酮症酸中毒或者高渗昏迷，也正是由于糖尿病的这一特点，使很多患者早期并不重视血糖的控制，经常听到患者说：“我有糖尿病好几年了，但我什么不舒服都没有，也没吃药”。其实这种现象是非常危险的，血糖控制不好，糖尿病引起的并发症将提前出现，导致很严重的后果。随着患糖尿病时间的延长，一部分患者开始慢慢出现手脚麻木感，足底灼烧感，针刺感，甚至刀割样疼痛，夜间尤其严重，逐渐由双脚慢慢向上发展累及双腿；有一部分患者也会出现双手麻木感，但一般较下肢轻。糖尿病患者如果出现以上症状，考虑是出现了糖尿病常见的并发症之一：糖尿病性周围神经病，那么这个疾病严重吗？该如何预防及治疗呢？日常生活中有哪些注意事项？ 糖尿病周围神经病可细分为很多类型，今天我们就重点说一下最常出现的“糖尿病性远端多发性神经病”，也是引起糖尿病患者出现手脚麻木、疼痛最常见的类型。 1.糖尿病性远端多发性神经病临床表现： ①.此病起病隐匿，最常累及患者双下肢，出现持续性麻木感，足底灼烧感，针刺感，甚至刀割样疼痛，夜间尤其严重，逐渐由双脚慢慢向上发展累及双腿；很少累及上肢或较轻。 ②.足趾及下肢出现对称性感觉减退，针刺感觉减退或消失。严重患者可出现大腿无力及消瘦。 ③.患者双足及双下肢皮肤干燥、皲裂，皮肤容易掉碎屑，脚指甲松脆易断裂等。严重患者可出现糖尿病足，主要表现足部破溃、感染、糜烂，经久不愈。 2.糖尿病性周围神经病严重吗？ 糖尿病性周围神经病是糖尿病最常见的并发症之一，发病率高达60%-90%，糖尿病性周围神经病发病率随着患者年龄增长及糖尿病病情加重而增高，男女发病率无明显差异。美国一项大型研究表明47%的糖尿病患者合并周围神经病。未经治疗或治疗不当的糖尿病患者致残率及并发症高。早期糖尿病性周围神经病患者病情较轻，不算严重，积极控制糖尿病，对症营养神经、止痛等综合治疗效果良好。但此病一经诊断，就必须引起重视并积极治疗，若治疗不及时将进一步进展，严重患者麻木、疼痛严重，导致患者整日焦躁不安，影响睡眠，出现焦虑抑郁；更严重患者出现糖尿病足，下肢反复出现皮肤破溃、溃疡、感染，导致截肢，甚至死亡。 3.那么该如何预防和治疗呢？ 糖尿病性周围神经病预防重点即是积极控制好原发病：糖尿病，日常加强饮食控制，控制糖分摄入，适当运动，应用降糖药物使血糖维持在正常水平。 糖尿病性周围神经病治疗重点是缓解症状及减缓疾病进展，血糖控制不佳及血糖快速变化可加剧和诱发疼痛，有效平稳控制好血糖是治疗基础。 ①.对症止痛治疗：常用药物有普瑞巴林胶囊、加巴喷丁胶囊、丙戊酸、羟考酮控释片等。合并焦虑抑郁情绪患者可应用抗情绪药物，比如5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂、三环类抗抑郁药等。 ②.营养神经治疗：神经营养药物：维生素B1、维生素B6、维生素B12、三磷腺苷等对糖尿病性周围神经病有治疗和预防作用；中药活血化瘀、改善微循环具有一定作用。 4.日常生活中有哪些注意事项？ 积极控制糖尿病，通过控制饮食、适当运动、应用降糖药物将血糖控制在正常水平。出现四肢末端麻木不适及时就诊明确诊断。 糖尿病性周围神经病患者足趾及下肢出现对称性感觉减退，对疼痛刺激，温度等感觉减退，日常生活中洗脚等情况需要注意，确定好水温，避免出现烫伤等情况的出现（此点尤为重要）。其次日常生活中注意保护双足，尽量避免出现外伤，一旦出现及时就诊处理，避免出现感染，避免糖尿病足的发生。
尹延伟 2019-12-14阅读量1.1万
病请描述： 神经管畸形是由于神经管闭合不全所引起的一类先天性缺陷。主要包括为无脑儿、脊柱裂、脑疝。发生率为30/10万~210/10万。我是世界上神经管畸形高发区。每年约有8~10万神经管畸形儿出生。河北省人民医院生殖遗传科张宁病因和遗传方式：神经管畸形的病因一般认为是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。环境因素主要与叶酸缺乏、高热及药物致畸等。此外，部分染色体病，如21-三体，18-三体，13-三体等可伴有神经管畸形。环境因素中最主要的是孕早期缺乏叶酸。现已有大量研究表明孕早期叶酸的补充可以有效降低神经管缺陷的发生率。孕早期母亲因癫痫服用抗惊厥药物可诱发神经管缺陷。所有抗惊厥药物均可干扰叶酸代谢，所以患者在服用抗惊厥药物时可能会导致叶酸缺乏。对于有神经管缺陷家族史的患者，神经管缺陷发生率显著增加。一对正常夫妇已生育一个神经管缺陷的患儿，再生一个神经管缺陷患儿的风险为3~5%。如果双亲中有一个是神经管缺陷患者，那后代神经管缺陷发生风险为5%，如果已生育两个神经管缺陷患儿则再发风险高达6%~10%。临床特征：1.无脑畸形：无脑畸形儿的头部没有发育完全，没有完整的头颅，皮肤，头盖骨甚至大脑都没有发育好。无脑畸形为致死性畸形。大约3/4的胎儿以死胎而告终，即使出生也会在短时间内死亡。2.脑疝：脑疝又称脑膨出，较少见，是因为神经管在靠近延脑部位缺损，造成脑组织向外膨出，外面有封闭的囊状组织包囊。多伴有严重的神经系统症状和智力低下。3.脊柱裂：脊柱裂是神经管缺陷中最常见的一种。因脊柱骨骼发育不完全，致使本应被脊椎骨保护的脊髓突出或暴露于体表。可分为开放型脊柱裂和脊膜膨出（见下图）。脊柱裂的症状包括：腿部无力或瘫痪、腿部变形，大小便失禁，病变一下的皮肤没有痛觉，有时出现脑积水。开放型脊柱裂一般在出生前后很快死亡。脊膜膨出一般会导致下肢功能障碍，感觉丧失，泌尿系统的功能障碍。此外，有一种隐性脊柱裂发生在第五腰椎和第一骶椎之间。一般不会造成损害，可在缺损处见到小凹陷，并伴有体毛生长。诊断方法及标准：1.产前筛查：妊娠期孕妇血清及羊水中甲胎蛋白升高，妊娠期孕妇血浆及尿中雌三醇浓度显著降低。2.超声检查：孕期通过超声波检查可以准确地查出无脑儿和脊柱裂畸形。预防：本病的重点在于预防。孕期叶酸的补充可以有效降低60~70%的神经管缺陷的发生。疾病预防和控制中心基于英国医学研究会的研究结论公布了孕期叶酸推荐剂量，从至少孕前4周至孕12周给予叶酸口服。，每日口服0.4mg叶酸。对于生育过或怀过神经管缺陷患儿的妇女，平时可补充0.4mg叶酸，当她们计划妊娠时建议每天口服4mg叶酸。对于患有癫痫服用抗惊厥药物的妇女怀孕前后都要补充叶酸，推荐剂量是4mg/d。叶酸广泛的存在于绿叶蔬菜，水果，动物肝肾，瘦肉，谷类等食物中。叶酸的摄取还和饮食习惯相关，中国人食用蔬菜在烹调过程中叶酸被加热破坏。而西方生吃水果，蔬菜沙拉较多，因此体内叶酸含量较国人高。目前我国营养学家推荐孕期妇女每日补充0.8mg叶酸。（我们从市面上买到孕期使用的叶酸片主要是斯利安或金斯利安之类的产品。斯利安每片规格为0.4mg，其说明书推荐为每天0.4mg。跟大家解释一下，过去的确是这么推荐孕妇们使用的。但是现在许多标准已经改变，目前我国营养学家的确推荐孕期妇女每日补充0.8mg叶酸。只是这些药厂不可能因为临床标准改变而却改说明书和药品规格，这些更改手续会相当繁琐。因此您所看到的会和我的推荐有所出入。）
张宁 2018-11-26阅读量8862
病请描述：腰椎间盘突出症的自我诊断－症状篇 发表者：许鹏 腰椎间盘突出症为临床上最为常见的脊柱疾患之一，占门诊下腰痛患者的10～15%，占因腰腿痛住院病例的25～40%。多见于青壮年，其中80%以上分布于20～40岁之间。因腰椎间盘退变，纤维环破裂后髓核向后压迫硬膜囊和神经根等而出现腰痛及下肢疼痛、麻木者。 腰椎间盘突出症的临床表现复杂多样，轻重不一。如何能够早期发现呢？下面是腰椎间盘突出症常见的一些表现，可以帮助大家早期自我诊断，及时就医检查。 1. 腰痛 临床上以持续性腰背部钝痛为多见。疼痛平卧位有所减轻，站立或行走后加剧。有时亦可表现为为腰部痉挛样剧痛，发病急，多难以忍受，须卧床休息。 2.下肢放射痛 俗称“坐骨神经痛”，至少有90%以上的患者会出现该症状。轻者表现为由腰部至大腿及小腿后侧的放射性刺痛或麻木感，有时可至足底部，一般可以忍受。重者则表现为由腰至足部的电击样剧痛，且多伴有麻木感、跛行。 3. 下肢麻木、发冷 多与下肢放射痛伴发，表现为下肢肌肉酸胀、麻木，或者下肢皮肤麻木感明显、触觉减退等。部分病例自觉肢体发冷、发凉，主要由于椎间盘压迫或刺激周围的交感神经纤维导致。 4. 马尾神经症状 主要见于严重的中央型椎间盘突（脱）出者。其主要表现为会阴区麻木、刺痛、排便及排尿障碍、性功能障碍及双下肢坐骨神经受累症状。严重者可出现大、小便失控及双下肢不全性瘫痪等症状。 5. 足下垂 主要表现为足背伸无力，走路时常出现一只脚拖地。主要是由于长时间、严重腰椎间盘突出（L4/5）压迫L5神经根，导致神经功能异常。足下垂一旦出现，即使进行手术解除神经根压迫，症状也很难恢复。 6.下腹部痛或大腿前侧痛 在高位腰椎间盘突出症中，可能出现神经根支配区的下腹部、腹股沟区或大腿前内侧疼痛，此种疼痛多为牵涉痛。 副主任医师 医学博士 上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训，获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。 近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文7篇，主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，参与编写专著4部。 从事脊柱外科临床及科研工作10余年，以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色，积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等，经皮椎体成形术治疗压缩骨折，微创通道治疗各型脊柱疾病等；在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色，如颈椎病、腰椎病（间盘突出、滑脱、椎管狭窄等）、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-10-21阅读量9981
病请描述：现实视角下的腰椎管狭窄症的微创治疗 发表者：许鹏 时间：2018-6-13 腰椎管狭窄症是什么 腰椎管狭窄症的定义为：由于腰椎神经和血管等组织的活动空间减小，导致腰骶部或下肢疼痛的一种临床综合症，可伴或不伴有背痛。由此可见，空间减小后受压的主要为腰椎神经和血管，局部缺血缺氧所致。标志性表现为：间歇性跛行，即步行三五百米后双下肢酸胀、麻木、无力，蹲下休息一会后即可缓解，骑自行车时不受影响。发生率约为30%，60岁以上发病率更高。通常可分为先天性和退变性两种，后者占绝大多数。 传统的腰椎管狭窄症治疗方式 随着年龄增长，患者症状逐步加重，经保守治疗无效者则需要接受手术治疗。但是，由于缺乏明确的临床体征和影像学标准，目前，临床医生只能通过综合多种方法来诊断并判断是否需要手术。腰后路椎板切除减压伴或不伴椎间植骨融合术是治疗腰椎管狭窄症的标准术式。但是，决定是否需要手术干预要根据患者的临床症状结合影像学表现来综合考虑。换句话说，不管在影像学上显示患者的腰椎管或神经根管狭窄有多么严重，只要患者无临床症状或者症状轻微，都不首先考虑手。同样，如果患者的临床症状缺乏有力的影像学证据支持，无论其症状多严重，同样不首先考虑手术干预。此外，只有在保守治疗不能充分有效地缓解患者的临床症状的前提下，才考虑手术治疗。 腰椎管狭窄症微创治疗的内涵 腰椎管狭窄微创治疗的核心应是以“减压彻底基础上减少副损伤”。传统的单纯减压术可以对中央椎管进行骨性减压，对两侧侧隐窝（或神经根管）则进行去除黄韧带的潜行减压，众多报道证明其疗效确切。但是，对于侧隐窝骨性狭窄的患者单纯减压则疗效不佳，这是因为包括侧隐窝在内的神经根管狭窄是许多椎管狭窄病人的病因所在，所以，重视侧方减压的彻底是“彻底减压的基础”。所谓的“减少副损伤”就是不过多的破坏肌肉、骨头及韧带组织，无论是传统的手术方式还是新潮的全内镜手术，都需要术者反复评估影像学表现与术中所见，两相呼应，方可确定手术的“界”与“度”。 腰椎管狭窄症微创治疗的发展与现状 腰椎管狭窄症是较早被人们认识的疾病之一，也是各种微创方法、工具最先被应用的疾病之一，所以，经过数十年的发展，微创治疗方法花样众多。 单纯减压 椎间融合术出现之前，此术式就已经广泛应用，但是，随着对疾病的认识深入和疗效不佳病例的反思，对其适应症进行了重新定义，并在此基础上提出了“有限减压”、“连续开窗减压”、“间接减压”等概念与技术。近年来的内镜及配套工具的应用，使椎间孔镜、椎间盘镜、通道系统等使得减压创伤更小。但是支持微创手术代替开窗减压手术的研究证据目前是有限的。一项由Cleveland Clinic开展的大样本系列研究表明，相对于传统的开窗减压手术，微创手术可以减少麻醉药的使用并可缩短住院时，临床疗效是相当的。一项由Rahman等人进行的单纯对比性的回顾性分析发现：微创手术和传统的开窗减压手术预后相似，但前者可以缩短手术时间，减少出血量并有利于早期活动。 融合与固定 内固定的使用可以让术者进行广泛减压而无引起腰椎不稳的后顾之忧，但是，内固定所带来的并发症如神经损伤、腰部僵硬、邻近节段退变等问题仍是目前无解的难题，所以，建议在治疗腰椎退行性狭窄过程中，不常规使用器械进行融合。目前，文献报道也缺乏器械使用能显著提高疗效的证据。 总之，腰椎管狭窄的微创治疗并不以是否“融合”作为分界线，微创也可以做椎间融合（如MIS-TLIF、椎间盘镜下融合术等），开放也可以做小切口的连续微创减压，标准在患者病情不同、影像学显示的致压物不同，尺子在术者的心中，在其经验与技术基础之上。近年来，本人对肥厚型腰椎管狭窄的发病机制进行了深入研究，获得了国家自然基金及上海市基金支持，明确了韧带肥厚导致椎管狭窄的潜在分子机制与靶点；对临床病例的研究，报道了不同症状表现的椎管狭窄患者的不同诊断与治疗方案，提高了手术疗效。 进一步内容请参照已发表文章： 许鹏等.《经椎间孔椎体间融合术与后路椎体间融合术治疗多节段腰椎管狭窄症的疗效比较》.中华解剖与临床杂志.2016. 21(3):226-230. 许鹏等.《伴根性症状的退变性腰椎管狭窄症的选择性治疗策略》.中国医药导报.2016.13(18):97-100. 许鹏等.《伴马尾神经沉降征阳性腰椎管狭窄症患者的手术疗效观察》.中国医药导报.2016.13(15):96-99. 副主任医师 医学博士 上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训，获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。 近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文4篇，主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，参与编写专著4部。 从事脊柱外科临床及科研工作10余年，以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色，积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等，经皮椎体成形术治疗压缩骨折，微创通道治疗各型脊柱疾病等；在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色，如颈椎病、腰椎病（间盘突出、滑脱、椎管狭窄等）、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-09-01阅读量9667
病请描述： 1. 病例概述 孙某某，男性，54岁，某政府机关中层干部，因“体检发现血糖、血脂增高10天”就诊于社区卫生服务站，无“口渴、多饮、多尿、多食及消瘦，无心悸、胸闷，无肢体麻木、疼痛”症状，患者平时喜食甜食及动物内脏等高脂食物，每天活动量少、不锻炼。查体：身高171 cm，体重83 kg，体重指数(BMI)28.4 kg/㎡，腰围97cm，血压125/75 mmHg，心肺听诊无异常，双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动无减弱。实验室检查：空腹血糖7.10 mmol/L，甘油三酯(TG) 3.91 mmol/L，总胆固醇(TC) 6.89 mmol/L，HDL-C(HDL-C) 1.10 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C) 4.27 mmol/L，肝肾功能正常。既往体健，无高血压、冠心病、间歇性跛行病史，否认药物过敏史，平素有吸烟及饮酒嗜好。其父亲和弟弟患有糖尿病。上海市第六人民医院内分泌代谢科李连喜 2. 全科医生初步诊断与处理 1) 病史特点 1) 患者存在多项糖尿病危险因素，包括年龄＞45岁、肥胖体型、糖尿病家族史、腰围≥90cm、血脂异常、静坐生活方式。但是血压正常。2) 患者生活方式不健康，喜爱吃高糖及高脂食品，且有饮酒及吸烟不良嗜好，每日活动量少，不锻炼。3) 患者既往体检有血糖、血脂增高，但是因为是轻度增高，所以患者并未重视。4) 目前实验室检查发现高血糖、高TG血症、高TC血症和高LDL-C血症，故诊断初步考虑糖尿病伴血脂紊乱。 2) 初步处理 为明确糖尿病及高脂血症的诊断，全科医生嘱患者禁食8小时后次日清晨接受静脉抽血，检测空腹血糖、餐后2小时血糖和血脂水平，结果为空腹血糖7.4 mmol/L，餐后2小时血糖14.8 mmol/L，TG 3.67 mmol/L，TC 6.92 mmol/L，HDL-C 1.07 mmol/L，LDL-C 4.33 mmol/L。根据检查结果，社区全科医生初步诊断患者为：糖尿病伴混合性高脂血症。之后，全科医生为进一步明确患者情况，进行了其他检查，结果如下：糖化血红蛋白6.8%，尿白蛋白/肌酐比值为15 mg/g，尿常规正常。由于患者为新诊断糖尿病，故须转诊至综合医院以明确诊断分型及了解糖尿病慢性并发症情况，所以全科医生对患者给予转诊处理。 3. 内分泌专科诊治经过 患者被转诊至综合医院内分泌专科后，接受了空腹胰岛素、空腹C肽、餐后2小时胰岛素和餐后2小时C肽检测，同时检测了胰岛自身免疫标志物包括谷氨酸脱羧酶抗体、抗胰岛细胞抗体、蛋白酪氨酸磷酸酶样蛋白抗体，根据检测结果(高胰岛素血症、胰岛自身免疫标志物阴性)，明确诊断为2型糖尿病。此外，专科医生还对患者进行了糖尿病慢性并发症包括糖尿病微血管病变和大血管病变的筛查，糖尿病微血管病变的筛查包括尿微量白蛋白、眼底摄片、肌电图等检查；糖尿病大血管病变筛查包括颈动脉血管超声、下肢动脉血管超声、心电图等检查。同时复查了肝肾功能和血脂水平的检查。综合检查结果发现患者血脂水平仍高于正常，且下肢动脉存在动脉粥样硬化斑块，其余检查尚正常，在综合上述检查后，专科医生给该患者诊断为：2型糖尿病伴大血管病变、伴混合性高脂血症，给予患者生活方式干预包括饮食控制、运动治疗，纠正不良生活方式包括戒烟、减少饮酒等，药物治疗包括使用二甲双胍500 mg Tid控制血糖，同时加用阿托伐他汀 20mg Qd 控制血脂及稳定控制动脉粥样硬化斑块，另外加用阿司匹林100mg QN预防心脑血管事件。住院治疗9天后，患者血糖得到较好控制，故被转回社区继续治疗。 4. 全科医生制定长期管理计划 1) 糖尿病合并高脂血症的特点 高脂血症临床上一般分为高TG血症、高TC血症、混合性高脂血症、低HDL-C血症。2型糖尿病患者血脂异常的发生率明显高于非糖尿病患者，根据调查，我国2型糖尿病患者伴血脂异常的比率达到78. 51%，但是患者的知晓率仅55. 5%，血脂异常的总体治疗率仅44. 8%，已治疗者总体达标率更低，仅为11. 6%，以上数据显示我国2 型糖尿病血脂异常管理状况形势严峻、不容乐观。 2 型糖尿病的血脂代谢紊乱与多种因素有关，例如高胰岛素血症、腹型肥胖等代谢紊乱，2 型糖尿病患者的血脂紊乱以混合性高脂血症多见，其特征性的血脂谱包括：空腹和餐后TG水平升高、HDL-C水平降低、TC水平和LDL-C正常或轻度升高，更加重要的是，患者的LDL-C发生性质变化，更多地转变为小而密LDL-C，后者致动脉粥样硬化病变的作用更加强。 2) 糖尿病合并高脂血症的诊断 根据中国成人血脂异常防治指南（2007年），中国人血清TC的合适范围为<5.18 mmol/L (200mg/dl)，5.18-6.19mmol/L（200-239mg/dl）为边缘升高，≥6.22 mmol/L (240mg/dl)为升高；血清LDL-C的合适范围为<3.37 mmol/L (130mg/dl)，3.37-4.12mmol/L（130-159mg/dl）为边缘升高，≥4.14 mmol/L (240mg/dl)为升高；血清HDL-C的合适范围为≥1.04 mmol/L (40mg/dl)，≥1.55mmol/L（60mg/dl）为升高，＜1.04 mmol/L (40mg/dl)为减低；TG的合适范围为<1.70 mmol/L (150mg/dl)，1.70-2.25mmol/L（150-199mg/dl）为边缘升高，≥2.26 mmol/L(200mg/dl)为升高。 根据上述诊断标准，该患者存在高TG血症、高TC血症和高LDL-C血症，故诊断为混合性高脂血症。 3) 2 型糖尿病患者调脂治疗的策略和目标 2 型糖尿病伴血脂紊乱患者是否需要调脂治疗以及药物治疗的选择等应建立在全面评估心血管事件风险基础之上，因此糖尿病伴高脂血症患者药物治疗前心血管风险的评估至关重要。高危人群包括：(1)无心血管疾病，但年龄﹥40岁并有1 个以上心血管疾病危险因素者（高血压、吸烟、肥胖、微量白蛋白尿、早发缺血性心血管病家族史、男性年龄>45岁、女性年龄>55岁、女性绝经期后等。(2) 无心血管疾病，年龄<40 岁，但LDL-C≥2. 6 mmol/ L(100 mg/ dl)或合并多个危险因素。极高危人群包括：糖尿病合并心脑血管疾病、糖尿病合并颈动脉斑块或狭窄、糖尿病合并周围动脉病变患者,无论其基线LDL-C水平如何均属于极高危人群。 根据该患者的临床特点：不仅合并多个心血管疾病高危因素包括男性年龄>45岁、吸烟、肥胖等，而且已经合并糖尿病大血管病变，故属于极高危人群。 2 型糖尿病患者血脂紊乱的干预均应以治疗性生活方式改变作为基础，而且应该贯穿2 型糖尿病治疗始终。治疗性生活方式改变包括饮食调节(减少饱和脂肪酸及TC的摄入，控制碳水化合物的摄入)、增加运动、减轻体重、戒烟、限酒、限盐等。 在进行调脂治疗时，应将降低LDL-C作为首要目标，LDL-C的控制目标为：对于心血管疾病高危患者，首选他汀类药物，LDL-C目标值<2. 6 mmol/ L(100 mg/ dl); 对于极高危患者，立即选用他汀类调脂药，LDL-C目标值< 2. 07mmol/ L(80 mg/ dl)。若经最大耐受剂量的他汀类调脂药治疗后仍未达到上述治疗目标，建议将LDL-C比基线降低30% -40%作为目标值，也可以合用TC吸收抑制剂等其他调脂药。 高TG 血症的治疗目标是TG<1. 7mmol/ L(150 mg/ dl)，强调首先严格控制血糖，血糖控制后部分患者TG 可恢复正常。TG 在1. 70-2. 25 mmol/ L，首先开始治疗性生活方式干预；如TG 在2. 26-4. 5 mmol/ L，在治疗性生活方式干预的同时开始使用贝特类降脂药；如TG>4. 5 mmol/ L，首先考虑使用贝特类药物迅速降低TG 水平。 低HDL-C血症的治疗目标是: 如伴高LDL-C血症，首要目标仍然是降低LDL-C; HDL-C的治疗目标: 男性>1. 04 mmol/ L(40mg/ dl)，女性>1. 4 mmol/ L(50 mg/ dl)。可通过治疗性生活方式干预，或选用贝特类药物。 混合性高脂血症的治疗目标是：强调首先严格控制血糖，强化治疗性生活方式干预。首要目标仍是降低LDL-C，可首选他汀类调脂药，如LDL-C已达标，TG仍≥2. 3 mmol/ L 改为贝特类或与他汀类合用。如TG> 4. 5 mmol/ L时首选贝特类药物，如果TG < 4. 5mmol/ L，应降低LDL-C 水平。 根据该患者的情况，属于极高危人群，TG、TC及LDL-C均不达标，故在给予治疗性生活方式干预的基础上，立即给予他汀类降脂药阿托伐他汀进行治疗，首要目标是将LDL-C控制在< 2. 07mmol/ L，治疗一段时间后复查血脂，根据血脂情况调整下一步治疗方案。 5.2 型糖尿病患者血脂检测时机及监测频率 患者转回社区医院后，全科医生根据其具体情况，加强对患者进行教育，要求其改掉不良的生活方式包括戒烟、增加运动、控制饮食等。并告知患者根据以下原则进行血脂的监测：新诊断2 型糖尿病患者在确诊时均应检测血脂水平，如果患者血脂正常且无其他心血管疾病风险，在糖尿病治疗过程中每年至少要进行一次血脂水平的检测；如果患者血脂水平正常但有多种心血管风险因素存在，在诊断糖尿病后应当每3 个月监测血脂一次；对于2 型糖尿病血脂异常患者，若仅给予治疗性生活方式干预，建议6 -8 周后复查血脂，决定是否需调整治疗方案；给予调脂药物治疗的患者，初始治疗4 周后应监测血脂水平，若仍未达标，则调整治疗方案，4 周后复查；对于血脂水平控制达标的糖尿病患者建议每半年监测一次血脂。 6.降脂药物治疗中的若干注意事项 1）调脂药剂量与疗效标准剂量的他汀类药物降脂作用已经比较明显，不宜为片面追求更低的LDL-C 目标值而过度增大药物剂量，必要时可与TC吸收抑制剂等其他调脂药合用。 2）联合用药的安全性除非特别严重的血脂异常，一般不建议联合用药，联合用药时需注意安全性问题，因为联合用药副作用明显增加。例如他汀类和贝特类联用时剂量应小、两药分开服用、严密监测、老年人需谨慎，一旦出现异常、及时停药。相对而言，他汀类和TC吸收抑制剂依折麦布的联用更加安全，临床可以考虑。 3）长期维持治疗的必要糖尿病血脂异常患者经调脂治疗，血脂达标后，仍需小剂量长期维持治疗，以维持正常血脂目标值，从而可以更大临床获益。需避免血脂水平正常后就停用调脂药物，以防止血脂水平的反弹。 4）烟酸类降脂药的使用由于烟酸类降脂药会导致糖代谢异常或糖耐量恶化，故一般不推荐用于糖尿病患者，如果必须使用，应该定期监测血糖水平。 5）药物治疗过程中不良反应的监测使用调脂药过程尤其联合用药者应密切监测安全性，尤其在高龄、低体重、多系统疾病、同时使用多种药物、围手术期等患者更应加强监测。 他汀类降脂药物比较常见的副作用是肝功能损害和肌病的发生，故意定期监测肝功能和肌酸激酶，建议在治疗前和开始治疗后半个月监测肝功能，如用药前ALT>正常上限3倍暂不用药；开始治疗后如发生肝功能异常；建议减少他汀类剂量，并在调整治疗方案后半个月再次监测肝功能；如果AST和ALT 仍超过正常上限3 倍，建议暂停给药，停药后仍需每周复查肝功能,直至恢复正常。如果肝功能正常，建议每3 个月监测一次。 用药过程如有肌病症状包括肌肉疼痛或无力等，需立即检测肌酸激酶；如出现肌肉症状，且CK>正常上限5 倍即停用他汀类药物；如CK>正常上限3-5 倍，每周监测症状和CK 水平，如CK 逐渐升高，应减药或停药。 贝特类最常见的不良反应为胃肠道反应。长期服用贝特类时，需要警惕药物引起的肝、肾功能损害，因此在治疗开始后半个月应该监测肝、肾功能；个别患者服药后也有可能发生药物性横纹肌溶解症，若有上述症状，则应该立即检测血CK 水平。另外，有胆囊疾病史、患胆石症的患者禁用，因为此药可增加TC向胆汁的排泌，从而引起胆结石，需要注意。
李连喜 2018-07-17阅读量9418