病请描述：专家简介：史国栋，现任第二军医大学附属长征医院脊柱外科分管行政及医疗副主任，副主任医师、副教授、硕士研究生导师，博士学位。长期从事脊柱外科临床工作，在颈腰椎退变、畸形方面积累了丰富经验，尤其在颈腰椎手术的微创治疗领域有很深的造诣。陆大爷今年66岁，半年前出现腰部疼痛不适，卧床休息亦不能缓解，近1个多月症状加重，尤其是在晚上睡觉以后疼痛剧烈，经常痛醒且常伴有盗汗。慢慢地他双下肢疼痛麻木，连行走也出现了困难。近日，陆大爷来到上海长征医院脊柱外科就诊，史国栋副主任医师详细问诊，经过一系列检查，确诊为脊柱结核。X线结果显示，陆大爷腰3椎体有一个大空洞， 就像被蛀虫咬了一样，骨质严重破坏。已经出现压缩塌陷，并压迫了椎管神经，必须尽快手术，切除病变椎体，清除病灶，重建脊柱稳定性。一、什么是脊柱结核？提起结核病，一般人都知道肺结核，其实结核杆菌可侵犯人体多个部位。脊柱结核是最常见的肺外结核，好发于免疫力低下的人群，大部分患者有肺结核病史，通过血行性传播。结核杆菌侵蚀脊柱骨质、椎间盘，并可进一步累及周围附件及椎旁肌肉，引起病变组织的变性、坏死。严重者引起脊柱后凸畸形，甚至截瘫。二、脊柱结核症状？(1) 全身症状：主要表现为结核中毒症状，例如低烧、盗汗、乏力、食欲消退等症状，同时可伴有体重减轻。(2)局部症状：疼痛：多为局限性钝痛，休息后减轻，腰部僵直，活动受限。瘘管：有的脊柱结核脓肿形成后会穿透皮肤形成瘘管。畸形：中晚期常见椎体骨质破坏，受累椎体部位会出现后凸畸形。瘫痪：当坏死物质及脓液进入椎管后，可压迫脊髓或神经，导致肢体麻木和乏力，甚至瘫痪。三、脊柱结核治疗？(1) 保守治疗，脊柱结核的第一步治疗是抗结核药物治疗。一线药物包括异烟肼、利福平、吡嗪酰胺等。二线药物包括对氨水杨酸、阿米卡星、卡那霉素等。遵循“早期、规律、全程、适量、联合”十字抗结核用药方针。(3)手术治疗：以下患者需进行手术清除病灶、解除压迫、重建脊柱稳定性。经保守治疗效果不佳，病情仍继续进展的患者；窦道经久不愈的患者；骨质破坏严重伴死骨形成，脊柱不稳或畸形的患者；出现神经、脊髓功能损害或截瘫的患者；已形成流注脓肿并导致其他器官功能受损的患者；手术治疗可以立刻减轻疼痛，神经受压的情况也会立刻解除。同时，手术能更好更快地清除患者的结核感染组织，减少复发。随着微创技术地发展，目前脊柱结核可以通过微创椎间孔镜进行手术治疗。对于脓肿只局限于椎间隙，椎体塌陷不明显的患者，若只用药物治疗，病程长、复发率高，而开放手术创伤又很大，此时微创椎间孔镜手术治疗是很好的选择。
史国栋 2020-11-04阅读量9467
病请描述：按理来说，小宝宝的日常任务一般就是“吃、拉、睡”。可有的宝宝就不一样了，他们仿佛开启了隐藏支线任务，最近除了“吃、拉、睡”，就是花式打嗝——喝奶打嗝，笑一笑打嗝，啥事没有也打嗝……这可愁坏了新手爸妈，莫不是咱家生了个“嗝宝宝”？还是宝宝有什么其他疾病？其实宝宝之所以打嗝，是“膈肌”在捣乱：一般情况下，当我们在吞下食物时，如果咽下不少空气并堆积在胃的顶部，就容易刺激到我们的膈肌，触发呃逆反射，使我们打嗝。而宝宝频繁打嗝的原因则可能是由于膈肌发育尚不完善，因为小婴儿的膈肌和成人不同，是平坦的，所以当喂养后胃部膨胀就会对膈肌造成刺激，导致膈肌痉挛，继而产生打嗝。不过随着宝宝的成长，膈肌的形状会慢慢变成双驼峰状如我们的一样，那时打嗝现象就会逐渐消失。但除了膈肌痉挛外，还有以下原因可能会引起宝宝打嗝：① 肠胀气，在肚子胀气的情况下又喂奶过多，容易出现膈肌痉挛而打嗝；② 进食过快过急或者哭闹进食，容易被呛继而打嗝；③ 妈妈喂奶姿势不对，或使用奶瓶不当也有可能导致打嗝。不过如果宝宝的打嗝不是很厉害，时间不久，我们也就不用太过担心，因为这些都是良性问题，不会对宝宝的生长发育或脏器功能造成影响。但当宝宝不停 “嗝嗝嗝”的时候，我们还是会着急的，那么此时我们可以给宝宝拍拍嗝，能很好地缓解和预防打嗝。下面我们就来一起学习下怎么给宝宝拍嗝吧：步骤一：在宝宝吃完奶后，将宝宝竖着抱起后在室内走几回合，也可以竖抱宝宝后立即拍隔。步骤二：拍隔时将宝宝的头托稳，让宝宝的下颌部贴在妈妈的左肩部，此时妈妈的身体可微微向后倾。步骤三：妈妈可将右手握成空拳，轻拍宝宝背部，每次拍3~5下。步骤四：如果做完上面三个步骤后，宝宝不再打嗝则可停止，若宝宝继续打嗝，可再重复上面三个步骤几回合。当然，如果妈妈们学会了上面的拍嗝方法，也可以用在预防宝宝吐奶上，要是宝宝爱吐奶，我们还可以用拍嗝的方法让宝宝在喂养时和喂养后打嗝，一般可以阻止空气在宝宝的消化道聚集而引起吐奶。还有更多关于吐奶的解决办法，可戳穿越门：《宝宝吐奶， 喂奶时你做错了哪一步？》总的来说，在大多数情况下，宝宝的打嗝是很常见的生理发育现象，无需太过惊慌。但如果打嗝时间长，并伴有食欲变差、体重减轻或频繁呕吐的情况，我们就要注意了，必要时候应带宝宝去医院做详细检查哦！
母婴育儿健康号 2020-06-24阅读量9571
病请描述： 2020年4月15日～21日是第26个全国肿瘤防治宣传周，今年宣传周主题是“癌症防治共同行动”。 世界卫生组织提出：三分之一的癌症完全可以预防；三分之一的癌症可以通过早期发现得到根治；三分之一的癌症可以运用现有的医疗措施延长生命、减轻痛苦、改善生活质量。我们可以通过三级预防来进行癌症的防控，一级预防是病因预防，减少外界不良因素的损害；二级预防是早期发现，早期诊断，早期治疗；三级预防是改善生活质量，延长生存时间。国际先进经验表明，采取积极预防（如健康教育、控烟限酒、早期筛查等）、规范治疗等措施，对于降低癌症的发病和死亡具有显著效果。我国实施癌症综合防治策略较早的一些地区，癌症发病率和死亡率已呈现下降趋势。 一、改变不健康生活方式可以预防癌症的发生 1、世界卫生组织认为癌症是一种生活方式疾病。 2、吸烟、肥胖、缺少运动、不合理膳食习惯、酗酒、压力过大、心理紧张等都是癌症发生的危险因素。 3、戒烟限酒、平衡膳食、适量运动、心情舒畅可以有效降低癌症的发生。 4、癌症的发生是人全生命周期相关危险因素累积的过程。癌症防控不只是中老年人的事情，要尽早关注癌症预防，从小养成健康的生活方式，避免接触烟草、酒精等致癌因素，降低癌症的发生风险。 二、规范的防癌体检能够早期发现癌症 1、防癌体检是在癌症风险评估的基础上，针对常见癌症进行的身体检查，其目的是让群众知晓自身患癌风险，发现早期癌症或癌前病变，进行早期干预。 2、目前的技术手段可以早期发现大部分的常见癌症。使用胸部低剂量螺旋CT可以检查肺癌，超声结合钼靶可以检查乳腺癌，胃肠镜可以检查消化道癌等。 3、要根据个体年龄、既往检查结果等选择合适的体检间隔时间。 4、防癌体检专业性强，讲究个体化和有效性，应选择专业的体检机构进行。尤其找对一个为您健康贴心的专家级医生最为重要。 三、早诊早治是提高癌症生存率的关键 1、癌症的治疗效果和生存时间与癌症发现的早晚密切相关，发现越早，治疗效果越好，生存时间越长。 2、关注身体出现的癌症危险信号，出现以下症状应及时到医院进行诊治。 （1）身体浅表部位出现的异常肿块。 （2）体表黑痣和疣等在短期内色泽加深或迅速增大。 （3）身体出现的异常感觉：哽咽感、疼痛等。 （4）皮肤或粘膜经久不愈的溃疡。 （5）持续性消化不良和食欲减退。 （6）大便习惯及性状改变或带血。 （7）持久性声音嘶哑，干咳，痰中带血。 （8）听力异常，鼻血，头痛。 （9）阴道异常出血，特别是接触性出血。 （10）无痛性血尿，排尿不畅。 （11）不明原因的发热、乏力、进行性体重减轻。
王智刚 2020-04-08阅读量9525
病请描述： 张先生带着妻子和女儿再次来到了复旦大学附属中山医院特需门诊，他这次来看门诊，主要是为了感谢他的救命恩人钟芸诗教授，感谢钟教授高超的内镜技术把他“瘫痪”的胃给重新“启动”了。事情的缘由还得从1月前说起…… 40岁的张先生确诊糖尿病3年余，平时忙于工作，血糖没有很好地控制，间断使用胰岛素降糖治疗。4个月前张先生出现了不明原因的反复恶心、呕吐等症状，多进食后出现，晚餐后明显，严格控制血糖后，症状也没有明显减轻，当地医院行胃镜等各种检查均未见器质性病变，给与内科药物保守治疗，张先生的症状仍然是间间断断反复出现，近半个月来，张先生饭后呕吐的症状较前明显加重，流质饮食也吃不下，由于呕吐导致营养摄入不足，张先生体重明显下降，短短几个月内就瘦了将近20斤，路也走不动了。更为严重的是这种不明原因的频繁呕吐给张先生带来了极大的精神压力，严重影响了他的生活质量。饱受困扰的张先生经多方打听后得知有种微创手术可以治疗他这种呕吐，他立刻赶至中山医院内镜中心钟芸诗教授特需门诊就诊。钟教授见到如此消瘦的张先生，仔细询问病史，并安排张先生行胃镜、碘水造影及CT等相关检查。结果显示，张先生胃扩张明显，胃内容物明显增多，幽门口痉挛，胃排空明显延迟，但未发现其它器质性的病变。考虑到张先生糖尿病史，结合各项检查结果，钟教授考虑张先生诊断为“糖尿病性胃轻瘫”。鉴于张先生症状较严重，内科保守治疗效果差，钟教授给张先生介绍了内镜微创治疗糖尿病性胃轻瘫的新方法——G-POEM。张先生了解到钟教授团队开展G-POEM手术多年，积累了丰富的经验。同时，通过自然腔道进行手术，避免了外科手术的同时又能改善症状，使得张先生的心理压力也减轻了不小，所以他很愿意尝试这种微创的治疗方法。 钟教授很快安排张先生住院，成功为张先生实施了G-POEM手术，手术时间仅短短半小时，术中无明显出血。术后经过短暂的禁食水及抗炎补液胃肠减压治疗，1天后张先生开放流质饮食，很神奇，未有呕吐，出院后张先生逐步过度至半流质饮食，仍未见呕吐，进食量逐步增多，张先生的体重慢慢增加，1月后当他再次来到钟教授门诊复诊时，张先生体重居然增加了8公斤，精神也越来越好。于是就出现了文章开篇的一幕。就这样严重困扰张先生的呕吐，通过内镜微创治疗的方式得到了解决，并且术后恢复快，症状改善明显。 图一 内镜下G-POEM术治疗糖尿病胃轻瘫患者 图释：术前内镜检查提示幽门口痉挛紧闭，空腹CT提示胃内容物多，胃潴留；消化道造影提示胃内造影剂滞留。行G-POEM手术后，再次观察：幽门明显增大。 连线专家，在线答疑。 整个诊治过程中的疑问，钟教授为我们一一作了答复。 1.为什么张先生仅患糖尿病，没有明显的胃肠道器质性病变，也反复呕吐？ 长期患糖尿病的部分患者，会伴随不同程度的消化系统症状，如早饱、餐后饱胀感、厌食恶心、呕吐等。这些症状其实是由于胃轻瘫导致的胃排空延迟所出现的症状。换个说法就是，胃“瘫痪”了。 2.为什么胃也会“瘫痪”呢？为什么胃“瘫痪”又与糖尿病有关呢？ 其实，我们的胃除了分泌消化液的功能外，同时它还是个运动健将呢，具有蠕动、研磨、排空等运动功能，这些运动和调节功能，主要由自主神经系统来完成。当某些原因导致胃“偷懒”，不想运动或者运动功能低下时，便会出现一系列的消化道症状，称为”胃轻瘫综合征“。长期患有糖尿病的患者，由于长期高血糖引起的自主神经及胃肠内神经损害导致胃运动功能下降，或是幽门痉挛导致胃窦动力不足等，从而出现”糖尿病性胃轻瘫“这种消化系统并发症。胃轻瘫不仅影响糖尿病患者的生活质量，还会直接影响降糖药的吸收与疗效，导致血糖控制不佳，需要引起重视。 3.出现了相关症状，我们又该怎么检查发现呢？ 目前尚无糖尿病性胃轻瘫的统一诊断标准，当糖尿病患者出现包括饱腹感、餐后饱胀、恶心、呕吐、腹部不适、上腹部疼痛和体重减轻等胃轻瘫的主要症状时，需要先通过内镜和钡剂检查等排除机械性梗阻，有条件可以做核素胃排空试验、胃肠测压、以及胃电图等进一步明确诊断。 4.诊断了糖尿病性胃轻瘫，究竟该怎么治疗呢？ 糖尿病性胃轻瘫的治疗主要包括饮食治疗、药物治疗和手术治疗。血糖控制不佳是发生糖尿病胃轻瘫的罪魁祸首。所以，最主要的还是严格地控制血糖，少食多餐、低脂低纤维饮食。至于药物治疗，目前，在美国只有胃复安和红霉素是FDA批准用于改善胃排空的药物，这些药物能够改善症状，并促进营养素的摄取。如果只是轻微的症状，饮食治疗和药物治疗便能解决您的问题啦。但是，如果因药物副作用停药导致症状反复，或者如张先生一样症状严重的患者，单纯药物治疗的疗效欠佳。故对于这类难治性的糖尿病性胃轻瘫患者，美国指南指出可采取幽门成形术和胃空肠吻合术来治疗。但，由于手术的高风险、术后并发症等因素，目前这些技术在治疗糖尿病性胃轻瘫的患者中并未普及。 近年来，通过自然腔道的内镜POEM（经口内镜肌切开）越来越多地被用于治疗贲门失弛缓症患者，其疗效获得了广泛认可。在POEM的基础上，Kawai等提出了G-POEM（经口内镜下幽门肌切开）的概念;2013年,Khashab等首次成功将G-POEM用于治疗糖尿病性胃轻瘫患者。随后，多篇文献报道表明G-POEM技术安全有效,且其对于难治性胃轻瘫的治疗价值也正逐渐受到关注，可缓解症状且促进胃排空。G-POEM手术时间较短、患者耐受性好，且对于熟练掌握POEM技术的内镜专家来说，相对较容易，是目前国际、国内正在发展的、高疗效术式。这种高效的微创技术也给糖尿病性胃轻瘫的患者提供了一种有希望的新选择。 专家温馨提示： 据复旦大学附属中山医院内镜中心副主任钟芸诗教授介绍，复旦大学附属中山医院内镜中心坚持以人为本，以病人需求和微创治疗为导向，成功走出了“学习加创新，超越并引领“的发展道路，内镜治疗各项技术均在国内外处于领先水平。目前中心已成功治愈糖尿病胃轻瘫患者近20例，使原来的普外科开腹手术，转变成无创的内镜手术。同时G-POEM术式在其他原因导致的胃轻瘫疾病中，也正在有效地开展，比如胃部分切除术后胃轻瘫、严重感染胃轻瘫、特发性胃轻瘫等，以及肥厚性幽门狭窄：先天性婴幼儿幽门肥厚、原发性幽门狭窄等等。从我们治疗的患者情况来看，这种方法快速、高效、微创、安全，并发症少；同时，该术式属于一种新的内镜技术，还需要长期的随访来观察治疗效果以及复发情况。但这种治疗办法仍不失为治疗胃轻瘫的新思路、新希望。 专家介绍 钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，主任医师，博导。上海市消化内镜学会委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。专家门诊时间：周一下午，周四上午。
钟芸诗 2020-04-07阅读量1.1万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述：对于董女士而言，2016年绝对是记忆犹新的一年——不知从什么时间开始，她解出来的小便像牛奶一样。伴随之的，是小便很痛，两侧腰背部也胀痛难忍，而且伴有反复尿路感染、消廋、体质下降经常感冒且精神萎靡，严重影响了董女士的正常生活。在“纯甄”尿2个月后，在当地多方求医未果后，来自安徽的董女士踏上了来杭求医手术的道路。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院泌尿外科邓刚接诊收住董女士的是我院泌尿外科的邓刚主任医师及他带队的医疗团队，面对这样持久并且病因未明无明确其他病史的牛奶样小便患者，在经过尿常规及膀胱镜检查后，董女士被诊断为左肾乳糜尿。乳糜尿，是因乳糜液逆流进入尿中所致，外观呈不同程度的乳白色。乳糜尿的特征是小便混浊如乳汁，或似泔水、豆浆。乳糜尿的发病原因，目前认为是胸导管阻塞，局部淋巴管炎症损害，致淋巴动力学改变，淋巴液进入尿路，发生乳糜尿。邓刚主任还亲自给董女士做了左肾逆行肾盂造影，明确了肾盂与淋巴管的篓道裂隙位置和形态数量。尽管乳糜尿在临床上并不少见，但通常对其办法不多，以病因治疗为主，保守治疗效果欠佳，外科手术肾蒂淋巴管结扎切断术往往创伤大，也不能完全避免复发。邓刚主任查了一圈，也没能发现董女士乳糜尿的根本病因是什么。怎么办？然而董女士的牛奶尿旷日引久，甚至尿中带血成乳糜血尿。虽然外科医生热爱手术，但是出于最小微创最小代价治疗跟符合患者利益的目标，邓刚主任医师决定先使用非手术治疗，再给患者一次机会。曾在美国攻读获得博士后学位的邓刚医生想到了查文献。尽管没有完全相似的病例依据可以参考，但邓刚和水冰主任医师检索了最新医学文献，还是找到了一条更加微创途径——聚维酮碘液（PVP-I液）+低分子右旋糖酐肾盂逆行灌注：这是两种临床非常常见的药物，联合应用治疗乳糜尿却鲜有听闻，国外报道成功率可以达到88%。抵着患者家属怀疑不解的目光，在进行反复沟通后，患者家属同意试用3天，如果无效还是决定腹腔镜肾蒂淋巴管结扎术手术。邓刚主任在根据病人实际情况和临床应用后的反应，对试剂还加以改动、调整了剂量和浓度。治疗的结果却是令人惊喜的，董女士的恢复情况甚至超过了预期！仅仅三天之后，“纯甄”尿就几乎和董女士say goodbye了。同时，腰也不疼了，小便时的疼痛也消失了，复查尿甘油三酯完全阴性。邓主任表示，这样的治疗效果也出乎他意料的好。尽管有文献的支持，但谁也不知道实际拿来自己的临床应用的效果会怎么样。或许董女士刚刚好适合这样治疗？又或者邓主任根据实际调整的治疗方案起了决定性作用？不管怎么样，起码董女士已经开开心心的回了安徽老家，继续过上属于她的没有疾病缠身的幸福生活了。那么2年多过去了，董女士怎么样了呢？现实的回答是，没有问题！董女士现在已经在家乡过上了正常的幸福生活。乳糜尿（chyluria）是因乳糜液逆流进入尿中所致，外观呈不同程度的乳白色，作尿乳糜试验可阳性。如含有较多的血液则称为乳糜血尿。乳糜尿的特征是小便混浊如乳汁，或似泔水、豆浆，故名。乳糜尿发病年龄以30～60岁为最高。乳糜尿的发病原因，目前认为是胸导管阻塞，局部淋巴管炎症损害，致淋巴动力学改变，淋巴液进入尿路，发生乳糜尿。主要原因有丝虫病、腹腔结核、肿瘤、胸腹部创伤或大手术、原发性淋巴管疾病及其他原因：如肾盂肾炎、肾小球肾炎、妊娠压迫、疟疾等，偶尔可引起乳糜尿。文献中仅有个例报道。根据严重程度将乳糜尿分为轻度、中度、重度。轻度表现为间歇性乳糜尿，无乳糜凝块形成，无体重减轻，逆行肾盂造影显示累及单个肾盏；中度表现为间歇性或持续性乳糜尿，偶有乳糜凝块，无体重减轻，逆行肾盂造影显示累及两个肾盏；重度表现为持续性乳糜尿，有乳糜凝块，体重减轻，逆行肾盂造影显示累及多数肾盏。如果乳糜尿不能缓解或者得到有效治疗，可能会导致反复肾绞痛、蛋白质丢失引起的营养问题，以及淋巴细胞尿引起的免疫抑制等。治疗采用针对病原、中医中药疗法、肾盂灌注、体外冲击波及手术治疗等。
邓刚 2018-12-17阅读量1.0万
病请描述：有一句话叫：再好的手术技巧也比不上肿瘤的早期发现。肿瘤被发现时，它的分期很大程度上就决定了疾病的预后。胃癌，在癌症中是出了名的凶险，大部分人在发现时都已经到中晚期。我国是胃癌的高发国家，全世界有一半以上的新发胃癌在中国，但我国早期胃癌患者检出率只有5%-10%左右。那么，如何在早期发现胃癌呢？第一步：识别胃癌的4个早期症状1、上消化道出血：早期胃癌的消化道出血一般不严重，如果仔细观察便便，有时可以发现便便是黑色柏油样的，同时，这种长期的出血会让身体出现贫血的症状，如皮肤苍白、乏力。2、食欲减退：胃癌早期患者没有想吃饭的欲望，有明显的厌食，尤其是对肉食。3、上腹不适：胃癌早期经常会出现隐痛、钝痛的症状。疼痛部位主要为心窝，有时为上腹部的不适或者为隐痛。4、体重减轻：以往胃病发作，对食欲、体力、体重无多大影响，而早期胃癌却出现食欲不振、乏力和明显体重减轻。第二步：判断自己是不是胃癌的高发人群年龄在40岁以上的人群，只要符合以下任一项者，为胃癌高发人群： 1、有慢性胃病史，或近期出现消化不良；2、有胃癌或消化道癌症家族史；3、有幽门螺杆菌感染；4、存在胃癌高危因素：喜高盐饮食、腌制品、熏制食品；长期酗酒和吸烟。如果满足以上条件，建议定期做早期胃癌筛查。第三步：早期筛查要做哪些项目？对于后面2种高危人群，能够做的是尽早治疗幽门螺杆菌感染、纠正不良的饮食和生活习惯。而前2种高危人群则应意识到潜在的危险，定期进行筛查。检查项目：血清胃蛋白酶原（PG）检测、幽门螺杆菌（H.pylori）抗体检测根据这两个检测的结果可以得到胃癌患病风险的分级，并决定下一步的检查策略：A级：PG（—）H.pylori（—），可不行内镜检查；B级：PG（—）H.pylori （+），至少每3年行1次内镜检查；C级：PG（+）H.pylori（+），至少每2年行1次内镜检查；D级：PG（+）H.pylori（-），应每年行1次内镜检查。*本文为微医原创，未经授权不得转载。参考文献：《中国胃癌诊治关键在于提高早期诊断率》，《浙江大学学报（医学版）》2015年01期，邹文斌，杨帆，李兆申；图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-10-29阅读量5.8万
病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.6万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7956
病请描述：李阿姨的故事同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚李阿姨是名60岁的退休干部，平时非常注重健康。但最近她发现自己大便时总是带血。考虑到自己常年来都有痔疮的老毛病，便凭着多年的经验自己买了一支痔疮膏来解决问题。但几天过去情况不但没改善，还出现了新的问题，到医院一查，结果吓了一跳，说是“直肠癌”，需要“开大刀”。李阿姨很纳闷，平日里向来健康的她，怎么就得上了直肠癌了呢？痔疮、肠癌，为何傻傻分不清楚？据了解，东方医院胃肠肛肠外科傅传刚主任每年近千例结直肠癌诊治的患者中，近80%的患者在出现大便带血、大便次数增多等症状后，被误诊为痔疮、肠炎等，延误治疗3-6个月，错过宝贵早期治疗时间。直肠癌初期很容易被误诊为痔疮，因为两种病发病部位相似，临床表现有诸多相似之处，如便血、大便次数增多等，因此有很高的误诊率，再加上病人心里总认为自己患癌症的可能性不大，不去医院就诊，自己买药涂一涂，忽略直肠癌的可能，最终延误治疗。如何鉴别直肠癌？痔疮与肠癌易被混淆，如何鉴别自己是否患上肠癌？傅传刚教授提醒注意以下几点：1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比 “水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。长时间大便出血，分不清到底是痔疮还是存在肠道癌变风险者，应到医院做直肠指检或肠镜检查及早确诊，以免错过最佳的治疗时机。如能尽早发现，直肠癌的治疗效果是非常好的。特别是那些有家族史的朋友，更要定期检查，以便及早发现病情。傅传刚教授提醒大家：肠癌不可怕，可怕的是发现和治疗太晚。早发现三个月，多活三十年。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、消化内镜中心主任。门诊时间（本部）：周二下午 周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。 另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。 是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量1.1万