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医学科普－胶质瘤

【概述】神经系统肿瘤平均发生率约为每年13.5/10万。在颅内肿瘤中以神经上皮肿瘤发生率最高，约占颅内肿瘤中的40％。其中最常见的是胶质瘤，即由神经外胚层衍化而来的胶质细胞发生的肿瘤。广义上的胶质瘤是指神经上皮组织衍化的肿瘤。神经上皮肿瘤（广义的胶质瘤）根据WHO（1993年）的分类，分为6类：1、星形细胞肿瘤；2、少突胶质细胞瘤；3、室管膜瘤和脉络丛肿瘤；4、松果体细胞瘤；5、神经元肿瘤；6、低分化及胚胎性肿瘤。在判断肿瘤的恶性程度方面，根据肿瘤细胞是否存在核异型性、有丝分裂、内皮细胞增生和坏死分为4级：有其中1点为1级；以后每增加一项肿瘤级别就增加1级，直到4级。该分类及分级的组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。一、星形细胞肿瘤【定义】星形细胞瘤是由星形细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。【概述】星形细胞肿瘤是原发性颅内肿瘤中最常见的组织学类型，将近75％的肿瘤属于恶性程度比较高的间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。根据WHO关于神经系统肿瘤的分类，星形细胞肿瘤通常分为星形细胞瘤，间变性星形细胞瘤，多形性胶母细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤二、低度恶性的星形细胞瘤【定义】低度恶性的星形细胞瘤包括一组星形细胞肿瘤，其组织学上表现为肿瘤细胞具有较好的分化程度(Ⅰ～Ⅱ级）。【概述】该类星形细胞瘤占脑肿瘤的5?6%，占全部星形细胞肿瘤的10%～15％。低度恶性星形细胞瘤包括：典型的低度恶性星形细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤，有时亦把混合有少突胶质细胞?星形细胞瘤的肿瘤划入此类。【病理】大体标本：就实质性星形细胞瘤而言，纤维性星形细胞瘤色泽为白色；肿瘤质地较硬或呈橡皮样，甚至质地呈软骨样，纤维型星形细胞瘤在肿瘤中央常发生囊性变；而肥胖细胞性和原浆性星形细胞瘤的质地则较软，可呈半透明胶冻状，也可发生囊性变。从肿瘤大体外观看，有些肿瘤边界清楚，而另一些则为弥漫浸润性生长。镜下细胞分化较好，异型核细胞较少，有丝分裂少，血管内皮增生和出血坏死罕见。【诊断依据】1、临床表现20～40岁为发病高峰，也可见于儿童，但老年少见。病程长短不等，1～10年。患者就诊时所表现的症状和体征取决于肿瘤的部位和肿瘤的大小。幕上低度恶性星形细胞瘤如在大脑半球，其最常见的症状是癫痫，多数患者服用抗癫痫药物能够控制癫痫发作，患者还可能出现头痛，视力视野改变，精神改变和运动感觉障碍；发生于中线者早期可引起颅内压增高；发生于脑干者主要症状为头晕、复视、后组脑神经和锥体束损害引起的声音嘶哑、吞咽困难、眼球外展麻痹、角膜发射消失和肌力减退等症状；小脑低度恶性星形细胞瘤容易使脑脊液循环受阻，从而出现颅内压增高的相关症状，同时也常发生小脑症状和视功能障碍。2、辅助检查（1）X线平片：可存在颅内压增高征象，部分病例有肿瘤钙化和松果体钙化移位。（2）CT：典型的低度恶性星形细胞瘤CT平扫常表现为低密度为主的混合病灶，亦可表现为等密度病灶，与脑实质分界不清，肿瘤质地大多不均匀，肿瘤的占位效应及瘤周水肿多为轻至中度。CT增强扫描时可增强亦可不增强，而毛细胞性星形细胞瘤边界清楚，增强扫描时均匀强化。（3）MRI：病灶呈圆形和椭圆形，多表现为低和等T1信号，T2高信号，多数病例边缘不清，少数轮廓清楚，很少见到肿瘤包膜；肿瘤内囊性变时，T1加权像上为与脑脊液相似的低信号；肿瘤出血时表现为与出血时相一致的信号变化，一般为高信号多见；瘤内钙化影T1加权像呈极低的信号。病灶中囊性变多见而出血坏死较少见。T2加权像显示瘤周水肿和占位效应较T1加权像更明显，但多为轻至中度。增强扫描后，多数低度恶性星形细胞瘤无或轻度强化，仅少数可见中度强化。若肿瘤信号强度极不均匀，增强明显，应考虑到可能有恶性变。【鉴别诊断】低度恶性星形细胞瘤应与其他脑肿瘤如脑膜瘤，肉瘤，少数转移瘤相鉴别。如临床症状不典型，应与胆脂瘤、脑穿通畸形、脑软化灶等影像学上与低度恶性星形细胞瘤类似的疾病相鉴别。【治疗原则】1、手术治疗手术是治疗低度恶性星形细胞瘤的最主要的手段，其治疗原则是在保存神经功能的前提下尽可能地争取全切除。（1）如肿瘤较小，特别是位于非功能区者应争取行显微外科全切除；（2）位于额极、颞极、枕极者可行肿瘤包括部分脑叶切除；（3）肿瘤较大、浸润范围较广时，尽量多切除肿瘤，减少肿瘤残留，为有效地进行放疗及化疗打下基础；（4）肿瘤位于功能区者而尚无偏瘫失语者，应注意保存神经功能，选择非功能区脑皮层切开达到肿瘤并行分块适当切除，以免发生严重并发症；（5）脑室肿瘤可从非功能区皮层切开进入脑室，妥善保护脑室内结构，尽可能切除肿瘤解除脑室梗阻；（6）位于丘脑、脑干的肿瘤，病灶较小呈结节性或囊性者可行显微外科切除；（7）对侵犯一侧大脑多个脑叶致该侧功能完全丧失者，若未侵及中线及对侧，可考虑行大脑半球切除术。2、放疗对于毛细胞性星形细胞瘤患者，如手术全切除甚至是次全切除，一些学者认为不需放疗；如术后复发或手术仅行活检者才施行放疗。对于典型低度恶性星形细胞瘤行手术全切除者，术后大剂量放疗仍是有益的；手术未能全切除者，应尽早实施放疗，不应等待肿瘤复发时才进行。放疗剂量以50～55Gy/6～6?5周为宜。放疗能控制胶质瘤的生长或使肿瘤缩小，但长期效果较差。3、化疗对于典型的低度恶性星形细胞瘤术后是否行化疗目前还存在一些争议，但对于手术不能切除的低度恶性星形细胞瘤可以考虑化疗。4、预后低度恶性星形细胞瘤患者的预后根据肿瘤的位置和组织学的不同而不同。除了幕上和幕下等位置关系外，毛细胞性星形细胞瘤的预后最好，国外文献报道，对于幕上者其5年和20年的生存率分别为85%～86％和79%～82％，幕下者也达到66％和69％。典型的低度恶性星形细胞瘤的预后并不乐观，国外文献报道，幕上肿瘤5年和10年生存率分别为51%～56％和23%～39％；小脑的星形细胞瘤预后较差，5年生存率仅为7％。三、间变性星形细胞瘤【概述】间变性星形细胞瘤占脑肿瘤的4％，占全部星形细胞肿瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的12%～34％，其发病高峰在40～50岁，其恶性程度介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间，1993年WHO分级将其归为Ⅲ级。将Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤称为高度恶性星形细胞瘤。【病理】肿瘤多位于大脑半球内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或越过中线侵犯对侧大脑半球，肿瘤色灰红，质地较软，有囊性变和小灶性出血坏死灶。一般来说，良性肿瘤多半界限清楚，有包膜；而恶性肿瘤多半边界不清，无包膜。然而，这一规律在脑肿瘤的肉眼病理学中却不尽然如此。如低度恶性星形细胞瘤（尤其是纤维型和毛细胞性星形细胞瘤）界限多不清楚，无包膜，而间变性星形细胞瘤的边界却较低度恶性星形细胞瘤明显，甚至有假包膜，但实际上这种边界是不可靠的，因为肿瘤细胞已经浸润到周边组织中。在组织学上，间变性星形细胞瘤介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间。比低度恶性星形细胞瘤细胞密度大，核异型性和有丝分裂程度高；又缺少多形性胶母细胞瘤的血管内皮细胞增生和坏死的特点。在瘤周水肿区及正常脑组织内仍可见孤立或成簇肿瘤细胞散在分布。【诊断依据】1、临床表现肿瘤好发于额叶、颞叶、额顶及颞顶的脑白质区，有时也累及顶叶、下丘脑和脑桥，累及小脑者罕见。临床表现主要表现为癫痫发作和所累及区域出现的局部神经元损害或刺激症状，病程进展快。2、辅助检查（1）X线平片：可显示颅压高征象，但间变性星形细胞瘤的钙化率较低。（2）CT平扫显示病灶较大，形态可不规则，多以低密度为主或以等密度为主的低、等混杂密度病灶，并有不少病灶含高密度成分（与肿瘤内出血有关），但出现钙化者少见；绝大多数病灶存在中、重度瘤周水肿，占位效应明显。CT增强扫描见边界较清楚的不均匀增强病灶，部分病灶呈不规则环形或花圈形增强，累及胼胝体及其附近脑白质的肿瘤常侵及两侧，呈蝴蝶状生长，具有特征性。（3）MRI：在平扫T1加权像上，肿瘤边界不清，但较低度恶性星形细胞瘤明显，肿瘤多呈低、等混杂信号；T2加权像为等、高混杂信号，肿瘤中心常为高信号区周围绕以等信号环，环周可见高信号的脂样水肿征象。肿瘤高信号区在病理学上为肿瘤坏死和囊性变，T2加权像上两者不能区分，但质子密度像可能有所鉴别。瘤周中重度水肿，占位效应明显。增强后间变性星形细胞瘤多呈不规则环形或花圈形强化，可见附壁结节。肿瘤可沿白质放射纤维、联合纤维发展及沿着联络纤维扩展，以及沿室管膜、软脑膜和脑脊液种植。增强后可见这些沿白质纤维或室管膜、软脑膜种植的异常强化区。【鉴别诊断】与脑肿瘤性疾病如转移瘤、不典型的脑膜瘤，肉瘤、多形性胶母细胞瘤等相鉴别，特别是后者，有时只能通过病理检查才能相鉴别。与非肿瘤疾病如脑脓肿、结核球反应性胶质增生、血管瘤，血肿环状强化等相鉴别。【治疗原则】1、手术治疗星形细胞瘤的手术治疗适用于间变性星形细胞瘤，肿瘤全切除者较次全切除和仅行活检者能够获得较高的生存率，因此术中应尽可能多切除肿瘤。2、放疗间变性星形细胞瘤对放疗敏感，并存在剂量?效应曲线关系。通常行全脑放疗35Gy/5～6周，局部小野追加15～20Gy，术后尽早放疗是防止复发和提高疗效的有效途径。3、化疗给药途径有：（1）口服；（2）静脉化疗；（3）瘤内化疗，又称间隙内化疗（interstitialchemotherapy），利用：①明胶海绵浸泡化疗药物或附载化疗药物的生物可降多聚体（biodegradablepolyer）后，将其贴敷于瘤腔；②Ommaya泵灌注化疗；③动脉灌注化疗；④脑室或椎管内化疗，常用MTX和阿糖胞苷。4、预后间变性星形细胞瘤确诊后平均生存时间是15～28个月，1年、2年、5年生存率分别为60%～80％、38%～64％、35%～46％。与其他星形细胞瘤一样，最常见的致死原因是原发部位肿瘤复发。四、多形性胶母细胞瘤【定义】多形性胶母细胞瘤是分化程度最低和恶性程度最高的星形细胞瘤。在所有的原发性脑内肿瘤中占15%～23％，多形性胶母细胞瘤占胶质瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的55%～87％，同时占所有星形细胞瘤的50％。本病好发年龄在40～60岁，年轻人少见，儿童罕见。大脑半球是最常见的好发部位，约2?3%～9％的患者表现为多发病变。【病理】肿瘤切面呈灰白色，广泛出血、坏死为最突出的特征，呈棕红色或黄色地图状。大多数病例中，肿瘤与正常脑组织界限不清。显微镜下为明显的细胞密度增大、多形性、核异型性和有丝分裂；肿瘤细胞坏死、内皮增生和坏死灶内假栅状细胞排列。肿瘤细胞坏死和内皮增生常常用来鉴别多形性胶母细胞瘤和其他低度恶性星形细胞瘤。认为在血管内皮增生的情况下，是否合并肿瘤细胞坏死是判断预后的重要因素。【诊断依据】1、临床表现多形性胶母细胞瘤起病较急，症状发展较快，早期即可出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，而局灶性症状体征因肿瘤所在部位不同而有所差异。2、辅助检查（1）CT平扫表现为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及瘤周水肿更为明显。增强扫描显示病灶较低度恶性星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤增强更为明显，形态更不规则。（2）MRI：平扫T1加权像显示多为不规则形态，少数为圆形或椭圆形，边界不清，多数呈不均匀信号（以低、等、混合信号为主）肿瘤内部坏死、囊变和出血多见，瘤周水肿多为中重度，占位征象明显。肿瘤可穿越中线，侵犯胼胝体和对侧半球，也可形成多发的病灶。平扫T2加权像较T1相能更明显地显示瘤周水肿，肿瘤侵犯范围及多发病灶。Gd?GTPA增强后显示病灶呈不均匀强化，其强化形式多样。但影像与病理对照观察发现增强后强化的边缘并非肿瘤真正的边界。在非增强区、水肿区甚至MRI显示的正常脑组织内显微镜下均可见成簇或孤立的肿瘤细胞浸润。【鉴别诊断】需要进行鉴别诊断的肿瘤和非肿瘤性疾病同间变性星形细胞瘤。【治疗原则】治疗原则以手术为主，辅以放疗、化疗。1、手术多数作者目前主张扩大切除。有时因患者一般情况差或治疗累及重要结构，如运动区、基底节、下丘脑和脑干等，此时需调整手术策略。对于复发的多形性胶母细胞瘤，如果首次手术疗效好和病变局限于原发部位可以考虑再次手术。2、放疗手术后放疗多在术后1～3个月开始，一般能延长患者2～3个月生命。尽管可以采用立体定向放疗，重粒子放疗和近距离放疗等，目前文献报道的结果并不比传统放疗更有效。3?化疗主要推荐药物有司莫司汀、铂类药物。4、预后与多形性胶母细胞瘤患者预后相关的因素主要是年龄，40岁以下的年轻人预后较好。年轻人预后好与他们对于各种治疗的耐受力强以及并发症少有关。其他与预后相关的因素包括肿瘤部位和大小、手术时是否完全切除肿瘤。其1年、2年、5年生存率分别为30%～44％、8％和2?5%～5％。儿童的生存率与成人相似。多形性胶母细胞瘤的最常见的死亡原因是肿瘤原发部位复发。五、少突胶质细胞瘤【定义】是由少突胶质细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。少突胶质细胞瘤占所有原发性脑内肿瘤的4%～5％，占所有胶质瘤的5%～10％。中年人多见，成人与儿童之比为8∶1。【病理】大体标本：肿瘤开始生长于皮层灰质内，部位表浅，局部脑回扁平而弥漫性肿大，脑沟变浅，切面见肿瘤与周围脑组织界限不清，较正常脑灰质更加灰暗或灰红。镜下：瘤细胞呈特征样的“煎鸡蛋样”改变，中心为细胞核，周边为清亮的胞质，同时见到鸡蛋丝样的微血管生长方式。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤内钙化较少突胶质细胞瘤少见，镜下可见多形细胞核和丰富的有丝分裂相。【诊断依据】1、临床表现本病好发部位为额叶和顶叶，次之为颞叶和枕叶。由于肿瘤生长缓慢，病程较长，可达数年之久；临床症状取决于肿瘤部位。约50%80％病人的首发症状为癫痫，其他症状颅内压增高症状晚期出现，并可逐步发展为病灶所在区域神经功能受损症状如偏瘫及偏身感觉障碍。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤则起病较急，病程发展迅速。2、辅助检查（1）X线平片：可显示肿瘤病灶异常钙化影及慢性颅内压增高征象。（2）CT平扫：表现为幕上略高密度肿块，如囊性变则出现边界清楚的低密度区。钙化发生率为50%～80％，常见弯曲条带状钙化，具特征性。瘤周水肿及占位效应较轻。增强扫描病变呈轻度强化，边界清楚，轮廓不规则。（3）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤为低或等信号，肿瘤边界多清楚，瘤周水肿及占位效应较轻，具有少突胶质细胞瘤的条带状、斑片状钙化在T1加权像上呈低信号。平扫T2加权像显示肿瘤为高信号，信号不均匀，钙化在T2加权像也呈低信号。增强后少突胶质细胞瘤多数强化不明显，少数有不均匀强化。发生在脑室的少突胶质细胞瘤多有较明显强化。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的MRI表现特点主要为特征性的钙化不多见，瘤周水肿较重，水肿带与肿瘤组织之间边界不清，常有明显占位征象；因肿瘤血脑屏障破坏较严重，增强扫描多呈明显均匀或不均匀强化，该类型肿瘤常与间变性星形细胞瘤难以区分。【鉴别诊断】无明显钙化的少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤相鉴别，而有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。【治疗原则】1、以手术治疗为主术中应尽量切除肿瘤，如果肿瘤呈弥漫性生长，累及重要结构，可行肿瘤部分切除或大部切除。其他原则同星形细胞瘤手术治疗原则。2、放疗肿瘤行次全切除或大部、部分切除后，术后辅助放疗效果较好，以提高疗效。化疗药物如甲基苄肼、CCNU和长春新碱对混合性和间变性少突胶质细胞瘤有一定作用。3、预后少突胶质细胞瘤的5年生存率在34%～83％之间，通常在50%～65％。与预后好有关的因素有肿瘤恶性程度低，第一次手术全切除率高和早期诊断。而间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的5年生存率为41％，10年生存率为20％。六、室管膜瘤【定义】室管膜瘤是由室管膜上皮细胞发生的肿瘤。室管膜瘤和间变性室管膜瘤是脑室内的肿瘤，占颅内肿瘤的2%～9％，约占神经上皮肿瘤的18?2％。肿瘤3/4位于幕下，1/4位于幕上，位于幕下者多见于青年人。本病主要在儿童期发病，占儿童颅内肿瘤的10％，排在星形细胞瘤和髓母细胞瘤之后居第三位。本病好发部位是第四脑室，其次为侧脑室和第三脑室。【病理】大体标本：肿瘤多呈结节状、分叶状或绒毛状，肿瘤呈淡红色，较脆软，触之易碎，瘤内血管及纤维组织较多，较硬。镜下检查：室管膜瘤有三种组织学类型：①乳头型和粘液乳头型；②上皮型；③多细胞型。肿瘤分型与预后关系不大。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假玫瑰状”或“真玫瑰状”样改变，电子显微镜可见血管周围包绕着无细胞区。间变性室管膜瘤细胞表现为多形性、细胞密度增大和有丝分裂相增多。【诊断依据】1、临床表现肿瘤的病程和临床表现与肿瘤的部位不同而异。常见的症状为平衡障碍、恶心、呕吐、头痛等。常见的体征为共济失调和眼球震颤。发生于第四脑室的肿瘤病程较短，早期可出现颅内压增高，也可造成第四脑室底部脑神经损害，如耳鸣、视力减退、吞咽困难、声音嘶哑等；发生于侧脑室者，病程较长，因病变位于静区，肿瘤较小时可无任何症状，当肿瘤增大阻塞孟氏孔时可出现梗阻性脑积水、颅压高等症状。肿瘤侵犯相邻脑组织，可出现相应症状，如偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫等。2、辅助检查（1）CT平扫示病变位于脑室周围或脑室内，呈分叶状等或略高密度病灶，肿瘤内囊性变表现为小的低密度；增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，强化后边界清楚，囊性变区不强化。（2）MRI平扫T1加权像显示肿瘤呈等信号分叶状，边界清楚，囊性变区域为低信号，肿瘤位于脑室内，肿瘤一般不伴有瘤周水肿，如肿瘤位于脑实质的室管膜可伴有轻度水肿。平扫T2加权像显示肿瘤以高信号为主，但MRI对钙化不甚敏感。增强后肿瘤常呈不均匀强化，其中以环形增强最常见。【鉴别诊断】与脑室系统其他常见肿瘤性疾病相鉴别，如脉络丛乳头状瘤、脑室星形细胞瘤、脑膜瘤以及髓母细胞瘤。【治疗原则】手术切除肿瘤和术后放疗是治疗室管膜瘤的主要方法。1、手术治疗为肿瘤治疗的主要手段。位于第四脑室者，肿瘤是否能够全切取决于肿瘤与脑干粘连程度。经颅后窝中线入路，保护枕大池后，切开小脑下蚓部显露肿瘤，保护好四脑室底部后分块切除肿瘤；如肿瘤从第四脑室底部长出者，则在切除时，可在四脑室底留一薄层以保安全。四脑室底避免放置明胶海绵，以免引起术后脑室通路梗阻和长时间发热。位于侧脑室者，选邻近肿瘤的非功能区，切开皮层进入脑室切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤显露及切除。注意点：①术中勿损伤丘脑、中脑、延髓及大脑内静脉；②切除肿瘤同时尽量解除脑脊液循环障碍。2、放疗室管膜瘤是中度敏感的肿瘤，关于术后放疗方案尚存在争议，如果没有脊髓播散，低度恶性室管膜瘤术后可行局部或全脑放疗；如果是幕下肿瘤应增加颈部放疗；如果已有脊髓播散或高度恶性室管膜瘤患者都应行全脑全脊髓放疗。婴幼儿进行脑部放疗时可有较多的并发症，可以考虑应用其他方法如化疗等治疗。3、化疗可提高室管膜瘤的治疗效果，方案基本同星形细胞瘤的化疗方案。4、预后5年生存率为37%～69％。分化较好的室管膜瘤、手术全切除均能提高生存率；而间变性室管膜瘤和手术后影像学仍显示肿瘤残余者易复发。七、脉络丛肿瘤【定义】是由脉络丛细胞发生的肿瘤。脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，发病率较低，在颅内肿瘤中所占比例不足1％，占神经上皮肿瘤的1?7%～2%。按照WHO分类，脉络丛肿瘤由两类肿瘤构成，一为脉络丛乳头状瘤，另一为脉络丛乳头状癌。本病发生于任何年龄，但以儿童多见，占儿童颅内肿瘤的3％，在儿童脉络丛肿瘤中，约40％发病在1岁，86％发病在5岁以下。儿童脉络丛肿瘤约60%～70％位于侧脑室，20%～30％位于第四脑室，其余位于第三脑室及桥小脑角。成人脉络丛肿瘤多位于第四脑室。【病理】大体标本：最大的特点是乳头状，乳头长者似绒毛，短者似颗粒；肿瘤界限清楚，多呈膨胀性生长，压迫周围脑组织，不常浸润脑组织，虽较硬，但质脆易撕裂。镜下检查：似正常脉络丛，但乳头更密集，上皮细胞增生活跃，排列密集，乳头覆盖以单层立方上皮。在此基础上脉络丛癌的3条诊断标准是：①邻近的脑组织有瘤细胞浸润；②瘤的规则乳头状结构消失，至少有一处发生浸润，瘤细胞有明显的恶性改变；③见到正常的脉络丛结构过渡到低分化状态。【诊断依据】1、临床表现病程长短不一。脉络丛乳头状瘤最常见的好发部位是侧脑室，亦有可能发生在脑室系统的其他部位。临床症状和体征主要与脑积水引起的颅内压增高和局灶性神经系统损害有关，前者包括头痛，恶心，呕吐，共济失调和精神淡漠，反应迟钝；而后者则因肿瘤所在部位而异。位于侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者出现双眼上视困难；位于颅后窝者表现为行走不稳，眼球震颤及共济功能障碍，少数病人出现Bruns征。2、辅助检查（1）腰椎穿刺：所有的梗阻性脑积水患者均有颅内压增高，脑脊液蛋白含量明显增高。（2）X线平片：显示颅内压增高的征象，在成人表现为指压迹增多，儿童则表现为颅缝分离，15%～20％的患者可见病理性钙化。脑室造影的共同特点为脑室扩大及肿物不规则的充盈缺损。（3）CT平扫：显示肿瘤多位于脑室内，呈高密度，增强扫描呈均匀强化。肿瘤边界清楚而不规则，可见病理性钙化，同时可见梗阻性脑积水征象。（4）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤以等信号为主，信号不均匀，内有因钙化或出血所致的低信号和高信号。肿瘤一般位于脑室内形成脑室内充盈缺损，常呈分叶状和菜花状；病变可引起梗阻性脑积水。平扫T2加权像肿瘤为等或略高信号，信号不均匀。脑室内因阻塞而不能流动的脑脊液在质子密度加权像即为高信号。增强扫描后肿瘤常呈明显强化。【鉴别诊断】因为肿瘤多位于脑室内，故脉络丛乳头状瘤应与脑室旁星形细胞瘤、脑室脑膜瘤、室管膜瘤相鉴别。【治疗原则】1、手术脉络丛乳头状瘤以手术切除为主，应尽量做到全切除。根据肿瘤所在不同位置而选用不同入路，但注意如瘤体过大不必强求完整切除以防止损伤深部结构；因肿瘤血供非常丰富，切除肿瘤前注意阻断肿瘤供血动脉，包括中心部血管，以减少出血。对于肿瘤未能全部切除而不能缓解脑积水者，可行分流手术治疗。2、放疗因为本病可出现脑脊液播散，对这类患者可进行全脑及全脊髓放疗，但效果不佳。3、预后脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤，如获得全切除，则长期存活率非常高，几乎达100％，即使脉络丛乳头状癌5年生存率可达50％。八、髓母细胞瘤【定义】髓母细胞瘤是一种以神经胶质细胞和神经元两种未分化神经上皮细胞为基础形成的肿瘤。本病约占脑肿瘤的2?7%，占小儿脑肿瘤（小于15岁）的17％，其中82?9%发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤界限较清楚，肿瘤因富于细胞及血管呈紫红色或灰红色，质地较脆，较少发生大片坏死，囊变及钙化更少见，肿瘤有侵犯软脑膜的倾向，又可以借此进行蛛网膜下腔和脑室系统转移。镜下检查：细胞很丰富，呈长圆形或胡萝卜形，细胞核多而细胞浆少，细胞分化不良。【诊断依据】1、临床表现因髓母细胞瘤90％发生于小脑蚓部，并且多向Ⅳ室及小脑半球浸润，约5％病例会出现肿瘤自发性出血；主要症状为：①颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐、视乳头水肿）；②小脑症状（躯干性共济失调，眼震、四肢性共济失调）；③小脑危象：急性脑脊液循环受阻，小脑扁桃体下疝，压迫脑干时，出现呼吸循环系统功能异常，意识障碍，锥体束征及去皮层强直；④常出现颈部抵抗及强迫头位；⑤肿瘤转移症状：髓母细胞瘤在蛛网膜下腔转移后，可出现相应的脑和脊髓受累症状，如癫痫、神经根刺激，以及偏瘫、截瘫等症状。2、辅助检查（1）CT平扫示病灶位于颅后窝中线，为均一略高密度，边界清楚；周围有瘤周水肿，第四脑室受压变扁且向前移位，可出现梗阻性脑积水征象。增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，边界更清楚，脑室室管膜下转移也可明显强化。（2）MRI：T1加权像显示肿瘤为略低信号，信号较均匀；T2加权像显示肿瘤为等或高信号区。若病灶信号不均匀，提示有坏死囊变或出血。增强扫描可见肿瘤实质部分明显强化，强化较均匀，增强扫描对发现有无椎管内蛛网膜下腔的转移灶有意义，显示为条状或结节状增强灶，如转移到脊髓还可见脊髓的点片状增强。【鉴别诊断】第四脑室室管膜瘤，小脑星形细胞瘤，脉络丛乳头状瘤。【治疗原则】髓母细胞瘤治疗主要是手术治疗为主辅以放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。1、手术治疗枕下开颅，尽量切除肿瘤，保护四脑室底部，尽量打通四脑室，解除脑脊液循环障碍。2、放射治疗肿瘤对放疗敏感，行病灶局部及全脑和全脊髓放疗。3、化疗最近研究表明化疗能提高高危人群（指存在转移、脑干侵犯或未能完全切除者）的生存率。对局灶性肿瘤患者化疗能将5年生存率提高到90％，对转移性患者，化疗将5年生存率提高到67％。目前推荐联合化疗。4、预后多数学者报道5年生存率约在30％以上，总体为33%～60％，最高到80％。提高预后的方法为手术全切除，术后放疗。九、神经节细胞瘤【定义】神经节细胞瘤是在中枢神经系统由神经节细胞而产生的肿瘤。按照WHO中枢神经系统肿瘤分类，神经节细胞瘤是神经元性肿瘤中的一种。根据神经节细胞含有其他细胞的多少分为5种类型：①神经节胶质细胞瘤；②神经节神经鞘瘤；③神经节细胞瘤；④神经节神经母细胞瘤；⑤副神经节胶质瘤。神经节细胞瘤占脑肿瘤的0?3%～1?3%，占小儿原发脑肿瘤的4?3%～10?7%。【病理】神经节细胞是一种大型细胞，亦可见椭圆形的胶质细胞混合存在，呈肿瘤性改变时，即可诊断为神经节细胞瘤。神经节细胞瘤中发生退行变者约为4%～33％，退行变时，神经元细胞和星形细胞都会发生恶变（间变性）。【诊断依据】1、临床表现本病颞叶多发，其次是脊髓及脑干。先天性畸形如胼胝体发育不良和Down综合征患者中发病率更高。90％以上患者的首发症状是癫痫，中线部位肿瘤常出现神经功能障碍和脑积水。2、辅助检查（1）CT平扫：显示大脑半球低或等密度区，25％～50％伴有钙化，囊性变也是常见CT表现。CT增强扫描显示肿瘤轻度增强，但很少出现占位效应。（2）MRI：T1加权像示等或低信号；T2加权像为高信号。增强后可以有不同程度的强化。【鉴别诊断】与侧脑室少支胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别。【治疗原则】不管是低度恶性还是间变性神经节细胞瘤，手术切除是最主要的治疗方法。放疗的作用目前有争议。神经节细胞瘤的预后相当好，有报道10年生存率达90％；中线部位肿瘤的手术并发症发生率较高，如肿瘤侵犯重要结构，手术切除程度有限，则预后不良。十、原发性松果体实质肿瘤【定义】原发性松果体实质肿瘤（PPT）是一种少见的肿瘤，属于神经上皮肿瘤，由松果体腺的神经分泌细胞衍生而来。本病占所有松果体区肿瘤的15%～32％。松果体细胞瘤多发生于成人，而松果体母细胞瘤多发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤为边界清楚灰红色的实质性肿块，质地软。在组织学上分为4亚类：松果体细胞瘤、发生异化的PPT、混合型PPT和松果体母细胞瘤。其中松果体细胞瘤是组织学上分化最好的，松果体母细胞瘤则分化最差。WHO将松果体细胞瘤归为Ⅱ级，而把松果体母细胞瘤归为Ⅲ～Ⅳ级。【诊断依据】1、临床表现像其他松果体区肿物引起脑积水一样，患者主要症状为：①颅内压增高症状（如头痛、恶心呕吐、共济失调、视乳头水肿）；②肿瘤压迫中脑四叠体之上丘出现Parinaud综合征即向上凝视障碍，少数有下视障碍，双侧瞳孔对光反射迟钝或消失；③影响下丘及内侧膝状体可出现耳鸣、双侧听力减退；④压迫小脑上蚓部和结合臂可出现眼球震颤和小脑性共济失调。2、辅助检查（1）X线平片：一般显示颅内压增高征象；在儿童出现钙化，或在成人出现钙化超过1cm者均为病理性钙化。（2）CT：典型的松果体细胞瘤表现为平扫为低密度到等密度肿物，增强后多数为均匀增强，而松果体母细胞瘤增强扫描为不均匀增强。几乎所有原发性松果体实质肿瘤（PPT）均有肿瘤内钙化和囊性变。（3）MRI：T1加权像显示松果体细胞瘤为等信号，边界清楚，如瘤内有钙化时可见低信号；而松果体母细胞瘤则以等、低混合信号为主，信号不均匀，肿瘤较大呈不规则浸润生长，肿瘤内部可见坏死、囊性变和出血区。T2加权像示松果体细胞为略高信号；而松果体母细胞瘤为不均匀高信号，瘤周水肿和占位征象明显。增强扫描显示松果体细胞瘤均匀增强；而松果体母细胞瘤为明显不均匀强化，并可发现肿瘤播散征象，在脑膜和室管膜的强化灶及脑内其他部位的转移。【鉴别诊断】与起源于松果体区的除生殖细胞瘤以外的肿瘤和瘤样肿块相鉴别：1、神经外胚层肿瘤星形细胞瘤亚型——少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓上皮瘤、副神经节瘤（化学感受器瘤）、节细胞神经瘤、黑色素瘤；2、非神经外胚层肿瘤血管瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、颅咽管瘤；3、其他类型病变松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、淋巴瘤、浆细胞性白血病。4、转移癌。【治疗原则】1、手术治疗最好行肿瘤全切除。手术入路有多种，目前最具有代表性的有：①枕后开颅切开部分小脑幕，沿大脑镰到达肿瘤；②枕下开颅在小脑幕和小脑表明之间到达并切除肿瘤。术中一定要注意尽量减轻对脑组织的压迫和牵拉，尤其是剥离肿瘤与深部静脉（大脑大静脉、大脑内静脉）时应格外小心。对于肿瘤未能全切且脑脊液循环未能解除者，可行侧脑室?腹腔分流术。不行直接手术而只行分流术者，术后颅内压虽不高，但中脑受压体征更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除肿瘤对脑干压迫。2、放疗PPT对放疗敏感性报道不多，但放疗对治疗PPT是有益的，特别是对于怀疑有肿瘤播散者更应行全脑全脊髓放疗。3、化疗尚待评估。4、预后本病远期疗效不佳。

许志勤

医学科普－颅内脓肿

化脓性细菌侵入颅内，引起局限性化脓性炎症，继而形成脓肿者称为颅内脓肿。脓肿的细菌来源可来自相邻近结构的感染灶、远隔部位的感染病灶或通过开放性颅脑损伤直接进入颅内，颅内脓肿形成的病理学分几个阶段，临床上各个阶段相互衔接，难以明确划分。一般来说病人具有三类症状：急性感染性症状、颅内压增高症状和脑局灶性症状。由于脓肿发生的部位不同，临床上称之不同部位的脓肿。一、硬膜外脓肿【定义】脓液积聚在硬膜与颅骨之间的潜在间隙内，多由邻近组织的感染直接侵入而形成。见于：颅骨骨髓炎、黄色肉芽肿、中耳炎及头皮外伤。病原菌常见于金黄色葡萄球菌及溶血性链球菌及需氧性链球菌。【诊断依据】1、临床表现（1）临床上多有较明确的局部炎症病灶；（2）有头痛、发热及轻度全身感染症状；（3）出现局部症状：如神经功能障碍；癫痫发作，感觉、运动障碍等。2、辅助检查（1）实验室检查：周围白细胞数升高或正常，血沉常常增快。（2）影像学检查：1）头颅X线片：可见部分原发性疾病，颅骨骨质破坏。2）CT：脓肿表现为凸透镜样的肿块，肿块内为等密度影，而周围相对增强。3）MRI：脓肿为梭形异常信号区：在T1加权像上病变信号介于脑组织与脑脊液之间。在T2加权像上病变信号高于脑组织。【鉴别诊断】急性硬膜外血肿：有明确的头部外伤史、病情发展快、出现相应的颅内压增高和局灶性症状、体征明确。X线拍片多可发现颅骨骨折。CT示肿物为高密度影像。【治疗原则】1、抗炎治疗选择敏感的抗生素。2、手术治疗开颅切除脓肿；清除脓液、炎症肿块及部分炎症颅骨。二、硬膜下脓肿【定义】化脓性感染发生在硬膜下间隙，脓液呈局限性积聚，多由鼻窦炎、中耳炎、感染逆性扩散及开颅手术后、外伤后感染引起，也可由血行播散感染引起，最多见的微生物是需氧或厌氧链球菌，也有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌等。多数合并有硬膜外脓肿。【诊断依据】1、临床表现（1）有明确的炎症病史。（2）表现为头痛、恶心、呕吐、发热、脑膜刺激症状，严重者可有嗜睡；昏迷。（3）局灶性症状：癫痫发作，一侧肢体瘫痪，言语障碍，颈部强直，布氏征或克氏征阳性。　2、辅助检查（1）实验室检查：①血周围的白细胞数增高；②血培养可呈阳性结果。（2）影像学检查：头部CT显示低密度半月形或凸透镜状的液体聚集，增强后脓肿内膜呈增高信号，灰、白质交界发生了移位。MRI显示T1加权像上典型的硬膜下脓肿表现为低信号，T2加权像上则表现为高信号。（3）腰椎穿刺：因颅内压高，多不主张做。【鉴别诊断】与慢性硬膜下血肿相鉴别，该例多有头部外伤史、老年人多见、病史长、有局灶性症状和体征、无炎症病史及感染中毒症状。【治疗原则】1、对症治疗对于出现神志障碍者及癫痫发作患者，应保持呼吸道通畅及抗癫痫治疗。2、手术治疗（1）脓肿穿刺，引流；（2）开颅脓肿清除。3、抗炎治疗应用敏感抗生素治疗6周以上。三、脑脓肿化脓性细菌侵入脑组织内，引起局限性炎症，脓液积聚在脑实质内。临床上出现颅内压增高及局灶性症状。多见于头部外伤、邻近组织感染及远隔部位的感染直接或血性播散，进入脑组织内。病原菌：见于厌氧菌所致，如厌氧链球菌（消化道链球菌）、拟杆菌、消化道球菌及需氧的葡萄球菌、链球菌、肠杆菌、嗜血杆菌、肺炎球菌等。因感染源不同，脑脓肿位置不同。（一）额叶脑脓肿发生在额叶，位于额叶底前部脑组织内脓肿。多见于额窦及筛窦部的炎症、外伤，直接播散或远隔感染部位的血性播散。病原菌见于链球菌、肺炎球菌及原发病灶菌等。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发性感染病史或局灶性感染病史；（2）近期有发热、头痛、全身不适的症状。（3）颅内压增高症状：头痛，持续性，阵发性加重，伴恶心，呕吐，视乳头水肿。（4）局灶性体征：性格改变、表情淡漠、记忆力减退、对侧肢体偏瘫、运动性失语、局限性或全身性癫痫发作。2、辅助检查（1）实验室检查：①周围血象，白细胞数增高；②血培养，有时可呈阳性。（2）影像学检查：1）头颅CT可见脑组织内大片低密度区，可有不全环形增高区，中线移位。注药后，肿物中心低密度，环状增强。周边大片低密度区，中线移位。2）MRI显示T1加权像上脓肿周围高信号环行带和中心低信号区，外周低信号区。T2加权像上水肿区域信号显著增强，病灶中心与脑灰质相同或稍有增高；脓肿壁显示清晰、低信号。【鉴别诊断】1、脑胶质细胞瘤有局灶性症状及颅内压增高症状；无感染病史。CT显示肿物呈不规则的低密度或混杂密度影，边缘不清，增强后肿物实质内或有或无强化改变。2、脑转移瘤见于肿瘤晚期病人或高龄病人，未找到原发病灶者。CT显示颅内单发或多发性占位病灶，组织水肿明显，注药后瘤体增强。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些病原菌敏感药物；（2）降颅内压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。（二）颞叶脑脓肿发生于颞叶脑组织内炎症，脓液在脑实质内积聚形成脓肿。见于口腔、中耳等头面部的炎症，直接或逆行性感染，也可见于远隔部位的血播散性感染。其中，变形杆菌或链球菌多为致病菌，也可见其他菌类。【诊断依据】1、临床表现（1）有局部感染病灶或有炎症感染病史；（2）近期有发热，头痛，全身不适症状；（3）颅内压增高症状：头痛、持续性，阵发性加重现象，伴恶心、呕吐、视神经盘水肿；（4）局灶性症状：①癫痫发作，颞叶钩回发作性癫痫；②位于主半球者有语言障碍：感觉性，命名性或混合性失语；③一侧肢体无力或不完全性瘫痪；④视野障碍：同向性偏盲。2、辅助检查（1）实验室检查：同额叶脑脓肿。（2）影像学检查：同额叶脑脓肿。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。（三）顶叶脑脓肿发生于顶叶脑组织内的炎症，脓液积聚在脑内。多因脓毒血症或远处感染经血行播散到脑内、致病菌多和原发病菌相同或为混合菌致病。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发病灶感染史；（2）近期出现头痛、发热、恶心、全身不适症状；（3）有颅内压增高症状：头痛，持续性、阵发性加重，伴恶心、呕吐、视乳头水肿；（4）局灶性症状：对侧肢体不全瘫，有深／浅感觉障碍。失读、失写、失认，计算不能。可出现感觉性癫痫发作。2、辅助检查（1）实验室检查：同额叶脑脓肿。（2）影像学检查：同额叶脑脓肿。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些针对病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。(四)小脑脓肿化脓性细菌侵入小脑内，引起局限性化脓性炎症，继而形成脓肿。多见于中耳炎，直接侵入或血性播散所致，致病菌多为变形杆菌或链球菌或混合感染。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发性感染病灶（中耳炎、乳突炎）或远隔部位的感染病史；（2）近期有发热，头痛、恶心及全身不适病史；（3）颅内压增高：病人头痛，持续性伴阵发性加重，恶心、呕吐、视乳头水肿，颈部僵硬。（4）局灶性症状：两眼球有水平性震颤。肢体共济失调。强迫头位，脑膜刺激征阳性。严重者出现枕大孔疝。2、辅助检查（1）实验室检查：1）周围血象，血细胞数增高；2）血培养，有时可呈阳性。（2）影像学检查：1）头颅CT可见小脑内大片低密度区，可有不全环形增高区。中线移位。增强扫描显示肿物中心低密度，环状增强。周边大片低密度区，中线移位。2）MRI：T1加权像上脓肿周围高信号环行带和中心低信号区，外周低信号区。T2加权像上水肿区域信号显著增强，病灶中心与脑灰质相同或稍有增高；脓肿壁显示清晰、低信号。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些针对病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术。

许志勤

女57颅内异常信号—病毒性脑炎？脱髓鞘病？胶质瘤？

脱髓鞘还是肿瘤？20100426首次提问患者：女，57，2009年11月左右，我妈妈发现她的记忆力衰退。2010年1月10号到河南郑州大学第一附属医院就医，核磁结果发现她左脑萎缩，面积比较大。然后于1月11号住院。在这段时间内，她做了加强核磁，核磁波谱和腰穿检查，医生确定是胶质瘤。慎重其间，我妈妈又去了北京天坛医院就诊，天坛医院做了活检，但是仍然不能确定是肿瘤，建议回家观察。3月份在家观察期间，发现我妈病情加重，只能说简单词语，右手和右腿不能用劲。后来咨询了天坛的罗教授，罗教授说可能是脱髓鞘，建议我们先在当地医院用激素治疗。四月份至今一直在郑州大学一附院，到现在有两周了，前几天偶尔出现说话能连成句子，右手知道用劲的情况，但是都是只持续一个小时左右。我妈妈以前有冠心病，年轻时得过胸膜炎，后来治好了。但是她一直有低血压和脑供血不足的情况。想得到怎样的帮助:确定病因。北京宣武医院神经内科闵宝权首都医科大学宣武医院神经内科闵宝权北京宣武医院神经内科闵宝权：我考虑的可能是：1.脑炎，2胶质瘤病，3.脱髓鞘，4.其它若方便，不妨与主管医生商量，我同对方通通话，好了解相关情况。明白天上午10点后均可。通过网站接通我吧。询问：1、病前情况？有无过劳、着凉感冒？病初发热吗？2、头痛明显吗？视力如何？3、腰穿时脑脊液的压力？4、颅外相关检查如何？5、病人目前详细体征？6、病后激素使用详细情况？反应如何？患者：闵医生：您好！我妹妹昨天找到您了。她说今天下午又会去见您。如果有什么疑问，您问她，她会告诉您的。谢谢您的帮忙！北京宣武医院神经内科闵宝权：是的，您妹下午来门诊找我了，当时很忙，我没能仔细问完上面的问题，还说您在美国，我搞不清是网上哪个案例，又怕弄岔了，故仅根据带来的片子看了一下。当时考虑与昨日差不多，我现仍觉得脑炎的可能性更大些（希望如此啊！只是病情继续加重，不太好解释的）。也要考虑胶质瘤的可能（MRI上可以没强化的），如此的话只能放疗了（后果不太如意啊！）。由于后者没有好办法，故不妨先按病毒性脑炎来治疗2-3周（我今下午建议的是2周，建议用抗病毒药和10-15mg/日地塞米松:以减轻水肿和神经损害），同时加上静滴乙酰谷酰氨0.5g/日，其它神经营养药也可适当加用。方法上不妨参阅“急性脱髓鞘脑病电话咨询”咨询案例。最好继续回答我上面的问题（对鉴别诊断有帮助的）。您或您妹再在网上回答一下吧。有什么新情况再告诉我吧！愿令堂能早日恢复健康!解释头MRI：T1加权像无明显异常（左），T2加权像提示左底节和放射冠弥散性的高信号，边界不清（中），flair像提示左底节和放射冠弥散性的高信号患者：尊敬的闵教授：您好！在我们全家最无助的时候遇到了您，我想是上天在帮助我们吧。我妈妈在医院按照病毒性脑炎输液两天，副作用太大，没有任何效果。她坚持要回家。无奈之下，我妹妹已经带我妈到了北京（昨天）就医，不知道是否可以带我妈去请您再诊断一下？我现在在美国是心急如焚，但是无能为力，只能求助于您。谢谢您！北京宣武医院神经内科闵宝权：哦，即使抗病毒治，也至少需要1周才能慢慢见效的。既然已来北京，那明上午11：10到神内门诊29诊室门口等我吧。若上午去不了，就下午5点吧。中间是看挂号的病人。是非常忙的，恐插不进去。患者：闵教授：您好！非常感动！医者父母心！我妹妹今天下午会去找您，她会给您讲这些天的就医经历，非常感谢您！北京宣武医院神经内科闵宝权：您妹妹带片来门诊找我，我考虑两个主要诊断：1.病毒性脑炎。2胶质瘤病。3.其它同时让放射科杨小平主任和林珊主任看过片子，她们当时趋向于胶质瘤可能。考虑若是胶质瘤，没有好办法了，那就按脑炎治疗试试看吧,若无效或继续加重，应考虑胶质瘤的可能了。结果反馈：用10天后无任何疗效。刚来京做了脑活检，报告是胶质瘤病，准备放疗（昨下你妹妹来门诊告诉我结果的）。你妹妹问放疗后用什么药来升白细胞，我让其与一个搞中医的朋友联系。傍晚开会，偶看见另一个类似药，叫“地榆升白片”。成都地奥集团天府药业的。龙潭湖傍边那个肿瘤医院有此药的。MayGodblessyourmother!!患者：闵教授：谢谢您！非常感谢您的帮忙。我们素未谋面，但是在我们最需要帮助的时候，您给与了我们热情无私的援助，使我们在茫然无助中看到了一点点生命的希望。患者和家属太需要您这样的医生了！真的希望能承您吉言，我妈妈能好转起来。北京宣武医院神经内科闵宝权：不必客气！闵宝权评论：脑炎？肿瘤？脱髓鞘？临床上经常碰到这样的病例，尤其是临床特征不明显时，此病人经2次脑活检才最终确认是胶质瘤（头痛并不突出）。有位外科大夫曾说内科医生太肉，是的，我们内科医生光为诊断就要在检查或/和治疗方面反复试探、求证（这些艰辛的过程和折腾外科医生是体会不到的），转到外科的病人绝大多数是已经十分趋向于该做手术的了，自然手起刀落，面上也比较干脆利落。初期诊断上能击中目标最好，但好些病例诊断和治疗过程一波三折，病情多变，云遮雾绕，象牛又象马，故我认为辩证思维或正确的思维模式以及临床循序渐进的工作方法最为重要。即使初期没识别不是很精准，甚至很不正确，只要有正确的思维模式和循序渐进的工作方法，不弃不饶，我相信基本上最终能揭示疾病的核心本质的。不妨参阅科普栏拙文“头晕常见，先寻找器质性病因，再考虑功能性的可能”正文最后一段关于思维重要性的论述。附录一：20121012：咨询标题：颅内多发弥漫性病变性质待定家属：患者男性60岁，以前身体状态很好，此次发病持续两个月喜睡觉，短期记忆力下降，对以前发生的事情都能正确描述，偶尔有幻觉。走路不稳，感觉乏力。住院期间，血常规，肝功，尿检，血糖，甲胎蛋白，癌细胞，均正常。脑脊液检查潘氏试验弱阳性，脑蛋白微高，未见肿瘤细胞，其余各结果正常。肺Ct、前列腺彩超正常。脑电图轻度异常，颈部多普勒正常。MR增强，MRS检查，影像表现结合MRI平扫MR增强提示左侧脑室后角病变呈斑片状轻度强化，周围见片状低信号环绕（t1w1），余脑室组织内未内异常强化，脑室系统及脑池对称无扩张，形态、大小正常，脑沟无增宽、加深，中线结构无移位。头部MRS：取病变R0I较正常脑实质对比，NAA峰无明显变化，cho峰升高不明显，cr峰未见明显差别，cho\NAA无明显变化。曾经治疗情况和效果：B1肌肉，静脉注射，西汀，醒脑静，口服阿司匹林。住院十九天喜睡减轻，日睡眠13小时。想得到怎样的帮助：请专家给予帮助确诊！万分感谢！闵宝权：没见病人，网上不太好具体回答的，一两句话也难说清楚的。您的病情并不复杂，一般来讲应在多数神内科医生的处治能力范围内，故还是先找当地神内科有经验的医生看看吧（必要时不妨同时找数位大夫看病的）。象您这种情况，诊断治疗必须由面诊大夫决定。建议您不妨看看下面推荐文章，请尽可能仔细看完，可能会对您有所启发的。您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章《女57颅内异常信号—病毒性脑炎？脱髓鞘病？胶质瘤？》您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章《女39脑内弥漫性病变，脱髓鞘？脑梗塞？肿瘤？脑炎？》家属：万分感谢闵教授的解答，我父亲在沈阳军区总院期间先后在神外、神内、影像科会诊。神内认为是脑胶质瘤但很快就被神经外科驳回，神外认为是中毒、影像学认为是进行性脑白质病，最后三个科室同时会诊时把这三个论断推翻。昨天我又到中国医科大学附属一院请神经内科会诊，医生怀疑是有吸毒或是药物中毒，我父亲绝对无吸毒史，但从2004年起服用过大蒜素胶囊、纳豆冻干粉等保健品均是胶囊。起初在军区总院就诊时医生也怀疑是药物中毒。由于现有的磁共振等一系列影像片在医大会诊故不能将影像上传给您。片子取回第一时间上传给您！再次感谢闵教授！！闵教授，我现在去北京的路上，想请您帮我父亲看一下片子，恳求您给我加个号，万分感谢您!闵宝权：您的病情已经了解，建议：点击此处参考我的文章《新老病人如何顺利有效找到闵大夫看病随诊？》家属：闵教授，我于昨天带着您给我父亲开的药___我全部的希望回沈阳了，感谢您和我说的每一句话在我最无助的时候给我指明了方向，今天我开始给我父亲服用您开的奥拉西坦，东维力和爱脉朗，他现在的主要症状是记忆力下降，不爱说话和不爱走动，打咯，行为有时候像几岁叼小孩子。因为前阵子住院后医保还有几天才能启动所以现在还在家中，闵教授我父亲如用激素治疗现在是否应该开始补钙补钾?之前住院时医生一直怀疑中毒，请问闵教授现在有可以排查中毒种类的检查么?如能确定中毒类·型对治疗有帮助么?另外我父亲现在服络活喜和立普妥，和您开的三种药可以同时服用么?感激不尽!!闵宝权：哎，当时门诊面诊时问不更好。对不起，网上无法回答。家属：闵教授我现在回沈阳一周了，我父亲还没有住上院，这一周我在医大*院神内、神外、放射线科中反复的看特需号，神内的专家在没有确诊之前居然不收入院。可是想要确诊谈何容易啊～～今天又到神外会诊，看了片子明明说不支持是胶质瘤，结果翻看了放射线科给的两个结果其中一条是不排除胶质瘤的可能，结论上马上就写了想排除胶质瘤就要做活检。明天我拿着专家们的意见回到神内了，其结果现在已预料到，一种是收了不给针对性治疗，另一种是根本不会收治。（此时我真心希望不收治，然后给我转诊到宣武医院）做为病人的家属，可以理解医生的紧谨，可是如此的紧谨，疑难病人怎么生存？难道没有医生愿意偿试性的治疗了么。回来这些天，我每晚都在看您网站里的文章，感慨万千，同样是医生，为什么会有如此之大的差别。想着在北京看病的那天早上六点多钟，医院的走廊里只有您的29诊室门口聚集着病人，都是从全国各地来请您看病的，不仅仅是信赖，正如您的病人在就诊经历里写的，就算是死在闵教授手里也心甘情愿啊！明天神内就要给结论了如果还不收治的话，就要到北京请您看了。好在这些天用了您开的几种药，我父亲的病情还稳定，睡觉时间和没发病前基本一样了，现在主要就是糊涂。唉～～路漫漫其修远兮，医生若都能如您一样体恤病人又何必让病人上下而求索！闵宝权：等等当地大夫们讨论的结论吧。家属：闵教授您好，不知北京天气是否同沈阳一样寒冷，您一定要保重身体啊！上次向您咨询已是一个月前，目前父亲已出院在家。这次住院又重复做了许多检查结果与上一次大抵相同，多次与医生沟通后于入院一周后开始用氢化泼尼松日50mg，一共14天。后又将您的治疗方案给管床医生看，要求大剂量冲击、虽得到高度重视但不能予以实施。（以前我只是知道您在病人心中是位好医生，到了医大*院才知道您的医术医德在业界的名气也是响当当）。父亲用了激素之后第二天精神状态明显好转，嗜睡的情况基本没出现过，每天可以连续十二小时不睡觉。智力比以前好很多可以上网玩简单的游戏了。遗憾的是出院时依然没能确诊，只是写不能排除脱髓鞘。用激素之前医生说如果是脱髓鞘就会有效果，可是用了也有效了医生又说中枢神经淋巴瘤也会有效，我也看了一些资料确实也如医生所说，但不知50mg的剂量对淋巴瘤影响有多少?现在父亲只是服醋酸泼尼松，从50mg开始5日减一片现服7片第二天。请教闵教授如果是淋巴瘤只服激素现状会如何。像我父亲现状应该做活检么?感谢闵教授您的文章帮助我扫了医盲，使我在父亲第二次住院时淡定了许多，不在因为无知而恐慌！祝您安好!闵宝权：谢谢您的信任。只是我网上很难回答的。多与面诊的大夫们沟通吧。家属：（20130110）闵教授你好。又要麻烦你了，我父亲在12月16号再次入院，各项指标之上前无明显区别。出院时基本上确诊为脱髓鞘12月27日出院，12月29日夜发烧38.4，后服退烧药愈。出院后情况比较稳定，但较12月16日住院前爱睡觉，今天是服激素一片最后一天之后从50MG开始服用五天减一片，我感觉后从服用激素一天片开始慢慢睡觉时间增加，开始不会写字，无法沟通，之前都可以完成简单的对话及写字。1月3日，上午缓慢滑倒，无摔伤。从1月9日19：30入睡到1月10日还没有睁眼，喂饭喝水都可以吃，对触摸有反应，我在沈阳各大医院已求医入门，贵院请您为我父亲诊治，明天我大概就能到北京，想请您帮我加个号，万万分感谢您！！！！（20130113）提交时间：2013-01-1310:27:50预约时间：2013-01-1310:50:00服务费：200元/次(最长10分钟)病情信息：患者男60岁，患者于2012年8月缓慢起病，9月23日入沈阳军区总院时，主要是左侧下肢无边，多睡，记忆力下降。按脑血栓治疗二十天，稳定但无效，出院时不明确诊断，11月1日到中国医科大学附属第一医院入院，50mg激素治疗，十四天，激素用药后第二天，感觉睡觉时间明显缩短，入院二十天出院，脑脊液检查结果如下脑脊液压力150，总蛋白803（上限600），葡萄糖4.7（上限3.9)氯123（正常）细胞数11（正常0-8）多核细胞27%单个细胞73%，无隐球菌，12血清B2微球蛋白1.59。出院诊断为脱髓鞘不除外。出院后在家里偶可自行行走，生活基本可以自理，可与家人对话，可写字，看电视时可说出演员的名字，但左侧下肢力量仍欠缺，总体感觉慢慢好转，12月16日，下午开始无语，急诊中国医科大学附属第一医院入院。12月17日说话自行恢复，入院期间各检查结果如下，1、颅脑MR平扫+增加+DWI脑白质为显著弥漫性病变，脱髓鞘病变？2、颅脑MRS（3.0T)大会诊意见，提示不符合肿瘤病变谱线，考虑为脱髓鞘病变。脑脊液检查结果如下脑脊液压力100，总蛋白723（上限600），葡萄糖4.5（上限3.9)，氯122（正常），细胞数0，诊断淋巴细胞炎性细胞，无隐球菌，入院期用药欧兰同，维生素B1，B12,疏血通，免疫三氧血，出院后状态平稳。2013年1月9日，晚19点30入睡，1月10日中午叫不醒，急诊入院，因肺炎低烧造成浅昏迷，用消炎后半小时自醒，现已平稳。此次向闵教授咨询的目的1、到贵院后是否可以收入院，大约等多长时间有床位2、我父亲这种病情的最好治疗方案3、如能收贵院是否有幸得到闵教授的诊治，如不能、能否按您的方案治疗。闵教授我父亲的影像片子在我与您在网站咨询对话里最后一条对话有上传，烦请您看一下，万分感谢您！！！闵宝权：应考虑5大类疾病。A脑血管病，中心明显块状强化，故不太像。B单纯的炎性脱髓鞘脑病，不能排除，但灰质弥漫性受累及有些不支持。脱髓鞘性病理改变肯定有，可以出现与任何种类疾病导致的脑白质损害中。C肿瘤，尤其是淋巴瘤要考虑，若是的话，对激素短期可能有效，长期仍是无效的。D脑炎，病毒性脑炎或边缘性脑炎不排除，既可累及灰质，又可以累及白质。按理，脑炎应有发热，但我们有时接触的部分脑炎确实没有发热，后来按脑炎治疗明显好转了。脑电图应该做的，应有广泛性慢波（非脑炎特有）。5其它，比如药物、CO、重金属等中毒，或其它少见的各类继发性脑病。临床上自然会做相关排查的，好像暂没有找到相关蛛丝马迹的证据。建议：不管是何类肿瘤，基本没办法手术，或许放疗可以一试，最但终肯定是无治的。故若重点若是想搞清楚是否是肿瘤，不妨做脑活检。若不想活检，签于目前病情越来越重（？），从治疗角度出发，不妨试试静滴抗病毒药加激素冲击。无环鸟苷0.5静滴3次/日，地塞米松15-20mg静滴1次/日。应签定风险知情同意书。其它辅助性用药主管大夫就酌情考虑吧。不妨把上面的话打印出来给主管大夫看看，仅供他们参考。不管如何，请你们家属尽量多与当地各级主管大夫们沟通，多征求他们的意见吧，我认为他们已经禅思竭虑帮你们考虑很多了，做了很多了。典型疾病很容易诊断，但疑难杂症就是因为疾病往往不典型，四不像，还经常处于变化中。（20140908事后加上去的评价：医学上的疾病有很多会给医患双方无奈和不确定性的，此病人的疾病就是如此，全大脑弥散性病变，而且病情确实很重，有渐加重趋势，不管最终结果是什么，结果往往都不好）请顺便帮我反映一下下面情况，我也不确定该病人与你们是否在同家医院的同科室病房：有一例病人（姓名和性别我都记不得了），在沈阳某家最有名医院的神经内科住院，昨日是周六，其家属带核磁片来门诊咨询我。头核磁大致正常，脊髓核磁显示几乎全段的颈段脊髓是肿胀的，有斑点状长T2信号。我问家属，腰穿结果？家属说，没做啊。我说不可能，当地神内科大夫不可能不建议做的。家属回答，已住院快2（？）周，前2天刚给我们讲应该腰穿，但同时建议到北京救治。虽然我不能完全听认家属所说的，但是否那边的大夫没重视此例的腰穿呢？我当时的建议是家属应立马回当地，配合医生完成腰穿再说，同时应补做强化的脊髓核磁。家属：闵教授，我父亲昨天己住院，感谢您几个月来对我一次次无私的帮助，祈祷父亲能在您与彭主任，主治医白医生及全体医护人员的诊治下在北京这块福地上出现奇迹，大恩不言谢您们一切安好!闵宝权：不客气。家属：闵教授您好，不知您现在可好！不知您还记得我吗。我父亲在今年1月2日去世了，是星形细胞瘤。感谢您对我父亲一次次竭尽全力无私的帮助，真的真的谢谢您！！今天冒昧又给您写信是想得到您的帮助，我从小和父亲感情就特别好，他总是把最好的都给我、可是我还没有来得及报答他就走了、父亲一走我的天就塌了，每天昏昏噩噩，无论做什么都觉得无趣。每天都在回忆里渡过、每天都会对着相片和他说话，走在街上也会边走边和他说话会和他讲今天发生的事情会告诉他天热了要开空调、想吃什么就去买，感觉爸就在我身边，总觉得爸还没走只是出去玩儿了还会回来的。可是梦总会醒的，每次又回到现实感觉心都要碎了，然后我无数次的想死，想我死了就会和爸在一起了。闵教授我该怎么办、请您帮帮我。闵宝权：关于胶质瘤，是病理结果吗？关于您目前情况，考虑是过度哀伤所致的抑郁下面建议可能有用：1.尽量就近找对神经症性抑郁有经验的神内科、心身科、心理科或精神科医生看病吧。实在有必要时，再来京找我看吧。2.不妨试用正规抗焦虑抑郁药物。我的建议仅是个大体方向，具体诊断、检查、用药和随诊应由面诊大夫决定。3.若有条件，最好在当地找有经验的心理咨询师做数次心理疏导吧（这点可能比服药更重要的！如何找到合适的心理咨询师？不妨在百度上搜寻“心理咨询师当地城市名称”）。4.请仔细阅读下面推荐的文章，至少2遍以上，可能对您会有所启发和帮助的。建议：点击此处参考我的文章《神经症或躯体化症状:药物加心理疏导1+1>2》建议：点击此处参考我的文章《抗焦虑抑郁药-应剂量足,时程长,勿随意停服》建议：点击此处参考我的文章《如何找到合适的心理咨询师--网上搜寻,口碑相传,现实体验》家属：闵教授您好，感谢您在百忙之中为我解答，我会按着您说的去读那三篇文章、我会努力的调节自己的情绪，如不能调节我会去北京找您面诊。我父亲是在2013年4月7日因颅压太高做去骨瓣手术时做的病理、当时并没有做切瘤手术，主刀医生术后还说不象是脑瘤，病理却是星形细胞瘤一级。谢谢您对我和我父亲的一次次无私的帮助、真心的谢谢您！我会一直关注您网站和微信，因为每一次看您的文章都会有收获。最后祝福您一生平安！！！闵宝权：下文是去年北青报刊登记者采访我的文章，供您参考。原标题：“窥探心理疏导的秘密”其中有一段是这样的（想读全文，不妨百度上搜）：“场景五：沙盘圆梦疏解孝子丧母痛在充满童趣的沙盘工具前，60多岁的某企业董事长曾某，放下冷静和理智，摆出脑海里老母百岁大寿的情景。在心理咨询师周湘的专业陪伴下，他真实面对自己弱小和无力的瞬间，完成了孝子在现实中未能完成的情节。后来，周老师让他每天安排20分钟专门回忆母亲，每周大哭一次，边哭边说对妈妈的情感，用固定的哀伤仪式替代经常无序的哭泣和情绪紊乱。每周一次，持续三个月的心理会谈，周老师通过情感理解、不断澄清他持续的痛苦、接纳他所有的感受，使他充分表达了思念和悲伤，释放丧母之痛，接纳自己人性里的弱小。三个月后，他血糖稳定，头晕乏力症状好转，心情趋于平和，不再动辄悲伤哭泣。而此前，曾某因97岁母亲去世，常常泪如泉涌，不敢听人说“妈妈”二字，持续一年头晕、胸闷、疲劳、无力和失眠，多次检查无器质性病变，但血糖指标升高，直至确诊为糖尿病。”我准备把这年来给您的问答记录原样放在我网站文章《异常信号—病毒性脑炎？脱髓鞘病？胶质瘤？》里，您不反对吧。希望对其他类型困扰的病人和家属有一定的参考和借鉴作用。家属：闵教授您好！很高兴又看到了你的回信！！中秋节过后，我的情绪又不太好，所以一直都没上网。您推荐的您在北青报刊登记者采访您的文章我已经读了一遍，很有收获！！谢谢您！我还会细细的多读几次的。您说的想把我们的问答记录放在您的网站上，我很支持您！！正如您所说这样可以对其他类型困扰的病人和家属有一定的参考和借鉴作用。我想也是对您的工作的一种肯定和总结，再有对于我来讲也是对父亲的病情一种了结吧，希望能让我正视现在的生活！！闵教授，我是一个六年未愈的甲亢患者，六年间我正规的服用西药，中药，各种药···看了好多医生都无效，还是反复的复发。我困为恐惧甲亢对生育的影响结婚六年都没有宝宝如今我已经34岁了。最近我每周六都在看北京卫视的生命缘，每次看过都会心碎一次。但我还忍不住在再看，（我应该是有强迫症的，我会反复的关门，看煤气，洗手、拖地等等）。上周六又演了甲状腺髓样癌的病人。我本身也是有甲状腺多发的结节，但由于体积小，医生说不必手术只是观察。可自周六看了这期节目后，我感觉我甲状腺正在无限的长大。虽然我知道我和甲状腺髓样癌根本也不沾边。平静时我在想，这么多年甲亢不愈，是我心理作用导致的么，难道我的病都是我自己想出来的么？求解答！！谢谢！！闵教授，您只是周一下午出心理门诊么，平时可以看心理疾病么？祝您一切安好！！闵宝权：平时也看心理疾病的。建议您先就近看综合医院的心理科吧。

闵宝权

痴呆

　　原来智能正常，后因为理化和病毒感染等因素的作用，是正常的智能受损，导致智能变态的叫做痴呆　　痴呆是在智能已获得相当发展之后，由于脑部病损引起的继发性智能减退，可由各种器质性因素所致。年龄不满18岁不诊断痴呆。　　病证名。属于神志疾患。《景岳全书·杂证谟》：“痴呆证，凡平素无痰，而或以郁结，或以不遂，或以思虑，或以疑惑，或以惊恐，而渐至痴呆。言辞颠倒，举动不经，或多汗，或多愁，其证则千奇万怪，无所不至;脉必或弦或数、或大或小，变易不常，此其逆气在心或肝胆二经，气有不清而然。但察其形体强壮，饮食不减，别无虚脱等症，则悉宜服蛮煎治之，最稳最妙。然此证有可愈者，有不可愈者，亦在乎胃气、元气之强弱，待时而复，非可急也。凡此诸证，若以大惊猝恐，一时偶伤心胆，而致失神昏乱者，此当以速扶正气为主，宜七福饮或大补元煎主之。”故有将痴呆列入癫病者。　　病因病理病机　　1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆，常见病因有阿尔采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆状核变性，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。　　2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如多发梗塞性痴呆，颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病，血栓性血管炎等。　　3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液水肿，甲状旁腺功能亢进或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性，尿毒症，慢性肝功能不全等。　　4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎，神经梅毒，各种脑膜炎，库鲁病等。　　5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。　　6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血)，缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。　　7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病，糙皮病，维生素B12及叶酸缺乏症等。　　8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒，铅、汞等中毒，有机物中毒等。　　9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤，拳击员痴呆等。　　10.其他:正常压力脑积水，类肉瘤病等。　　机理　　痴呆与脑部器质性疾病有关，病变的部位不同，其临床表现也有差异，但以额叶、颞叶、边缘系统以及第三脑室等联合纤维集聚的部位损害时容易发生智能减退。脑变性病可造成大脑萎缩，神经细胞减少、缺失、变性、坏死，有些神经细胞皱缩，星形胶质细胞特殊肥大，增殖与变性，有些神经细胞内神经原纤维缠结和颗粒空泡变性，其改变多以海马、杏仁区、纹状体部位较显著，这些部位与记忆、情绪等有直接关系。某些躯体疾病可使电解质紊乱，酸碱平衡失调，中间代谢产物大量蓄积，脑血流障碍，还可使脑组织长期处于缺氧状态，造成脑细胞变性、软化、坏死或呈点状出血，导致脑机能障碍。某些微生物毒素浸及脑细胞也可引起脑机能改变。维生素缺乏可引起脑细胞碳水化合物代谢障碍，脑外伤可使脑结构发生改变，脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏，脑外伤可使脑结构发生改变，脑部肿瘤可直接对脑组织刺激与破坏，还可对邻近与远处脑组织造成机能性压迫与移位，也可引起脑血液与脑脊液循环障碍，使脑细胞变性、坏死等。某些中毒性疾病可使大脑皮质下灰质苍白球等处产生软化、坏死，导致大脑机能障碍，引起智能减退。某些疾病除引起上述改变外，尚可引起一些神经递质的改变，造成儿茶酚胺、乙酰胆碱、γ-氨基丁酸及脑肽的减少，这些物质与记忆、情绪、思维、行为等均有直接关系，这些物质的减少，可出现情绪、思维、行为、记忆等方面的障碍，而出现痴呆。　　临床表现　　近记忆缺损常是最早的临床表现，主要是铭记功能受损，患者记不住定好的约会或任务，记不清近期发生过的事件。但患者对此有自知之明，并力求掩饰与弥补，往往采取一系列的辅助措施，例如不厌其详地书面记录或一反常态地托人提醒等，从而减少或避免了记忆缺陷对工作、社会与生活等的不良影响，也从而掩盖了作为症状表现的记忆减退。　　痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降，遇到不熟悉的作业时容易感到疲乏、沮丧与激怒。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆的全面受累及理解判断的缺损可能引起妄想，这种妄想为时短暂、变化多端、不成系统，其内容通常是被盗、损失、疑病、被害或对配偶的嫉妒妄想。记忆和判断的受损可出现定障碍，患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分，不识归途或无目的漫游。　　情绪方面，早期呈现情绪不稳，在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力，变得浮浅而多变。表现焦虑不安，忧郁消极，或无动于衷，或勃然大怒，易哭易笑，不能自制。高级情感活动，如羞耻感、道德感责任感和光荣感受累最早。　　人格障碍有时可在疾病早期出现，患者变得缺乏活力，容易疲劳，对工作失去热情，对往常爱好的活动失去了兴趣，对人对事都显得漫不经心，有时会开一些不合时宜的拙劣玩笑，对衣着及仪容也不如以前那样注意，可变得不爱整洁，不修边幅。有时会发生对年幼儿童的猥亵行为或暴露阴部等违反社会道德准则的行为。有人变得多疑、固执与斤斤计较。　　智能全面衰退至后期出现严重痴呆时，患者连日常生活也不能自理，饮食起居需人照顾，大小便失禁，失去语言对答能力，有的患者连自己的配偶、子女也不认得，对时间和地点的定向力更是几乎完全丧失，经常发生出门走失的情况。最后患者死于感染、内脏疾病或衰竭。　　诊断　　首先确定是否痴呆，然后确定痴呆的病因。　　1.认知功能测验及智力测验:痴呆筛选测验有Folstein(1975)创用的简易智力状态检验(MMSE)、长谷川和夫(1974)创用的长谷川痴呆量表(HDS)、Pattie等(1979)创作的认知量表(CAS)等。这些测验的共同特点是内容较简单，能在较短时间内完成，一般都设成痴呆的划界分，因此颇为实用。以MMSE为例，若得分〈15分这痴呆，15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用，否则难度较大。　　2.全面了解病史:首先了解其发病年龄，痴呆者的年龄均相对偏大，再者了解其起病形式及病程，外伤及脑血管疾病等常为急性起病，其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏，并可自动缓解，心脏病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻，老年性及其他变性引起的萎缩，其痴呆症状多持续进行，不断恶化。　　3.躯体检验;痴呆本身并无固定体征，但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。　　4.实验室检查:疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺，血液生化检验，脑电图，脑超声波，同位素脑扫描，头颅X线平片，气脑造影，脑血管造影或CT等检查。　　鉴别诊断　　一、脑变性病　　(一)阿尔采木氏病(Alzheimer’sdisease)早期表现为记忆障碍并日益加重。初起时只有近记忆障碍，定向力不佳，工作效率减低，有错构或虚构，在此基础上痴呆日渐加重，计算力减退，判断力低下，反应迟钝，理解困难，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等。行为紊乱，有刻板动物，偶有片断的幻觉和妄想，发病年龄在40～60岁。　　(二)匹克氏病(Pick’sdisease)发病年龄多在40~60岁之间，女性多于男性，初期突出症状为行为障碍，患者少动懒散，对别人的日常生活如饮食、睡眠、衣着不留意，早期即可有个性改变，也可有记忆障碍。患者失去既往的机智，工作粗心大意，早期即可出现局灶症状，如失用、失读、失写或失认等。智能障碍主要是抽象思维困难，尚有记忆力减退。其痴呆发展较迅速，病程较短，在一个至数年内多因继发生感染或衰竭死亡。　　(三)Huntington病(Huntington’sdisease)智能减退的发生通常非常隐袭，首先出现的症状是工作效率降低，对日常事务不能很好地处理。认知缓慢，智能损害和记忆障碍在舞蹈症状出现后立即明显起来，没有失语和失认。集中力和判断力进行性受损，解决问题的始动性差，必算能力，近记忆力，手眼协调能力较差。抑郁症状极常见，亦可有人格障碍，神经症状即为舞蹈样运动，少数患者肌强直也常见。　　(四)Parkinson病(Parkinsons’sdisease)临床以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为特征，可伴有人格改变，智力障碍，精神病表现等。其智力障碍的特征为记忆力、理解力、判断力、计算力降低，始动性差，进行智力测验是困难的，一方面与其表现困难有关，另外由于患者体力和精神活动迟缓，也容易造成判断上的错误。　　(五)肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)常有一些精神症状，如情绪异常，智能减退，人格改变及幻觉妄想之类的重性精神病症状。智能障碍出现可早可晚，主要表现注意力不集中，计算、记忆、理解，判断能力减低，以后病情逐渐加重，导致严重痴呆。　　(六)皮质—纹状体—脊髓联合变性(cortico-striato-spinaldegeneration)临床表现为上运动神经元性瘫痪，抽搐或肌阵挛发作，智能减退、记忆力、注意力、理解力、判断力、抽象概括思维能力减低，社会适应能力、生活自我照管能力也降低，随着病情的发展，痴呆症状也日趋严重。　　二、脑血管病　　(一)多发梗塞性痴呆(multipleinfarctdementia,MID)进行性痴呆，反复多次梗塞导致的局灶性神经体征及全身性动脉粥样硬化改变为主，病程多呈阶梯性加重。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降，尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。患者工作能力的下降，首先表现于效率的降低和向导管主动性。对于脑力工作，如思考、理解均感到迟缓困难。疾病逐渐发展，致使患者的记忆力，理解力和分析综合能力的障碍更加严重，但患者的判断力在相当长的时间无损害，定向力也比较完整，到晚期，患者思维迟钝，联想困难，言语表达能力也出现不同程度的障碍，不仅近事记忆障碍，而且远事记忆也明显障碍，甚至个人日常生活也难于处理。　　(二)皮层下动脉硬化性脑病(subcorticalarterioscleroticencephalopathy)又称Binswanger病或慢性皮质下白质脑病。临床表现为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神症状中以隐渐发展的记忆障碍最多见。其他尚有轻度精神错乱、性格改变、淡漠、兴趣减退、妄想、语量贫乏、回答问题缓慢、不切题等。晚期则常出现严重的判断和定向障碍，甚至生活不能自理。所有患者均有慢性进行性痴呆，在1～2个内缓慢发展，可延续达12年之久。轻度痴呆有记忆、抽象思维与计算力障碍，伴有或不伴有综合分析能力减退，尚能自理生活;中度者除上述症状外，尚有时间定向障碍，部分丧失社交与自理生活能力;重度者严重定向、记忆、抽象思维、计算与综合分析能力障碍，伴有或不伴有语言障碍，生活不能自理。　　(三)短暂性全面遗忘症(transientgeneralamnesia)是一种起病突然，以发作性的严重记忆障碍为主要临床相的综合征。多数患者于中年后期或老年期起病，男多于女。发作前无任何先兆，患者的记忆结构突然而完全地停止发挥作用，造成患者不能铭记发病当时的经历。随着发作的延续，患者不能记住当时情况的表现更趋明显，同时患者还表现出对发作前的日期、星期甚至年份都有明显的片断的逆行性遗忘。因此也有定向障碍。　　(四)血栓性血管炎(thromboangiitis)又称Buerger氏病。临床表现为缓慢进行的精神活动迟钝及智能日渐衰退。有的还有人格改变及欣快情绪。智能衰退主要以记忆，判断力，社交能力，抽象思维能力的减退较明显。　　三、代谢性疾病　　(一)甲关旁腺功能减退(hypoparathyroidism)临床表现为疲乏无力，情绪不稳，易激动及心境改变。有明显的社会退缩，注意力不能持久，记忆力减退，判断力差，如不及时治疗则发展为器质性痴呆，有手足抽搐症，癫痫发作。　　(二)肾上腺皮质机能亢进(hyperadrenocorticism)亦称柯兴氏症。躯体症状及体片为满月脸，水牛背，腹部及大腿皮肤紫纹。还有精神症状及智能减退的表现，患者情感淡漠，软弱无力，记忆力，注意力，判断力及抽象概括思维能力差，随着病情的加重，痴呆也越来越明显。　　(三)尿毒症性脑病(uremicencephalopathy)表现为疲倦无力，迟钝无欲，记忆力减退，注意力不能集中，思维贫乏，个性改变，病情加重可出现昏迷，严重痴呆。　　(四)慢性肝功能不全(chronichepaticinsufficiency)其临床表现为注意散漫，记忆力减退及工作效率降低，领会迟钝，反应缓慢，言语减少，以后逐渐发展为昏迷，严重痴呆，如上躯体症状及神经系统症状和体征较易诊断。　　四、颅内感染　　(一)散发性脑炎(sporadicencephalitis)除一些神经系统症状和体征外，尚有一些精神症状，如意识障碍、幻觉、妄想、情感淡漠，情绪不稳定及运动和行为障碍，智能障碍等。智能障碍可有记忆减退、虚构，注意力涣散，其中以近记忆和机械记忆受累尤重。严重时可发展为重度痴呆。　　(二)流行性乙型脑炎(epidemiencephalitisB)除一些躯体症状及神经系统体征外，尚伴有精神症状，精神萎靡，可有幻觉妄想，有的出现性格改变。智能障碍亦多见，表现为抽象概括能力损害明显，而领会，识记、计算能力等方面较轻。　　(三)麻痹性痴呆(dementiaparalytica)麻痹性痴呆是神经系统梅毒中最常见的一类慢性脑膜脑炎，临床表现除神经系统症状和体征外，在早期常有注意力不集中，记忆力减退，易疲劳，思维活动迟缓，思考问题非常费力，理解和判断能力差，并有个性方面的改变。发展阶段表现缺乏责任感，又无信用。记忆力显著减退，从近记忆力逐渐到远记忆力，对简单的计算都不能。此外在抽象概括、理解、推理和判断方面明显受损，晚期痴呆日趋严重，即使很简单的问题也不能理解。言语零星片断，含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，情感淡漠等。　　(四)艾滋病痴呆综合症(AIDSdementiasyndrome)临床表现无力、倦怠、丧失兴趣、性欲缺失为开始症状，以后出现近记忆障碍，注意障碍，言语迟缓，情感平淡，社会性退缩，定向障碍等。晚期出现明显的痴呆，缄默、截瘫和大小便失禁等。　　五、颅内占位性病变　　(一)脑肿瘤(braintumor)颅脑肿瘤可出现各种不同的表现及不同程度的精神障碍。记忆障碍是最常见的精神症状，早期为近记忆减退或近事遗忘，过去经验的记忆也不能复现，可有柯萨可夫综合征。情感淡漠、无故哭笑，情绪不稳，偶可有欣快。智能障碍表现为计算、理解和判断能力缺损，工作效率低，甚至不能工作，还有人格改变、行为异常、知觉障碍等。　　(二)硬膜下血肿(subduralhematoma)临床表现除其神经症状及体征外，尚有注意力不集中、迟钝、少动、记忆力下降及阵发性精神异常。　　六、低氧血症和缺氧血症　　(一)肺性脑病(pulmonoencephalopathy)临床表现神志淡漠、肌肉震颤、嗜睡、昏睡、记忆力、注意力、领悟力、理解力降低，并有定向障碍，也可有重性精神病的部位症状。　　(二)慢性心力衰竭(chronicheartfailure)临床表现除其躯体症状与体征外，尚有注意力涣散，情绪不稳，疲乏无力，易激动，失眠，记忆减退，理解力、判断能力差等症状。　　七、营养缺乏性脑病　　(一)硫胺缺乏(athiaminosis)临床表现意识模糊，共济失调和眼肌麻痹。还表现主动性言语和动作减少，无精打采。说话内容前后矛盾，逻辑障碍，理解力差，反应能力减退，知觉能力下降，记忆紊乱。定向障碍，注意力不集中等。　　(二)烟酸缺乏(anlacinosis)又称糙皮病。临床表现疲乏无力，失眠，心悸，记忆力下降，情绪不稳，易激惹，个性改变，定向障碍，错构，虚构，后期精神活动逐渐衰竭，缓慢地达到痴呆状态。　　(三)叶酸缺乏(folicaciddeficiency)临床表现疲倦，无力，头昏，头晕，易激惹，健忘，失眠，精神迟钝，情感反应淡漠，始动性障碍，精力不足，言语减少等。　　(四)维生素B12缺乏(vitaminB12deficency)临床表现感觉和运动异常，有些患者表现兴奋，易激惹，偏执状态，发作性定向随意，进行性痴呆。　　八、中毒性疾病　　(一)一氧化碳中毒(carbonmonoxidepoisoning)临床表现头晕、头痛、疲乏、效率和自控能力下降，可有失语、失用、失认等症状，也可有淡漠，精神迟钝，记忆力下降，定向障碍，虚构等症状。　　(二)铅中毒(leadpoisoning)临床表现入睡困难、易醒、多梦、情绪焦虑易激惹，常有基础体温低、脉搏、血压偏低的“三低”症状。慢性中毒者表现记忆力下降，疲乏无力，性格改变，反应迟钝，淡漠或激动越不安等症状。　　(三)汞中毒(mercurypoisoning)临床表现失眠、多梦、记忆力下降。情绪紧张，易波动和激惹，易发生口吃，缺乏信心，工作能力下降，理解力，判断力，抽象概念思维能力降低。　　(四)慢性有机磷农药中毒(chronicorganophosphoruspesticidepoisoning)临床表现头痛、头晕、记忆力障碍，注意力不能集中，失眠、多梦，情绪低沉或焦虑易激动，疲乏无力，理解力、判断力差。　　九、颅脑外伤　　(一)拳击员痴呆(demeniapugilistica)临床表现头痛，头晕，情绪不稳，注意力不能集中，记忆力下降，理解力、判断能力差，工人效率低等。　　(二)其他脑外伤(otherbraininjury)临床表现从轻者记忆力下降、头晕、注意力不能集中，到严重痴呆状态，表现呆滞、淡漠、缺乏主动性、思维迟钝、理解判断力减退、记忆力差、情绪不稳等。　　十、其他　　(一)类肉瘤病(sarcoidosis)又称结节病。临床表现一些神经系统症状的体征，还表现记忆困难，人格改变，情感淡漠，判断力缺乏，进行性忽视个人卫生，急性躁动不安和幻觉所致的后遗性痴呆。　　(二)正常压力脑积水(normalpressurehydrocephalus)临床表现为渐进性精神活动衰退，步态不稳，小便失禁，近事遗忘淡漠，思维缓慢，言语动作减少，情绪反应亦减退，病情逐渐加重，其记忆、计算、定向日趋减退，以至痴呆，最后昏迷死亡。

宋利攀

医学科普－胶质瘤

胶质瘤【概述】神经系统肿瘤平均发生率约为每年13.5/10万。在颅内肿瘤中以神经上皮肿瘤发生率最高，约占颅内肿瘤中的40％。其中最常见的是胶质瘤，即由神经外胚层衍化而来的胶质细胞发生的肿瘤。广义上的胶质瘤是指神经上皮组织衍化的肿瘤。神经上皮肿瘤（广义的胶质瘤）根据WHO（1993年）的分类，分为6类：北京协和医院神经外科许志勤星形细胞肿瘤少突胶质细胞瘤室管膜瘤和脉络丛肿瘤松果体细胞瘤神经元肿瘤低分化及胚胎性肿瘤在判断肿瘤的恶性程度方面，根据肿瘤细胞是否存在核异型性、有丝分裂、内皮细胞增生和坏死分为4级：有其中1点为1级；以后每增加一项肿瘤级别就增加1级，直到4级。该分类及分级的组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。一、星形细胞肿瘤【定义】星形细胞瘤是由星形细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。【概述】星形细胞肿瘤是原发性颅内肿瘤中最常见的组织学类型，将近75％的肿瘤属于恶性程度比较高的间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。根据WHO关于神经系统肿瘤的分类，星形细胞肿瘤通常分为星形细胞瘤，间变性星形细胞瘤，多形性胶母细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（表11?1）。表11?1星形细胞肿瘤的分类名称与分级对照表名称分级相关基因改变星形细胞瘤（低级）Ⅱp53突变和LOH17p间变性星形细胞瘤Ⅲp53突变，LOH17p，LOH19q多形性胶母细胞瘤Ⅳp53突变，LOH17p，LOH19qLOH10，EGFR扩增毛细胞性星形细胞瘤Ⅰ多形性黄色星形细胞瘤Ⅱ～Ⅲ室管膜下巨细胞星形细胞瘤Ⅰ二、低度恶性的星形细胞瘤【定义】低度恶性的星形细胞瘤包括一组星形细胞肿瘤，其组织学上表现为肿瘤细胞具有较好的分化程度(Ⅰ～Ⅱ级）。【概述】该类星形细胞瘤占脑肿瘤的5?6%，占全部星形细胞肿瘤的10%～15％。低度恶性星形细胞瘤包括：典型的低度恶性星形细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤，有时亦把混合有少突胶质细胞?星形细胞瘤的肿瘤划入此类。【病理】大体标本：就实质性星形细胞瘤而言，纤维性星形细胞瘤色泽为白色；肿瘤质地较硬或呈橡皮样，甚至质地呈软骨样，纤维型星形细胞瘤在肿瘤中央常发生囊性变；而肥胖细胞性和原浆性星形细胞瘤的质地则较软，可呈半透明胶冻状，也可发生囊性变。从肿瘤大体外观看，有些肿瘤边界清楚，而另一些则为弥漫浸润性生长。镜下细胞分化较好，异型核细胞较少，有丝分裂少，血管内皮增生和出血坏死罕见。【诊断依据】1?临床表现20～40岁为发病高峰，也可见于儿童，但老年少见。病程长短不等，1～10年。患者就诊时所表现的症状和体征取决于肿瘤的部位和肿瘤的大小。幕上低度恶性星形细胞瘤如在大脑半球，其最常见的症状是癫痫，多数患者服用抗癫痫药物能够控制癫痫发作，患者还可能出现头痛，视力视野改变，精神改变和运动感觉障碍；发生于中线者早期可引起颅内压增高；发生于脑干者主要症状为头晕、复视、后组脑神经和锥体束损害引起的声音嘶哑、吞咽困难、眼球外展麻痹、角膜发射消失和肌力减退等症状；小脑低度恶性星形细胞瘤容易使脑脊液循环受阻，从而出现颅内压增高的相关症状，同时也常发生小脑症状和视功能障碍。2?辅助检查（1）X线平片：可存在颅内压增高征象，部分病例有肿瘤钙化和松果体钙化移位。（2）CT：典型的低度恶性星形细胞瘤CT平扫常表现为低密度为主的混合病灶，亦可表现为等密度病灶，与脑实质分界不清，肿瘤质地大多不均匀，肿瘤的占位效应及瘤周水肿多为轻至中度。CT增强扫描时可增强亦可不增强，而毛细胞性星形细胞瘤边界清楚，增强扫描时均匀强化。（3）MRI：病灶呈圆形和椭圆形，多表现为低和等T1信号，T2高信号，多数病例边缘不清，少数轮廓清楚，很少见到肿瘤包膜；肿瘤内囊性变时，T1加权像上为与脑脊液相似的低信号；肿瘤出血时表现为与出血时相一致的信号变化，一般为高信号多见；瘤内钙化影T1加权像呈极低的信号。病灶中囊性变多见而出血坏死较少见。T2加权像显示瘤周水肿和占位效应较T1加权像更明显，但多为轻至中度。增强扫描后，多数低度恶性星形细胞瘤无或轻度强化，仅少数可见中度强化。若肿瘤信号强度极不均匀，增强明显，应考虑到可能有恶性变。【鉴别诊断】低度恶性星形细胞瘤应与其他脑肿瘤如脑膜瘤，肉瘤，少数转移瘤相鉴别。如临床症状不典型，应与胆脂瘤、脑穿通畸形、脑软化灶等影像学上与低度恶性星形细胞瘤类似的疾病相鉴别。【治疗原则】1?手术治疗手术是治疗低度恶性星形细胞瘤的最主要的手段，其治疗原则是在保存神经功能的前提下尽可能地争取全切除。（1）如肿瘤较小，特别是位于非功能区者应争取行显微外科全切除；（2）位于额极、颞极、枕极者可行肿瘤包括部分脑叶切除；（3）肿瘤较大、浸润范围较广时，尽量多切除肿瘤，减少肿瘤残留，为有效地进行放疗及化疗打下基础；（4）肿瘤位于功能区者而尚无偏瘫失语者，应注意保存神经功能，选择非功能区脑皮层切开达到肿瘤并行分块适当切除，以免发生严重并发症；（5）脑室肿瘤可从非功能区皮层切开进入脑室，妥善保护脑室内结构，尽可能切除肿瘤解除脑室梗阻；（6）位于丘脑、脑干的肿瘤，病灶较小呈结节性或囊性者可行显微外科切除；（7）对侵犯一侧大脑多个脑叶致该侧功能完全丧失者，若未侵及中线及对侧，可考虑行大脑半球切除术。2?放疗对于毛细胞性星形细胞瘤患者，如手术全切除甚至是次全切除，一些学者认为不需放疗；如术后复发或手术仅行活检者才施行放疗。对于典型低度恶性星形细胞瘤行手术全切除者，术后大剂量放疗仍是有益的；手术未能全切除者，应尽早实施放疗，不应等待肿瘤复发时才进行。放疗剂量以50～55Gy/6～6?5周为宜。放疗能控制胶质瘤的生长或使肿瘤缩小，但长期效果较差。3?化疗对于典型的低度恶性星形细胞瘤术后是否行化疗目前还存在一些争议，但对于手术不能切除的低度恶性星形细胞瘤可以考虑化疗。4?预后低度恶性星形细胞瘤患者的预后根据肿瘤的位置和组织学的不同而不同。除了幕上和幕下等位置关系外，毛细胞性星形细胞瘤的预后最好，国外文献报道，对于幕上者其5年和20年的生存率分别为85%～86％和79%～82％，幕下者也达到66％和69％。典型的低度恶性星形细胞瘤的预后并不乐观，国外文献报道，幕上肿瘤5年和10年生存率分别为51%～56％和23%～39％；小脑的星形细胞瘤预后较差，5年生存率仅为7％。三、间变性星形细胞瘤【概述】间变性星形细胞瘤占脑肿瘤的4％，占全部星形细胞肿瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的12%～34％，其发病高峰在40～50岁，其恶性程度介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间，1993年WHO分级将其归为Ⅲ级。将Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤称为高度恶性星形细胞瘤。【病理】肿瘤多位于大脑半球内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或越过中线侵犯对侧大脑半球，肿瘤色灰红，质地较软，有囊性变和小灶性出血坏死灶。一般来说，良性肿瘤多半界限清楚，有包膜；而恶性肿瘤多半边界不清，无包膜。然而，这一规律在脑肿瘤的肉眼病理学中却不尽然如此。如低度恶性星形细胞瘤（尤其是纤维型和毛细胞性星形细胞瘤）界限多不清楚，无包膜，而间变性星形细胞瘤的边界却较低度恶性星形细胞瘤明显，甚至有假包膜，但实际上这种边界是不可靠的，因为肿瘤细胞已经浸润到周边组织中。在组织学上，间变性星形细胞瘤介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间。比低度恶性星形细胞瘤细胞密度大，核异型性和有丝分裂程度高；又缺少多形性胶母细胞瘤的血管内皮细胞增生和坏死的特点。在瘤周水肿区及正常脑组织内仍可见孤立或成簇肿瘤细胞散在分布。【诊断依据】1?临床表现肿瘤好发于额叶、颞叶、额顶及颞顶的脑白质区，有时也累及顶叶、下丘脑和脑桥，累及小脑者罕见。临床表现主要表现为癫痫发作和所累及区域出现的局部神经元损害或刺激症状，病程进展快。2?辅助检查（1）X线平片：可显示颅压高征象，但间变性星形细胞瘤的钙化率较低。（2）CT平扫显示病灶较大，形态可不规则，多以低密度为主或以等密度为主的低、等混杂密度病灶，并有不少病灶含高密度成分（与肿瘤内出血有关），但出现钙化者少见；绝大多数病灶存在中、重度瘤周水肿，占位效应明显。CT增强扫描见边界较清楚的不均匀增强病灶，部分病灶呈不规则环形或花圈形增强，累及胼胝体及其附近脑白质的肿瘤常侵及两侧，呈蝴蝶状生长，具有特征性。（3）MRI：在平扫T1加权像上，肿瘤边界不清，但较低度恶性星形细胞瘤明显，肿瘤多呈低、等混杂信号；T2加权像为等、高混杂信号，肿瘤中心常为高信号区周围绕以等信号环，环周可见高信号的脂样水肿征象。肿瘤高信号区在病理学上为肿瘤坏死和囊性变，T2加权像上两者不能区分，但质子密度像可能有所鉴别。瘤周中重度水肿，占位效应明显。增强后间变性星形细胞瘤多呈不规则环形或花圈形强化，可见附壁结节。肿瘤可沿白质放射纤维、联合纤维发展及沿着联络纤维扩展，以及沿室管膜、软脑膜和脑脊液种植。增强后可见这些沿白质纤维或室管膜、软脑膜种植的异常强化区。【鉴别诊断】与脑肿瘤性疾病如转移瘤、不典型的脑膜瘤，肉瘤、多形性胶母细胞瘤等相鉴别，特别是后者，有时只能通过病理检查才能相鉴别。与非肿瘤疾病如脑脓肿、结核球反应性胶质增生、血管瘤，血肿环状强化等相鉴别。【治疗原则】1?手术治疗星形细胞瘤的手术治疗适用于间变性星形细胞瘤，肿瘤全切除者较次全切除和仅行活检者能够获得较高的生存率，因此术中应尽可能多切除肿瘤。2?放疗间变性星形细胞瘤对放疗敏感，并存在剂量?效应曲线关系。通常行全脑放疗35Gy/5～6周，局部小野追加15～20Gy，术后尽早放疗是防止复发和提高疗效的有效途径。3?化疗给药途径有：（1）口服；（2）静脉化疗；（3）瘤内化疗，又称间隙内化疗（interstitialchemotherapy），利用：①明胶海绵浸泡化疗药物或附载化疗药物的生物可降多聚体（biodegradablepolyer）后，将其贴敷于瘤腔；②Ommaya泵灌注化疗；③动脉灌注化疗；④脑室或椎管内化疗，常用MTX和阿糖胞苷。4?预后间变性星形细胞瘤确诊后平均生存时间是15～28个月，1年、2年、5年生存率分别为60%～80％、38%～64％、35%～46％。与其他星形细胞瘤一样，最常见的致死原因是原发部位肿瘤复发。四、多形性胶母细胞瘤【定义】多形性胶母细胞瘤是分化程度最低和恶性程度最高的星形细胞瘤。在所有的原发性脑内肿瘤中占15%～23％，多形性胶母细胞瘤占胶质瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的55%～87％，同时占所有星形细胞瘤的50％。本病好发年龄在40～60岁，年轻人少见，儿童罕见。大脑半球是最常见的好发部位，约2?3%～9％的患者表现为多发病变。【病理】肿瘤切面呈灰白色，广泛出血、坏死为最突出的特征，呈棕红色或黄色地图状。大多数病例中，肿瘤与正常脑组织界限不清。显微镜下为明显的细胞密度增大、多形性、核异型性和有丝分裂；肿瘤细胞坏死、内皮增生和坏死灶内假栅状细胞排列。肿瘤细胞坏死和内皮增生常常用来鉴别多形性胶母细胞瘤和其他低度恶性星形细胞瘤。认为在血管内皮增生的情况下，是否合并肿瘤细胞坏死是判断预后的重要因素。【诊断依据】1?临床表现多形性胶母细胞瘤起病较急，症状发展较快，早期即可出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，而局灶性症状体征因肿瘤所在部位不同而有所差异。2?辅助检查（1）CT平扫表现为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及瘤周水肿更为明显。增强扫描显示病灶较低度恶性星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤增强更为明显，形态更不规则。（2）MRI：平扫T1加权像显示多为不规则形态，少数为圆形或椭圆形，边界不清，多数呈不均匀信号（以低、等、混合信号为主）肿瘤内部坏死、囊变和出血多见，瘤周水肿多为中重度，占位征象明显。肿瘤可穿越中线，侵犯胼胝体和对侧半球，也可形成多发的病灶。平扫T2加权像较T1相能更明显地显示瘤周水肿，肿瘤侵犯范围及多发病灶。Gd?GTPA增强后显示病灶呈不均匀强化，其强化形式多样。但影像与病理对照观察发现增强后强化的边缘并非肿瘤真正的边界。在非增强区、水肿区甚至MRI显示的正常脑组织内显微镜下均可见成簇或孤立的肿瘤细胞浸润。【鉴别诊断】需要进行鉴别诊断的肿瘤和非肿瘤性疾病同间变性星形细胞瘤。【治疗原则】治疗原则以手术为主，辅以放疗、化疗。1?手术多数作者目前主张扩大切除。有时因患者一般情况差或治疗累及重要结构，如运动区、基底节、下丘脑和脑干等，此时需调整手术策略。对于复发的多形性胶母细胞瘤，如果首次手术疗效好和病变局限于原发部位可以考虑再次手术。2?放疗手术后放疗多在术后1～3个月开始，一般能延长患者2～3个月生命。尽管可以采用立体定向放疗，重粒子放疗和近距离放疗等，目前文献报道的结果并不比传统放疗更有效。3?化疗主要推荐药物有司莫司汀、铂类药物。4?预后与多形性胶母细胞瘤患者预后相关的因素主要是年龄，40岁以下的年轻人预后较好。年轻人预后好与他们对于各种治疗的耐受力强以及并发症少有关。其他与预后相关的因素包括肿瘤部位和大小、手术时是否完全切除肿瘤。其1年、2年、5年生存率分别为30%～44％、8％和2?5%～5％。儿童的生存率与成人相似。多形性胶母细胞瘤的最常见的死亡原因是肿瘤原发部位复发。五、少突胶质细胞瘤【定义】是由少突胶质细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。少突胶质细胞瘤占所有原发性脑内肿瘤的4%～5％，占所有胶质瘤的5%～10％。中年人多见，成人与儿童之比为8∶1。【病理】大体标本：肿瘤开始生长于皮层灰质内，部位表浅，局部脑回扁平而弥漫性肿大，脑沟变浅，切面见肿瘤与周围脑组织界限不清，较正常脑灰质更加灰暗或灰红。镜下：瘤细胞呈特征样的“煎鸡蛋样”改变，中心为细胞核，周边为清亮的胞质，同时见到鸡蛋丝样的微血管生长方式。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤内钙化较少突胶质细胞瘤少见，镜下可见多形细胞核和丰富的有丝分裂相。【诊断依据】1?临床表现本病好发部位为额叶和顶叶，次之为颞叶和枕叶。由于肿瘤生长缓慢，病程较长，可达数年之久；临床症状取决于肿瘤部位。约50%80％病人的首发症状为癫痫，其他症状颅内压增高症状晚期出现，并可逐步发展为病灶所在区域神经功能受损症状如偏瘫及偏身感觉障碍。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤则起病较急，病程发展迅速。2?辅助检查（1）X线平片：可显示肿瘤病灶异常钙化影及慢性颅内压增高征象。（2）CT平扫：表现为幕上略高密度肿块，如囊性变则出现边界清楚的低密度区。钙化发生率为50%～80％，常见弯曲条带状钙化，具特征性。瘤周水肿及占位效应较轻。增强扫描病变呈轻度强化，边界清楚，轮廓不规则。（3）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤为低或等信号，肿瘤边界多清楚，瘤周水肿及占位效应较轻，具有少突胶质细胞瘤的条带状、斑片状钙化在T1加权像上呈低信号。平扫T2加权像显示肿瘤为高信号，信号不均匀，钙化在T2加权像也呈低信号。增强后少突胶质细胞瘤多数强化不明显，少数有不均匀强化。发生在脑室的少突胶质细胞瘤多有较明显强化。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的MRI表现特点主要为特征性的钙化不多见，瘤周水肿较重，水肿带与肿瘤组织之间边界不清，常有明显占位征象；因肿瘤血脑屏障破坏较严重，增强扫描多呈明显均匀或不均匀强化，该类型肿瘤常与间变性星形细胞瘤难以区分。【鉴别诊断】无明显钙化的少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤相鉴别，而有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。【治疗原则】1?以手术治疗为主术中应尽量切除肿瘤，如果肿瘤呈弥漫性生长，累及重要结构，可行肿瘤部分切除或大部切除。其他原则同星形细胞瘤手术治疗原则。2?肿瘤行次全切除或大部、部分切除后，术后辅助放疗效果较好，以提高疗效。化疗药物如甲基苄肼、CCNU和长春新碱对混合性和间变性少突胶质细胞瘤有一定作用。3?预后少突胶质细胞瘤的5年生存率在34%～83％之间，通常在50%～65％。与预后好有关的因素有肿瘤恶性程度低，第一次手术全切除率高和早期诊断。而间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的5年生存率为41％，10年生存率为20％。六、室管膜瘤【定义】室管膜瘤是由室管膜上皮细胞发生的肿瘤。室管膜瘤和间变性室管膜瘤是脑室内的肿瘤，占颅内肿瘤的2%～9％，约占神经上皮肿瘤的18?2％。肿瘤3/4位于幕下，1/4位于幕上，位于幕下者多见于青年人。本病主要在儿童期发病，占儿童颅内肿瘤的10％，排在星形细胞瘤和髓母细胞瘤之后居第三位。本病好发部位是第四脑室，其次为侧脑室和第三脑室。【病理】大体标本：肿瘤多呈结节状、分叶状或绒毛状，肿瘤呈淡红色，较脆软，触之易碎，瘤内血管及纤维组织较多，较硬。镜下检查：室管膜瘤有三种组织学类型：①乳头型和粘液乳头型；②上皮型；③多细胞型。肿瘤分型与预后关系不大。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假玫瑰状”或“真玫瑰状”样改变，电子显微镜可见血管周围包绕着无细胞区。间变性室管膜瘤细胞表现为多形性、细胞密度增大和有丝分裂相增多。【诊断依据】1?临床表现肿瘤的病程和临床表现与肿瘤的部位不同而异。常见的症状为平衡障碍、恶心、呕吐、头痛等。常见的体征为共济失调和眼球震颤。发生于第四脑室的肿瘤病程较短，早期可出现颅内压增高，也可造成第四脑室底部脑神经损害，如耳鸣、视力减退、吞咽困难、声音嘶哑等；发生于侧脑室者，病程较长，因病变位于静区，肿瘤较小时可无任何症状，当肿瘤增大阻塞孟氏孔时可出现梗阻性脑积水、颅压高等症状。肿瘤侵犯相邻脑组织，可出现相应症状，如偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫等。2?辅助检查（1）CT平扫示病变位于脑室周围或脑室内，呈分叶状等或略高密度病灶，肿瘤内囊性变表现为小的低密度；增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，强化后边界清楚，囊性变区不强化。（2）MRI平扫T1加权像显示肿瘤呈等信号分叶状，边界清楚，囊性变区域为低信号，肿瘤位于脑室内，肿瘤一般不伴有瘤周水肿，如肿瘤位于脑实质的室管膜可伴有轻度水肿。平扫T2加权像显示肿瘤以高信号为主，但MRI对钙化不甚敏感。增强后肿瘤常呈不均匀强化，其中以环形增强最常见。【鉴别诊断】与脑室系统其他常见肿瘤性疾病相鉴别，如脉络丛乳头状瘤、脑室星形细胞瘤、脑膜瘤以及髓母细胞瘤。【治疗原则】手术切除肿瘤和术后放疗是治疗室管膜瘤的主要方法。1?手术治疗为肿瘤治疗的主要手段。位于第四脑室者，肿瘤是否能够全切取决于肿瘤与脑干粘连程度。经颅后窝中线入路，保护枕大池后，切开小脑下蚓部显露肿瘤，保护好四脑室底部后分块切除肿瘤；如肿瘤从第四脑室底部长出者，则在切除时，可在四脑室底留一薄层以保安全。四脑室底避免放置明胶海绵，以免引起术后脑室通路梗阻和长时间发热。位于侧脑室者，选邻近肿瘤的非功能区，切开皮层进入脑室切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤显露及切除。注意点：①术中勿损伤丘脑、中脑、延髓及大脑内静脉；②切除肿瘤同时尽量解除脑脊液循环障碍。2?放疗室管膜瘤是中度敏感的肿瘤，关于术后放疗方案尚存在争议，如果没有脊髓播散，低度恶性室管膜瘤术后可行局部或全脑放疗；如果是幕下肿瘤应增加颈部放疗；如果已有脊髓播散或高度恶性室管膜瘤患者都应行全脑全脊髓放疗。婴幼儿进行脑部放疗时可有较多的并发症，可以考虑应用其他方法如化疗等治疗。3?化疗可提高室管膜瘤的治疗效果，方案基本同星形细胞瘤的化疗方案。4?预后5年生存率为37%～69％。分化较好的室管膜瘤、手术全切除均能提高生存率；而间变性室管膜瘤和手术后影像学仍显示肿瘤残余者易复发。七、脉络丛肿瘤【定义】是由脉络丛细胞发生的肿瘤。脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，发病率较低，在颅内肿瘤中所占比例不足1％，占神经上皮肿瘤的1?7%～2%。按照WHO分类，脉络丛肿瘤由两类肿瘤构成，一为脉络丛乳头状瘤，另一为脉络丛乳头状癌。本病发生于任何年龄，但以儿童多见，占儿童颅内肿瘤的3％，在儿童脉络丛肿瘤中，约40％发病在1岁，86％发病在5岁以下。儿童脉络丛肿瘤约60%～70％位于侧脑室，20%～30％位于第四脑室，其余位于第三脑室及桥小脑角。成人脉络丛肿瘤多位于第四脑室。【病理】大体标本：最大的特点是乳头状，乳头长者似绒毛，短者似颗粒；肿瘤界限清楚，多呈膨胀性生长，压迫周围脑组织，不常浸润脑组织，虽较硬，但质脆易撕裂。镜下检查：似正常脉络丛，但乳头更密集，上皮细胞增生活跃，排列密集，乳头覆盖以单层立方上皮。在此基础上脉络丛癌的3条诊断标准是：①邻近的脑组织有瘤细胞浸润；②瘤的规则乳头状结构消失，至少有一处发生浸润，瘤细胞有明显的恶性改变；③见到正常的脉络丛结构过渡到低分化状态。【诊断依据】1?临床表现病程长短不一。脉络丛乳头状瘤最常见的好发部位是侧脑室，亦有可能发生在脑室系统的其他部位。临床症状和体征主要与脑积水引起的颅内压增高和局灶性神经系统损害有关，前者包括头痛，恶心，呕吐，共济失调和精神淡漠，反应迟钝；而后者则因肿瘤所在部位而异。位于侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者出现双眼上视困难；位于颅后窝者表现为行走不稳，眼球震颤及共济功能障碍，少数病人出现Bruns征。2?辅助检查（1）腰椎穿刺：所有的梗阻性脑积水患者均有颅内压增高，脑脊液蛋白含量明显增高。（2）X线平片：显示颅内压增高的征象，在成人表现为指压迹增多，儿童则表现为颅缝分离，15%～20％的患者可见病理性钙化。脑室造影的共同特点为脑室扩大及肿物不规则的充盈缺损。（3）CT平扫：显示肿瘤多位于脑室内，呈高密度，增强扫描呈均匀强化。肿瘤边界清楚而不规则，可见病理性钙化，同时可见梗阻性脑积水征象。（4）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤以等信号为主，信号不均匀，内有因钙化或出血所致的低信号和高信号。肿瘤一般位于脑室内形成脑室内充盈缺损，常呈分叶状和菜花状；病变可引起梗阻性脑积水。平扫T2加权像肿瘤为等或略高信号，信号不均匀。脑室内因阻塞而不能流动的脑脊液在质子密度加权像即为高信号。增强扫描后肿瘤常呈明显强化。【鉴别诊断】因为肿瘤多位于脑室内，故脉络丛乳头状瘤应与脑室旁星形细胞瘤、脑室脑膜瘤、室管膜瘤相鉴别。【治疗原则】1?手术脉络丛乳头状瘤以手术切除为主，应尽量做到全切除。根据肿瘤所在不同位置而选用不同入路，但注意如瘤体过大不必强求完整切除以防止损伤深部结构；因肿瘤血供非常丰富，切除肿瘤前注意阻断肿瘤供血动脉，包括中心部血管，以减少出血。对于肿瘤未能全部切除而不能缓解脑积水者，可行分流手术治疗。2?放疗因为本病可出现脑脊液播散，对这类患者可进行全脑及全脊髓放疗，但效果不佳。3?预后脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤，如获得全切除，则长期存活率非常高，几乎达100％，即使脉络丛乳头状癌5年生存率可达50％。八、髓母细胞瘤【定义】髓母细胞瘤是一种以神经胶质细胞和神经元两种未分化神经上皮细胞为基础形成的肿瘤。本病约占脑肿瘤的2?7%，占小儿脑肿瘤（小于15岁）的17％，其中82?9%发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤界限较清楚，肿瘤因富于细胞及血管呈紫红色或灰红色，质地较脆，较少发生大片坏死，囊变及钙化更少见，肿瘤有侵犯软脑膜的倾向，又可以借此进行蛛网膜下腔和脑室系统转移。镜下检查：细胞很丰富，呈长圆形或胡萝卜形，细胞核多而细胞浆少，细胞分化不良。【诊断依据】1?临床表现因髓母细胞瘤90％发生于小脑蚓部，并且多向Ⅳ室及小脑半球浸润，约5％病例会出现肿瘤自发性出血；主要症状为：①颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐、视乳头水肿）；②小脑症状（躯干性共济失调，眼震、四肢性共济失调）；③小脑危象：急性脑脊液循环受阻，小脑扁桃体下疝，压迫脑干时，出现呼吸循环系统功能异常，意识障碍，锥体束征及去皮层强直；④常出现颈部抵抗及强迫头位；⑤肿瘤转移症状：髓母细胞瘤在蛛网膜下腔转移后，可出现相应的脑和脊髓受累症状，如癫痫、神经根刺激，以及偏瘫、截瘫等症状。2?辅助检查（1）CT平扫示病灶位于颅后窝中线，为均一略高密度，边界清楚；周围有瘤周水肿，第四脑室受压变扁且向前移位，可出现梗阻性脑积水征象。增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，边界更清楚，脑室室管膜下转移也可明显强化。（2）MRI：T1加权像显示肿瘤为略低信号，信号较均匀；T2加权像显示肿瘤为等或高信号区。若病灶信号不均匀，提示有坏死囊变或出血。增强扫描可见肿瘤实质部分明显强化，强化较均匀，增强扫描对发现有无椎管内蛛网膜下腔的转移灶有意义，显示为条状或结节状增强灶，如转移到脊髓还可见脊髓的点片状增强。【鉴别诊断】第四脑室室管膜瘤，小脑星形细胞瘤，脉络丛乳头状瘤。【治疗原则】髓母细胞瘤治疗主要是手术治疗为主辅以放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。1?手术治疗枕下开颅，尽量切除肿瘤，保护四脑室底部，尽量打通四脑室，解除脑脊液循环障碍。2?放射治疗肿瘤对放疗敏感，行病灶局部及全脑和全脊髓放疗。3?化疗最近研究表明化疗能提高高危人群（指存在转移、脑干侵犯或未能完全切除者）的生存率。对局灶性肿瘤患者化疗能将5年生存率提高到90％，对转移性患者，化疗将5年生存率提高到67％。目前推荐联合化疗。4?预后多数学者报道5年生存率约在30％以上，总体为33%～60％，最高到80％。提高预后的方法为手术全切除，术后放疗。九、神经节细胞瘤【定义】神经节细胞瘤是在中枢神经系统由神经节细胞而产生的肿瘤。按照WHO中枢神经系统肿瘤分类，神经节细胞瘤是神经元性肿瘤中的一种。根据神经节细胞含有其他细胞的多少分为5种类型：①神经节胶质细胞瘤；②神经节神经鞘瘤；③神经节细胞瘤；④神经节神经母细胞瘤；⑤副神经节胶质瘤。神经节细胞瘤占脑肿瘤的0?3%～1?3%，占小儿原发脑肿瘤的4?3%～10?7%。【病理】神经节细胞是一种大型细胞，亦可见椭圆形的胶质细胞混合存在，呈肿瘤性改变时，即可诊断为神经节细胞瘤。神经节细胞瘤中发生退行变者约为4%～33％，退行变时，神经元细胞和星形细胞都会发生恶变（间变性）。【诊断依据】1?临床表现本病颞叶多发，其次是脊髓及脑干。先天性畸形如胼胝体发育不良和Down综合征患者中发病率更高。90％以上患者的首发症状是癫痫，中线部位肿瘤常出现神经功能障碍和脑积水。2?辅助检查（1）CT平扫：显示大脑半球低或等密度区，25％～50％伴有钙化，囊性变也是常见CT表现。CT增强扫描显示肿瘤轻度增强，但很少出现占位效应。（2）MRI：T1加权像示等或低信号；T2加权像为高信号。增强后可以有不同程度的强化。【鉴别诊断】与侧脑室少支胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别。【治疗原则】不管是低度恶性还是间变性神经节细胞瘤，手术切除是最主要的治疗方法。放疗的作用目前有争议。神经节细胞瘤的预后相当好，有报道10年生存率达90％；中线部位肿瘤的手术并发症发生率较高，如肿瘤侵犯重要结构，手术切除程度有限，则预后不良。十、原发性松果体实质肿瘤【定义】原发性松果体实质肿瘤（PPT）是一种少见的肿瘤，属于神经上皮肿瘤，由松果体腺的神经分泌细胞衍生而来。本病占所有松果体区肿瘤的15%～32％。松果体细胞瘤多发生于成人，而松果体母细胞瘤多发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤为边界清楚灰红色的实质性肿块，质地软。在组织学上分为4亚类：松果体细胞瘤、发生异化的PPT、混合型PPT和松果体母细胞瘤。其中松果体细胞瘤是组织学上分化最好的，松果体母细胞瘤则分化最差。WHO将松果体细胞瘤归为Ⅱ级，而把松果体母细胞瘤归为Ⅲ～Ⅳ级。【诊断依据】1?临床表现像其他松果体区肿物引起脑积水一样，患者主要症状为：①颅内压增高症状（如头痛、恶心呕吐、共济失调、视乳头水肿）；②肿瘤压迫中脑四叠体之上丘出现Parinaud综合征即向上凝视障碍，少数有下视障碍，双侧瞳孔对光反射迟钝或消失；③影响下丘及内侧膝状体可出现耳鸣、双侧听力减退；④压迫小脑上蚓部和结合臂可出现眼球震颤和小脑性共济失调。 2?辅助检查（1）X线平片：一般显示颅内压增高征象；在儿童出现钙化，或在成人出现钙化超过1cm者均为病理性钙化。（2）CT：典型的松果体细胞瘤表现为平扫为低密度到等密度肿物，增强后多数为均匀增强，而松果体母细胞瘤增强扫描为不均匀增强。几乎所有原发性松果体实质肿瘤（PPT）均有肿瘤内钙化和囊性变。（3）MRI：T1加权像显示松果体细胞瘤为等信号，边界清楚，如瘤内有钙化时可见低信号；而松果体母细胞瘤则以等、低混合信号为主，信号不均匀，肿瘤较大呈不规则浸润生长，肿瘤内部可见坏死、囊性变和出血区。T2加权像示松果体细胞为略高信号；而松果体母细胞瘤为不均匀高信号，瘤周水肿和占位征象明显。增强扫描显示松果体细胞瘤均匀增强；而松果体母细胞瘤为明显不均匀强化，并可发现肿瘤播散征象，在脑膜和室管膜的强化灶及脑内其他部位的转移。【鉴别诊断】与起源于松果体区的除生殖细胞瘤以外的肿瘤和瘤样肿块相鉴别：1?神经外胚层肿瘤星形细胞瘤亚型——少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓上皮瘤、副神经节瘤（化学感受器瘤）、节细胞神经瘤、黑色素瘤；2?非神经外胚层肿瘤血管瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、颅咽管瘤；3?其他类型病变松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、淋巴瘤、浆细胞性白血病。4?转移癌。【治疗原则】1?手术治疗最好行肿瘤全切除。手术入路有多种，目前最具有代表性的有：①枕后开颅切开部分小脑幕，沿大脑镰到达肿瘤；②枕下开颅在小脑幕和小脑表明之间到达并切除肿瘤。术中一定要注意尽量减轻对脑组织的压迫和牵拉，尤其是剥离肿瘤与深部静脉（大脑大静脉、大脑内静脉）时应格外小心。对于肿瘤未能全切且脑脊液循环未能解除者，可行侧脑室?腹腔分流术。不行直接手术而只行分流术者，术后颅内压虽不高，但中脑受压体征更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除肿瘤对脑干压迫。2?放疗PPT对放疗敏感性报道不多，但放疗对治疗PPT是有益的，特别是对于怀疑有肿瘤播散者更应行全脑全脊髓放疗。3?化疗尚待评估。4?预后本病远期疗效不佳。

许志勤

医学科普－神经外科常用微创治疗技术

神经外科常用微创治疗技术第一节血管介入技术血管内介入技术是应用选择性或超选择性血管造影，先明确病变产位、性质、范围和程度之后，根据适应证，经插入血管内的导管进行栓塞、血管腔内血管成形术和灌注药物等治疗。北京协和医院神经外科许志勤【经导管栓塞术】经导管栓塞术，也称栓塞治疗，是经动脉或静脉内导管将栓塞物有控制地注入到病变器官的供应血管内，使之发生闭塞，中断血供，以期达到控制出血、治疗肿瘤和血管性病变以及消除患病器官功能之目的，如脑动脉畸形、动脉瘤的栓塞、脑膜瘤术前供血动脉栓塞等。1?栓塞物栓塞物种类很多。按性质可分为对机体无活性作用的物质、自体物质和放射性微粒。按使血管闭塞时间的长短分短期、中期和长期三种。按在身体内能否被吸收又分为可吸收和不可吸收两种。下面介绍几种常用的栓塞物（表17?1）。（1）自体血块：是目前唯一的短期栓塞物，闭塞血管时间一般为24～48小时。由于体内纤溶作用，血栓阻塞血管后多在几小时就开始溶解。血块的优点是取材方便，无抗原性，不需消毒，易经导管注入，多用于控制较小动脉出血，如胃肠道小动脉出血。为了延长再通时间，血块内可加入亮氨酸。（2）明胶海绵：系术中止血剂，注入血管内造成继发性血栓形成。闭塞血管时间从几周到几个月。明胶海绵可消毒，无抗原性，可按需要制成不同大小的颗粒或小条，易得，价廉，广泛应用于栓塞中、小血管，如栓塞肿瘤、血管性疾病和控制出血等。氧化纤维素的作用类似于明胶海绵。表17?1常用栓塞物（1）颗粒：1)自体物质：血块、肌肉、脂肪、硬膜2)可吸收物质：明胶海绵、氧化纤维素3)不吸收物质：聚乙烯醇、各种质地的小球（2）液体：　1)可吸收物质：无水乙醇2)不吸收物质：IBCA、硅酮（3）机械性栓子：螺圈、可脱球囊（4）放射性微粒：载药微囊（球）（5）电凝（3）聚乙烯醇：商品名为ivalon，是合成材料，闭塞时间长，不被吸收。干燥ivalon吸湿后膨胀，利用这一特性可闭塞较大血管；例如用于堵塞开放的动脉导管。市售ivalon多为一定大小的颗粒。ivalon的摩擦系数大，投送不如明胶海绵顺利。（4）异丁基?2?氰丙烯酸盐（isobutyl?2?cyanoacrylate，IBCA）系组织粘合剂。为液体，遇离子性物质，如血液和离子型造影剂后很快聚合固化，可长期闭塞血管。常用于动静脉畸形、食管静脉曲张出血等。加入适量碘油、碘苯酯后延缓聚合时间，并使之不透X线。与此同类制剂为正丁基?2?氰丙烯酸盐（N?butyl?2?cyanoacrylate，NBCA），聚合时间较长，有利于技术操作，近来已逐渐替代IBCA用于临床。（5）弹簧圈也称不锈钢圈、螺圈，为机械性栓子，可用于大、中小动脉，永久闭塞血管，对机体无活性作用。（李桂林杨义）第二节CT/MRI介导脑立体定向术一般诊疗原则【CT/MRI介导脑立体定向术临床应用指征】1?应用于功能性颅脑疾患指征：（1）锥体外系疾病引起的运动障碍，单纯药物治疗难于控制，或者患者对药物反应过重者；（2）顽固性疼痛；（3）药物难于控制的癫痫；（4）常规治疗难于控制的精神疾病。2?应用于器质性颅脑疾患指征：（1）颅内病变的活检；（2）在活检基础上行脑肿瘤的间质内治疗，包括间质内放疗、化疗，间质内热疗和光疗，等等；（3）囊性病变（包括各种囊肿、脓肿）和脑内血肿的穿刺引流；（4）摘除颅内异物；（5）应用脑室内镜对脑室及其周围病变，以及脑实质内囊性肿瘤取活检标本或应用激光将病变切除；（6）立体导向开颅切除颅内，尤其颅内深部肿瘤、脓肿，钳夹、栓塞或切除脑血管畸形、动脉瘤等。【CT/MRI立体定向术的术后处理及并发症的防治】1?术后处理严密观察生命体征，全麻者宜按全麻术后常规护理；密切观察神经系统症状体征的变化；预防感染，防治合并症与并发症，等等。2?主要并发症颅内出血、感染、脑水肿和神经功能损害，其他并发症与颅脑手术并发症相似。（1）术前适量应用激素对脑水肿有一定治疗作用；严格消毒，无菌操作可以避免发生感染；为减少重要功能损害，入颅点宜选择在非重要功能区，离病灶最近处，缩短穿刺针在颅内的行程，并尽量减少穿刺次数。（2）出血的原因一般有两种：一是凝血功能障碍；二是血管损伤。后者可以是肿瘤实质内血管损伤，也可以是肿瘤实质以外的穿刺道血管损伤。所以术前做好出凝血功能检查是必要的，异常时应先予以纠正；手术设计前行脑血管造影，使入颅点和穿刺轨道避开血管结构，可以减少血管损伤的机会；对于血运丰富、CT或MRI增强扫描明显强化的病灶，活检等操作宜慎重。穿刺术中如发现套管针出血，有些可自行停止，否则可立即用温控射频热凝或从套管针腔内通过针芯送进明胶海绵条止血。也可用1000～2000U/ml浓度的凝血酶盐水局部灌注治疗术中出血。应用立止血或其他止血药局部灌注也有效。上述止血方法均不能奏效时，则应立即行CT检查观察出血灶的大小，病情发展血肿扩大时应在开颅直视下清除血肿和止血。术后还需密切观察生命体征和神经系统症状体征的变化，定时复查CT，确保病人康复。【CT/MRI脑立体定向术应用于功能性颅脑疾患】CT/MRI导向脑立体定向术应用于功能性疾病，常需结合CT或MRI扫描、术中脑室造影，头颅正侧位X线片、神经电生理监测和深部微电极刺激相结合的方法进行手术靶点定位。其治疗原理主要是对有关结构进行毁损术或植入刺激电极或移植物，从而达到治疗目的。1?应用于锥体外系疾病CT立体定向术应用于治疗锥体外系疾病主要针对以下情况：（1）原发性震颤麻痹及各种病因（脑动脉硬化、颅脑损伤、脑瘤、中毒、感染等因素）引起的震颤麻痹综合征；（2）肌张力障碍，如手足徐动症、舞蹈病、半身投掷症等；（3）扭转痉挛与痉挛性斜颈等；（4）其他锥体外系疾病，具有震颤、强直、不自主运动者。上述疾病经长期内科治疗无效，或患者对药物不良反应过大，以及药物已引起严重的不自主运动时均可考虑行CT/MRI立体定向术治疗。用于治疗锥体外系疾病的靶点多是通用的，均选在锥体外系有关的神经通路上，如苍白球，丘脑腹外侧核，ForelH区与底丘脑核等。治疗又分以下几种：（1）对目标点进行毁损术，早年采用冷冻、机械切割，近年采用温控射频热凝、激光、γ刀或X刀等方法制造毁损灶；（2）向目标点植入微电极，应用深部脑刺激方法改变神经通路的神经传导功能；（3）向目标点植入移植物，如自体或异体肾上腺髓质、胎脑黑质等。2?应用于某些顽固性疼痛通过神经毁损术或神经刺激术可以改变痛觉传导通路，从而控制疼痛。目前使用CT/MRI立体定向术治疗疼痛的方法及其适应证如下：（1）通过神经束切断术、中脑和丘脑腹后外侧核毁损术，可以有效控制恶性肿瘤引起的癌痛；（2）通过向脑室和导水管周围的灰质核团，以及丘脑的腹后外侧核（感觉投射核）植入刺激电极并给予刺激，即深部脑刺激，可以有效控制慢性疼痛，如幻肢痛、腰椎蛛网膜炎、臂丛痉挛、带状疱疹和癌性疼痛。3?应用于癫痫立体定向术应用于癫痫适于下列情况：（1）原发性癫痫，药物治疗难于控制发作；（2）精神性发作，尤其是攻击型的精神运动性发作，精神自动症；（3）频繁的发作，已影响智能与行为；（4）钩回发作，颞叶未查出明确的器质性病变。凡有器质性病变，如脑瘤、血管畸形、明确的瘢痕者，仍适于开颅病灶切除术。立体定向手术治疗癫痫的原理主要是破坏脑内的局限性的致痫灶，以及阻断癫痫放电的传播。目标点选在杏仁核、海马（颞叶癫痫）、穹隆、前联合，以及内囊、苍白球等部位。应用前述方法对目标点进行毁损术，对控制癫痫发作有一定的效果。4?应用于精神疾病目前应用立体定向术治疗精神疾病，主要适用于情感反应性精神病，如抑郁症、慢性焦虑、紧张状态、强迫观念与躁狂抑郁状态等。其手术适应证尚未完全统一。大致包括：（1）严重的攻击行为与焦虑状态；（2）幻觉与强迫观念，并有情感压抑表现；（3）儿童兴奋性增高性痴愚症，存在攻击与破坏倾向；（4）严重性欲障碍，如异常亢进、嗜童癖性同性恋、顽固性露阴癖等。立体定向手术治疗精神病的原理主要是对与情感反应密切相关的边缘系统之有关结构进行毁损术。目标点可选在杏仁核、扣带束、内囊前肢、丘脑背内侧核和后内侧核、胼胝体膝部等部位。【颅内异物的立体定向摘除】在颅脑火器伤的清创术中，大多数位于深部的颅骨碎片和弹片最好不予处理，留置体内，可以防止进一步损伤脑组织。只有当其成为颅内感染源或引起阻塞性脑积水时，才考虑外科手术摘除异物。应用脑立体定向手术（主要应用CT立体定向术）可以减小损伤或减轻术后并发症。对颅内异物的摘除，既可经原创道，又可避开原创道进行。对慢性期颅内异物，为防止对创道瘢痕的干扰引起出血的并发症，宜尽量避开原创道进行摘除术。但也有观点认为，经过原创道应用立体定向开颅显微激光手术系统摘除颅内异物，可以避免造成新的脑组织损伤，并且术中出血少。颅内异物的摘除方法主要有：1?磁性导针吸引法适用于带有铁磁性的异物。2?异物钳摘除法应用特制的异物钳将异物摘出。但因慢性期异物周围往往有纤维包膜，上有血管，故有并发出血的可能。在钳出异物以前，先电凝异物周围的瘢痕组织，对防止出血有一定作用。3?应用脑室内镜摘除异物：此法仅适用于位于脑室及其周围的异物。4?应用CT立体定向开颅显微激光手术系统，可经原创道摘除位于第三脑室、并引起阻塞性脑积水的子弹头。其特点是定位准确、出血少和不增加新的脑损伤。5?对脑室内可移动性异物（如子弹头），有条件时可将患者置于离心场中，使异物离心沉淀固定于室管膜或周围脑实质内，以防止发生阻塞性脑积水。【颅内病变的CT/MRI立体定向活检术】适用于部位深在、诊断困难或开放性手术不易到达或无法切除的病变，以明确诊断和指导治疗。国内外有些单位甚至将其作为常规的诊断手段。CT/MRI立体定向活检术目的：1?准确定性，避免误诊（肿瘤与非肿瘤），防止错误或贻误治疗。2?对于肿瘤病变，可进行肿瘤的分类和分级，根据它们对放疗和化疗的敏感性不同，选择正确的治疗方案；还能明确肿瘤周围反应区的大小，鉴别水肿和胶质增生；并可根据活检局部脑组织对放疗的反应进行局部放疗剂量的确定。3?肿瘤的囊性部分可借穿刺抽液减小体积，或进行间质内照射。　　靶点的选择：靶点的选择至关重要，一般选择病灶中心和其边缘组织作为靶点。以下经验可作为确定活检靶点的参考：1?病灶的实质性部分、脑肿瘤的结节、CT或MRI增强扫描的强化部分。此处活检标本大都具有典型的肿瘤细胞形态，易于明确诊断。2?病灶中心密度较低时，在病灶边缘取样成功率大。3?囊性病变的厚壁：此处组织较韧，活检阳性率高。只是术中如穿破囊壁，囊液排空后易造成靶点的移位。如结合术中再次CT扫描证实或根据扫描结果调整靶点，仍可获得准确定性。4?颅内病灶与周围正常组织的交界处：此处取材可观察到细胞形态学的变化，如炎性反应带、胶质增生等。5?考虑炎性病变时，在病变外5mm的正常组织就要取标本，炎性病变时在正常脑组织的边缘即可见炎性细胞浸润。设计入颅点和穿刺轨道的一般经验是：病变在额叶、鞍区、视丘前部，采用冠状缝前2cm，中线旁开2cm处钻孔；病变在顶、枕、颞叶或视丘后部，入颅点选在离矢状中线2cm靠近顶穹窿最高点或颞后；病变如在松果体区，选择顶部穿刺途径虽然路近，但易造成大脑内静脉、大脑大静脉损伤引起脑内出血，而采用前额入路，经侧脑室、三脑室的穿刺途径上多为空腔，可避开大血管与功能区，穿刺时损伤小且安全；脑干病变的穿刺轨道可经前额侧室入路、经大脑半球后部?小脑幕入路或经后颅凹入路；第四脑室的穿刺途径可选在枕外粗隆上方10cm、旁开中线2cm处入颅，经过小脑幕切迹进行。活检的方法有多种，如活检针抽吸法、勺形活检钳钳夹法、杯口状活检钳钳夹法、尖端螺旋活检针活检法，带侧孔活检导管抽吸法。其中1mm杯口状活检钳和带侧孔的活检导管应用最为普遍。一般沿穿刺轨道在靶点上下每隔5～10mm取一处活检标本，直到获得确切的病理诊断为止。使用带侧孔的活检导管时，还可通过转动导管改变侧孔的方向，在靶点周围吸取活检标本。取得确切的活检标本并经冰冻病理检查明确诊断，确定无出血后拔除穿刺针，结束手术。如经多条穿刺轨道活检未获得明确诊断，为防止引起并发症，应放弃进一步穿刺，结束手术，以后再决定诊疗方案。【脑肿瘤的间质内放疗】脑肿瘤的间质内放疗，系指将放射性同位素置入脑肿瘤组织内，直接对肿瘤组织起到杀伤作用的一种治疗方法。目前应用最普遍的置入性同位素是125碘和192铱，其他的置入性同位素还有32磷、198金、90钇等。β射线和γ射线均参与了其肿瘤杀伤作用。间质内照射后产生三个组织反应区：中心为凝固性坏死区，大约需要20000cGy的照射剂量；中间为坏死带，表现为脱髓鞘和星形细胞与血管的改变，约需4000～15000cGy的照射剂量；外层为不完全反应区，表现为不规则性脱髓鞘，约需200～4000cGy的照射剂量。125碘和192铱置入肿瘤内后，它们的放射活性在其周围能迅速衰减。但胶质瘤在放射源以外1～2cm仍可复发。间质内放疗的治疗原则仍在不断发展，不像外照射那样有标准的治疗方法。不同肿瘤的放射生物学特性不同，但目前的研究表明，为了抑制肿瘤的有丝分裂和生长，同时又不对周围脑组织产生损伤，必须达到40～60cGy/h的放射剂量发生率，肿瘤的边缘总照射剂量需达到5000～6000cGy。脑肿瘤间质内放疗分为永久性置入法和暂时性置入法。无论采用何种方法，都要求肿瘤组织内部达到高放射剂量，而周围正常脑组织却损伤轻微。1?永久性置入法是将低度放射活性的同位素颗粒，如32磷、90钇、186镭及198金等永久性置入肿瘤内。这些同位素主要靠β射线的电离辐射作用而杀伤肿瘤细胞，因而穿透作用较弱。在注入前，要先将其制成混悬胶体或制成颗粒状。这种方法技术操作简单，其缺点是一旦置入体内便不能去除，而且当肿瘤发生坏死时还会造成放射颗粒的移位。目前国内大多数医院采用的是永久性置入法。2?暂时性置入法是短期内置入高放射活性的同位素（如192铱和125碘），达到治疗量的放射剂量以后又将其取出。这些同位素主要靠γ射线的电离辐射作用而杀伤肿瘤细胞。其特点是可以将置入的同位素取出和重复利用。它又分为两种方法：一种是将同位素连续置于肿瘤间质内数天，达到总放射剂量后再将其取出；另一种是应用高剂量近距离遥控后装机，将总剂量分隔成数次置于肿瘤间质，每次放置数分钟到十余分钟后又将其取出。它提高了暂时性置入法的精度，改变了脑肿瘤靶区放射剂量的分布状况，避免了医护人员接触过多的放射线，便于对病人的医疗和护理工作。不足之处是需要特制的软硬件设备。肿瘤间质内放疗的适应证：目前有不同的看法。一些机构认为，最适于行间质内放疗的是那些低度恶性、形态规则和组织学比较局限的颅内肿瘤患者，而且肿瘤的体积不能超过5cm3。而其他的机构则认为，既然间质内放疗能达到与标准外照射同样的照射剂量，更恶性的脑肿瘤也适于间质内放疗。一般认为，适于间质内放疗的脑肿瘤的最大直径不能超过4～5cm。大致说来，间质内放疗不仅适用于治疗囊性肿瘤（如颅咽管瘤、星形细胞瘤等），也适于治疗实质性肿瘤（如生殖细胞瘤、胶质瘤等）；既适用于原发性脑肿瘤，亦适用于复发性脑肿瘤和手术未能全部切除的脑肿瘤；尤其适用于治疗脑深部的和重要功能区的肿瘤，以及年老体弱不能耐受开颅手术者。而肿瘤最大直径大于5～6cm，肿瘤富含血管、容易出血，肿瘤广泛浸润、转移或已有蛛网膜下腔扩散者，颅内压明显增高者，肿瘤位于下丘脑、低位脑干以及视交叉胶质瘤，伴有其他严重并发症、或出血倾向等情况均不宜采用间质内放疗法。CT立体定向植入放射性同位素大致包括以下过程：1?术前计划(1)计算肿瘤的体积：应用CT立体定向扫描和影像重建技术，计算肿瘤的体积。大多数作者把肿瘤作为规则的椭圆体来计算。有些作者则采用直接测量法。(2)计算治疗剂量：应用各种治疗计划系统，根据肿瘤大小和其放射生物学特性，以及同位素的放射活性，设计等剂量分布曲线。等剂量分布曲线应覆盖肿瘤和其周边1cm以外的正常组织，以达到适当的边缘放射剂量，并杀死侵入正常脑组织内的肿瘤细胞。根据等剂量分布曲线求出置入的同位素颗粒或施源管的数量和置入的位置，设计穿刺轨道。2?同位素的立体定向置入根据预先设计好的穿刺轨道与施源管（或颗粒）的量和置入的靶点位置，将等剂量的同位素置入靶点。3?放疗剂量的验证术后再次进行CT扫描，利用治疗计划系统，计算实际等剂量分布曲线，如有偏差可以将同位素颗粒取出或进行纠正。需要提及的是，脑肿瘤间质内放疗精确的术前和术后设计，往往需要放射物理学专家、肿瘤学专家、神经影像学专家和神外专家们的通力合作才能更好地完成。【脑肿瘤的其他间质内疗法】1?间质内热疗间质内热疗是通过立体定向术向肿瘤内置入电极，然后通以热凝电流，通过热力作用产生肿瘤杀伤作用或抑制作用。可单独应用，或与间质内放疗联合应用。研究表明，在42～43℃的温度下，肿瘤细胞会溶解。其机制不详。可能与高温干扰肿瘤的微血管、直接的溶解作用或者刺激局部免疫反应有关。缺氧、低pH环境和营养不良的细胞（如肿瘤中心细胞），比正常细胞对温度增高更敏感。但还不清楚间质内热疗是否能优先杀伤侵入正常脑组织的肿瘤细胞。电极周围的坏死灶能延伸5mm，所以对大型肿瘤，需多点置入热凝电极。2?间质内化疗间质内化疗是将化疗药物注入肿瘤实质或囊内以达到肿瘤杀伤或抑制作用。如应用CT/MRI立体定向术向肿瘤组织内注入BCNU，以治疗胶质瘤、转移瘤和颅咽管瘤，可以提高肿瘤局部的药物摄取量，使较高浓度的药物直接进入瘤细胞而杀死肿瘤细胞。3?间质内光疗（光化学疗法或光照射法）多种类型的肿瘤似乎能优先摄取或滞留光敏药物，如血卟啉提取物或阳离子嗜脂性染料，如rhodamine，当这些物质受到光的激发时，它们能形成一些副产物而杀伤敏感细胞。间质内光疗应用于颅内肿瘤，还有许多问题有待研究，比如，如何使光敏物质更好地通过血脑屏障，如何让肿瘤细胞优先摄取光敏物质，如何使光穿透组织，以及怎样才能产生足够的光能，等等，因此，其应用仍为探索性。【内镜立体定向术】内镜与立体定向术相结合称之为内镜立体定向术。内镜立体定向术所需的仪器与设备大致有：1?立体定向设备包括CT、MR立体定向仪和相配的导向管以及有关的显微手术器械等，后者还包括各种特制的活检器械，显微剪、剥离子、电凝器头以及激光光导纤维等。2?内镜内镜分硬性镜和纤维镜两种。硬性镜清晰度好和立体感强，纤维镜则光导效应好，头端有较大的活动度。它们均可配有独自的冲洗道、吸引道和工作道，分别供冲洗、吸引和进行各种显微操作之用。内镜直径从1?5～8mm不等。3?术中录像与屏幕显示装置等。内镜立体定向术的临床应用：1?颅内病变的活检各种颅内肿瘤，尤其是脑中线深部肿瘤、脑室内肿瘤和脑实质内囊性肿瘤，或其他病变，均可通过内镜立体定向术活检；在活检的基础上还向肿瘤内定向植入同位素或化疗药物等进行脑肿瘤的间质内治疗。其优点是可以在直视下取活检，提高活检成功率，减少了盲目性；可以避开血管，减少并发症发生率。2?颅内病变的激光切除在内镜直视下，应用激光，可以切除脑室内及其周围脑深部的肿瘤、血管畸形等。手术损伤小，并发症少，并且术后恢复快。3?脑室脑池造瘘：可以重建脑脊液循环，治疗梗阻性脑积水。肿瘤引起的梗阻性脑积水，可在造瘘同时活检。4?囊性病变（如鞍上蛛网膜囊肿、胶样囊肿等）的穿刺引流，或同时行造瘘术，甚至应用激光完全切除胶样囊肿。【CT立体定向手术治疗自发性脑出血】立体定向术治疗自发性脑出血主要是应用CT立体定向术。1?手术适应证目前对CT立体定向手术清除自发性脑出血主要是高血压性脑出血的适应证有不同的观点。有学者认为CT立体定向脑内血肿清除术适用于各种类型的高血压脑出血，甚至适用于71岁以上或危重患者，认为对位于基底节、病情分级为Ⅲ和Ⅳa的高血压脑出血也适合采用CT导向立体定向抽吸术治疗。一般来说，对于病情分级Ⅰ～Ⅲ级、伴神经功能障碍者，为改善功能预后，提高生存质量，降低死亡率，应选用本疗法；而病情分级Ⅳ级以上病例应列为本疗法的禁忌证，应急行开颅血肿清除术，在直视下及时彻底清除血肿，充分止血，解除脑受压，以改善预后。2?手术时机大量研究证明高血压脑出血后6小时以内有的出血尚未完全停止，早期行立体定向抽吸术容易发生再出血。因此，有些作者主张在发病后6小时或24小时内不宜手术，有报道在5～48小时内行血肿抽吸术的再出血发生率分别为3％和4％。但发病后6～7小时开始出现血肿周围脑组织学的变化，8～24小时为脑水肿加重期，并逐渐出现周围脑组织的继发性损害，如海绵样变性、坏死和继发性出血等，随着时间的延长，继发性脑实质损害如缺血水肿也越来越明显，术后脑功能的恢复也越差，如在出血后6～7小时脑实质损害前清除血肿则可获得较好的功能恢复。因此权衡得失，许多作者主张在发病后6～12小时手术为宜。对发病6小时以内出现深昏迷、脑疝、脑干功能障碍需立即降低颅内压者也可超早期行血肿抽吸术。3?术中术后有关问题（1）如果根据术前有关资料（如年龄、病史、血肿部位和形态等），怀疑为AVM或动脉瘤破裂引起的脑出血，应另行脑血管造影检查。如确实为AVM或动脉瘤引起的，禁忌使用血肿纤溶疗法。（2）靶点应选择在血肿腔中心部位或偏后，以利引流。（3）入颅点和穿刺轨道可参照活检术。（4）多数作者主张第一次抽吸的血肿量以占血肿总量的50％左右为宜（30％～70％），剩余的血肿再采用纤溶疗法，每12～24小时灌注1次尿激酶，或每24小时灌注1次人重组纤溶酶原激活物，剂量根据情况定，直到血肿排空满意为止，一般五天以内血肿能完全清除。总的抽吸量一般要达到血肿总量的60%～80％以上。本手术的主要目的是解除血肿压迫，故不要求彻底清除血肿。（5）血肿腔内再出血是术后最常见的并发症，发生率可达4％～16％。再出血可能原因有：超早期手术、术中损伤血管、血肿排空太快或排空太完全致原破裂动脉失去血块依托又破裂出血、高血压未能控制引起再出血等。因此，宜严格操作规程，血肿排空速度以1～2ml/min、排出血肿总量的60%～80％为宜，术后应定期CT复查，积极控制血压。4?关于纤溶药物目前已被报道应用于高血压脑出血的纤溶药物有尿激酶（UK）和重组人体组织纤溶酶原激活物（rt?PA）两种。（1）尿激酶（Urokinase，UK）：UK是非选择性的纤溶剂，静脉应用时既作用于血栓局部，又作用于全身。它是由肾脏产生的一种活性蛋白酶，分子量大分子为54000，小分子为31600，可从尿中提取，也可由培养人肾胚细胞提取，由后种方法产生的UK低分子成分多。UK可直接激活纤溶酶原使之转化为纤溶酶。它在血中的半衰期为18～22分钟，但是降解纤维蛋白酶和凝血因子的作用可以持续到12～24小时。UK无抗原性，不引起过敏反应，血中也不存在抗UK抗体，因而可以重复应用。国内外已都可生产，价格较便宜，是目前国内外首选的纤溶剂。临床应用UK行血肿纤溶疗法的原则尚未标准化，每次剂量、夹闭时间和重复应用间隔时间尚未统一。进口UK用量为每次5000～20000U，国产UK每次用量为10000～30000U，溶于2～5ml生理盐水灌注。每次灌注UK后需夹闭导管6～8小时再开放引流，每6～8小时重复灌注一次，直至血肿引流完全，约需3～5天。或每次灌注UK后保留2小时，每12～24小时重复应用一次。也有作者经研究后发现，进口UK有效浓度在200U/ml，国产UK有效浓度为400U/ml，6小时后血块开始溶解，12小时达到最佳溶解状态，24小时保持最佳状态，因而认为，临床应用UK，以夹闭导管12～24小时后引流为佳。由于血肿量有大有小，不同患者的病情也各不一样，所以UK的具体用量、夹闭和重复使用的间隔时间还有待进一步的研究，应做到个体化。(2)重组人体组织纤溶酶原激活物（rt?PA）：rt?PA是选择性的纤溶剂，静脉应用时主要作用于血栓局部，全身作用少。它是通过基因重组技术，利用携带rt?PA的基因在大肠杆菌中表达而产生的，是一种分子量为65000的糖蛋白，有单链和双链两种，单链的活性稍差，半衰期短，因此在全身应用中剂量较大。由于国内尚未生产，进口rt?PA价格昂贵，在国内其临床应用受到限制。近年的药理实验证明，局部应用rt?PA比局部应用UK的纤溶作用更强。实验研究还发现，rt?PA能有效溶解SAH。研究还认为，鞘内注射rt?PA治疗动脉瘤引起的SAH和脑室内出血有效且安全。可根据血肿直径大小确定每次应用的rt?PA剂量，即每1cm直径相当于1mgrt?PA，术后直接灌注rt?PA，夹闭两小时后放开引流，以后根据残余血肿大小每24小时重复一次。CT立体定向高血压脑出血清除术后，仍需严格控制血压，积极管理心、肺、肝、肾功能，防治合并症和并发症。

许志勤

什么是颅底肿瘤？常见临床诊断鉴别特点

　　颅底肿瘤也属于颅内肿瘤，治疗方式要依据病情、身体状况、家庭要求等综合因素合理选择，目前以手术为主，关于其术前明确诊断尤为重要，关于肿瘤位置与临床诊断特点，总结以下内容：　　（一）颅底占位性病变　　1、要点：分前、中及后颅底病变　　(1)前颅底病变常起自头颈部肿瘤直径扩散或侵犯；最常见的鼻窦肿瘤（如成人的鳞癌和儿童的横纹肌肉瘤）。骨纤和畸形性骨炎均累及颅底，但骨纤更容易侵犯颅面骨和前颅底骨质，典型的骨纤在平片或CT上呈磨玻璃样改变，MRI上T1、T2均为低信号。　　(2)中央区病变常起自头颈部（如鼻咽鳞癌）。颅外原发肿瘤常转移至颅底中央区。常见的海绵窦占位包括神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤及动脉瘤。脊索瘤及软骨肿瘤常发生在颅底中央区。发生在颈静脉孔的肿瘤有副神经节瘤、施万细胞瘤和转移瘤。　　2、嗅沟和颅前窝底肿瘤及肿瘤样变　　(1)常见疾病：恶性鼻窦肿瘤（如鳞癌和横纹肌肉瘤）、脑膜瘤、转移瘤。　　(2)不常见疾病：黏液囊肿、骨瘤、鼻息肉、内翻型乳头状瘤、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤、复杂鼻窦炎（炎症性、真菌性、肉芽肿性）。　　(3)罕见疾病：脑膨出、皮样囊肿。　　3、颅底中央区侵袭性肿瘤及肿瘤样病变　　(1)常见疾病：转移瘤、鼻咽部恶性肿瘤转移、血性转移。　　(2)不常见疾病：骨髓炎、真菌性鼻窦炎、非真菌性肉芽肿、韦格纳肉芽肿、侵袭性垂体瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、脑膜瘤、青少年鼻咽部血管纤维瘤、脊索瘤。　　(3)罕见疾病：鼻硬结病、结节病。　　4、海绵窦肿瘤及肿瘤样病变　　单侧　　(1)常见疾病：神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤、动脉瘤（颈内海绵窦段）、颈动脉-海绵窦瘘。　　(2)不常见疾病：脊索瘤、淋巴瘤、海绵状血管瘤。　　(3)罕见疾病：脂肪瘤、表皮样囊肿、软骨肿瘤、神经纤维瘤病Ⅰ型。　　双侧　　(1)常见疾病：侵袭性垂体瘤、脑膜瘤、转移瘤。　　(2)不常见疾病：淋巴瘤、海绵状血管瘤、颈动脉-海绵窦瘘。　　5、颈静脉孔区肿瘤及肿瘤样病变　　非肿瘤性占位　　(1)常见疾病：颈静脉球增大（正常变异）、颈静脉血栓。　　(2)不常见疾病：骨髓炎、恶性哇外耳道炎。　　肿瘤性占位　　(1)常见疾病：副神经节瘤、转移瘤。　　(2)不常见疾病：神经鞘瘤、神经纤维瘤、表皮样囊肿。　　6、弥漫性颅底肿瘤及肿瘤样病变　　非肿瘤性占位　　(1)不常见疾病：骨纤、畸形性骨炎、朗格汉斯细胞组织细胞增多症。　　肿瘤性占位　　(1)常见疾病：转移瘤。　　(2)不常见疾病：骨髓瘤、脑膜瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤。　　（二）脑室占位病变　　1、要点：　　脑室形态异常的先天性原因：前脑无裂畸形，透明隔发育不良、脑裂畸形、脑穿通畸形、胼胝体发育不良、ChiariⅡ畸形，Dandy-Walker畸形、灰质异位及错构瘤。　　脑室形态异常的继发原因：神经系统退行性病变、脑疝及临近脑实质局灶性病变。　　脑室扩大原因：生理性、萎缩性、梗阻性和脑脊液产生过多。　　脑室变小原因：颅压增高、假性脑瘤及脑室分流会致脑室变小，然而提示颅压高方面，与蛛网膜下腔及基底池变窄比，脑室变小不可靠。　　脑室占位不常见，但是引起脑积水、昏迷及猝死的重要原因。室管膜强化常与感染、炎症及肿瘤相关。　　2、成人脑室内肿瘤及肿瘤样病变　　侧脑室　　(1)额角：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、第五、六脑室。　　(2)体部：星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下瘤。　　(3)三角区：脉络丛囊肿、黄色肉芽肿、脑膜瘤、转移瘤。　　(4)枕角及颞角（罕见）　　室间孔和三脑室　　(1)室间孔：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。　　(2)三脑室：胶样囊肿、外源性病变（垂体腺瘤、动脉瘤、胶质瘤）、结节病、生殖细胞瘤。　　导水管和四脑室　　(1)导水管：出血、中脑胶质瘤、转移瘤。　　(2)四脑室：转移瘤、血管网状细胞瘤、脑干外生型胶质瘤、室管膜下瘤。　　3、儿童脑室内肿瘤及肿瘤样病变　　侧脑室　　(1)额角：第五、六脑室、星形细胞瘤（低级别）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。　　(2)体部：PNET、星形细胞瘤。　　(3)三角区：脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤（罕见）。　　(4)枕角及颞角（罕见）　　室间孔和三脑室　　(1)室间孔：室管膜下巨细胞星形细胞、星形细胞瘤、胶样囊肿儿童罕见。　　(2)三脑室：外源性病变（颅咽管瘤）、星形细胞瘤（低级别及毛细胞型星形细胞瘤）、组织细胞增生症（前隐窝/下丘脑/垂体柄）、生殖细胞瘤。　　四脑室星形细胞瘤（常为毛细胞型）、髓母、室管膜瘤、脑干外生型胶质瘤。　　（三）鞍区及鞍旁占位病变　　1、要点：　　(1)青春期、妊娠期垂体会增大，高度可达10-11mm。　　(2)增强MR，高达15%的无症状者腺垂体见小片状低信号，可能为偶发的微腺瘤或良性囊肿。　　(3)60-90%的正常人垂体后叶呈亮点样（T1高信号），可能与抗利尿激素-神经垂体激素运载蛋白复合体有关，或与其分泌与运输有关。　　(4)垂体腺瘤是成年人鞍内及鞍旁最常见的病变。　　(5)儿童常见的鞍区病变是颅咽管瘤和丘脑-视交叉胶质瘤。　　(6)儿童人垂体柄占位包括生殖细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、淋巴瘤和胶质瘤。　　(7)成年人垂体柄占位包括淋巴瘤、转移瘤、结节病、垂体炎和颗粒细胞瘤。　　(8)鞍旁占位一般起源于中颅底，海绵窦及Meckel’s腔。　　2、鞍上T1WI高信号肿瘤及肿瘤样变　　(1)常见疾病：Rathke’s裂囊肿、颅咽管瘤、亚急性期出血、动脉瘤血栓形成、出血性肿瘤（如垂体瘤）、手术（出血、脂肪移位）。　　(2)不常见疾病：脂肪瘤、皮样囊肿、先天异位的神经垂体、外伤性垂体柄中断综合症等。　　3、鞍内病变　　(1)常见疾病：生理性增生、微腺瘤、非肿瘤性囊肿（胶样囊肿、Rathke’s裂囊肿）。　　(2)不常见疾病：颅咽管瘤、转移瘤。　　(3)罕见疾病：脑膜瘤、表皮样囊肿或皮样囊肿。　　(4)罕见但非常重要的病变：中线旁颈动脉动脉瘤。　　4、垂体柄肿瘤及肿瘤样病变　　儿童　　(1)常见疾病：朗格汉斯细胞组织细胞增多症、生殖细胞瘤、脑膜炎。　　(2)不常见疾病：淋巴瘤、胶质瘤。　　成人　　(1)常见疾病：结节病、生殖细胞瘤、转移瘤。　　(2)不常见疾病：淋巴瘤、胶质瘤等。　　（四）松果体区占位病变　　1、要点：　　起源包括松果体、三脑室后部、四叠体池、中脑顶盖、丘脑后部、胼胝体压部和小脑幕尖端。　　松果体区大部分为肿瘤性病变，生殖细胞瘤占2/3以上。　　松果体囊肿的发生率高达40%，有时难与囊性松果体瘤鉴别。　　2、松果体区肿瘤及肿瘤样病变　　(1)生殖细胞瘤：生殖细胞瘤、畸胎瘤。　　(2)松果体实性细胞肿瘤：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤。　　(3)其他细胞来源：松果体囊肿、星形细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤、血管畸形等。　　（五）桥小脑角区占位病变　　1、要点：　　可起源于桥小角池的结构、内听道、颅后窝中线或起源于四脑室经侧孔蔓延而来。　　桥小脑角的“假瘤”包括小脑绒球、脉络丛及突出的颈静脉结节。　　最常见的桥小脑角肿瘤是听神经瘤，起源于第8对脑神经的前庭神经。　　2、桥小脑角池肿瘤及肿瘤样病变　　(1)常见病变：听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、其他神经鞘瘤、血管病变（椎基底动脉迂曲扩张、动脉瘤、血管畸形）、转移瘤、副节神经瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤。　　(2)不常见病变：主要位于CPA区或由四脑室蔓延而来。蛛网膜囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿外生性星形细胞瘤、脊索瘤、软骨肿瘤。　　3、内听道肿瘤及肿瘤样病变　　(1)常见病变：内听道听神经瘤、术后纤维化。　　(2)不常见病变：神经炎（面神经麻痹）、海绵状血管瘤、淋巴瘤、转移瘤、结节病、脑膜瘤。　　4、累及桥小脑角池的颞骨肿瘤及肿瘤样病变　　(1)常见病变：岩尖综合症、恶性外耳道炎症、胆固醇肉芽肿、副神经节瘤、转移瘤。　　(2)不常见病变：脊索瘤、黏液囊肿、浆细胞瘤。　　5、累及桥小脑角池的脑内肿瘤及肿瘤样病变　　(1)常见病变：转移瘤、外生型胶质瘤。　　(2)不常见病变：血管网状细胞瘤、四脑室肿瘤向外蔓延（室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤）。　　（六）枕骨大孔区占位病变　　1、要点：　　可分为延髓内病变、髓外硬膜下病变及硬膜外（骨性或颅颈交界区）病变。　　50%为脑干胶质瘤（多为低级别星形细胞瘤）发生在延颈髓交界区。　　常见的延髓内病变包括脊髓空洞积水症、脱髓鞘病变和胶质瘤。　　常见的髓外硬膜下病变包括小脑扁桃体下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤和髓母细胞瘤。　　硬膜外病变可起源于后颅底或颅颈交界区。　　2、枕骨大孔区病变　　延颈髓内病变　　(1)常见病变：脊髓空洞积水症、脱髓鞘病变、胶质瘤、第四脑室肿瘤（如髓母细胞瘤）。　　(2)不常见病变：血管网状细胞瘤、转移瘤。　　腹侧髓外硬膜下病变　　(1)常见病变：椎基底动脉延长扩张症、脑膜瘤、动脉瘤（椎动脉、小脑后下动脉）。　　(2)不常见病变：神经鞘瘤、胆脂瘤、副神经节瘤、转移瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿。　　背侧髓外硬膜下病变　　(1)常见病变：先天性/获得性小脑扁桃体下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤、髓母。　　(2)不常见病变：蛛网膜囊肿、皮样/表皮样囊肿。　　硬膜外病变　　(1)颅颈交界区病变：创伤、关节病、先天遗传。　　(2)斜坡和颅底病变：转移瘤、脊索瘤、骨软骨肿瘤。　　（七）大脑皮质局限性病变　　1、要点：　　种类繁多，除肿瘤外，还包括血管性病变、外伤性病变及先天畸形等。　　一般缺血性脑血管按血管分布，肿瘤则常常跨血管分布区。但应注意由于低灌注所造成的分水岭缺血性脑血管病。　　急性脑皮质静脉或静脉窦血栓形成的晚期可造成皮质出血，出血灶常散在，类似脑挫伤的出血。故非外伤性皮质出血要首先排除皮质静脉和静脉窦血栓形成。此外，出血灶可多发。　　转移性黑色素瘤位于大脑皮质，MRI呈高信号，特别是T1WI，类似于亚急性期脑出血。　　老年患者皮质出血要考虑到淀粉样脑血管病的可能。　　大脑皮质血管炎的影像表现可类似脑肿瘤或脑梗塞，增强可见异常血管影。此外病变深部常伴有散在梗死灶。　　2、大脑皮质肿瘤及肿瘤样病变　　(1)信号正常的大脑皮质病变：局灶性皮质发育不良、巨脑回畸形、多小脑回畸形。　　(2)均匀性信号的大脑皮质病变：低级别少突胶质细胞瘤（无钙化）、脑梗塞、动静脉畸的静脉动脉瘤样扩张、MELAS。　　(3)混杂信号的大脑皮质病变：胶质肉瘤、少突胶质瘤（有钙化）、少突-星形细胞瘤、胶质母、PNET、DNET、淋巴瘤、颅面血管瘤病、血管畸形。　　(4)囊实性大脑皮质病变：多形性黄色星形细胞瘤、神经节细胞瘤、神经节胶质瘤、室管膜瘤。　　(5)出血性大脑皮质病变：脑挫伤、胶质母、胶质肉瘤、转移瘤、急性脑皮质静脉/静脉窦血栓形成、血管畸形和淀粉样脑血管病。　　（八）脑干占位病变　　1、要点：　　儿童胶质瘤常发生在脑桥，多为低级别星形细胞瘤；成人好发于中脑，胶质母细胞瘤常见。　　脑桥中央髓鞘溶解位于脑干中央，缺血性脑血管病则按脑血管分布，常出现“半切”征象。　　病毒性脑干脑炎多发生在脑干与桥脑交界处，边界模糊。T1WI常无异常改变，T2WI呈磨玻璃样改变。　　2、脑干肿瘤及肿瘤样变　　(1)中脑：胶质母、海绵状血管瘤、结核球、隐球菌感染性病变。　　(2)桥脑：星形细胞瘤、血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、脑桥中央髓鞘溶解、病毒性脑炎、脑梗塞、缺血性脱髓鞘病变。　　(3)延脑：星形细胞瘤、海绵状血管瘤、血管网状细胞瘤、脑梗塞、甲硝唑脑炎、病毒性脑炎。　　（九）脑膜病变　　1、要点：　　由于MRI难于区分软脑膜和蛛网膜，故两者统称为柔脑膜。　　弥漫性硬脑膜增厚常见于开颅术后，为颅压低所致。　　生殖细胞瘤、髓母常伴柔脑膜扩散。　　局限性脑膜增厚常需实验室检查方可明确诊断。　　2、脑膜肿瘤及肿瘤样变　　(1)弥漫性强化：开颅术后/脑室分流术后、癌性脑膜炎、感染性脑膜炎、硬膜窦血栓、结节病、组织细胞X病、低颅压。　　(2)局限性强化：脑膜瘤、转移瘤、结节病、组织细胞X病、硬脑膜海绵窦血管瘤、血管畸形、淋巴瘤。

赵天智

常见鞍区肿瘤的诊断和鉴别

鞍区是位于中颅窝低的中央，位置深在，周围结构复杂，是颅底肿瘤的好发部位。近些年随着医疗技术的提高，鞍区肿瘤手术成功率有了明显的提升，治愈率也逐渐得到了提高。垂体大腺瘤复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发生与成人，临床表现多以内分泌异常和压迫症状为主；CT:平扫多为等密度或略高密度，增强扫描呈明显强化；MRI:T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低，部分成“雪人征”；可有坏死、囊变、出血、钙化少见；视交叉受压移位。Rathke囊肿起源于Rathke囊可以发生于任何年龄，多30-40岁出现症状一般体积较小，＜1cm，多位于鞍内，位于垂体前后叶之间MRI：囊壁薄、均匀、光滑，无强化，囊液因蛋白含量不同而信号变化不一颅咽管瘤鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄有两个高峰5-14岁，50-70岁；临床症状多为压迫症状和内分泌症状；多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均；CT：实性部分和囊壁钙化多见；囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号；实性部分T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。脑膜瘤多发于成人，女性多见鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描明显均匀强化有脑膜尾征可有钙化，出血、坏死、囊变少见生殖细胞瘤起源于原始生殖细胞儿童和青少年多见，高峰年龄10-12岁男性是女性2倍（但仅限于松果体）临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见实验室检查可有AFP和或HCG升高星形细胞瘤鞍区胶质瘤多起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA多见于儿童或青少年囊实性或实性，可以周围组织分界不清CT中表现为等或高密度MRI信号混杂，TIWI等低信号，T2WI呈高信号增强扫描不均匀强化，囊壁可有强化错勾瘤下丘脑错构瘤为先天性发育异常，异位脑组织构成的肿块儿童早期发病临床表现：痴笑癫痫、性早熟悬于三脑室底部CT低密度，MRI：T1WI与皮质信号相似；T2WI呈等信号，无强化。脊索瘤原发低度恶性骨肿瘤高峰年龄40-60岁好发于骶尾部、蝶枕联合区CT：等、低密度MRI：信号不均匀，TIWI等、低信号，T2WI高信号，不规则低信号区，及低信号中等到显著“蜂房样”强化，持续缓慢强化骨质破坏转移瘤少见，多侵犯斜坡血行转移，肺癌、乳腺癌影像学表现多样，结合病史通常T1WI等、低信号，T2WI高信号均匀、不均匀、环形强化近些年随着神经外科显微技术的发展，鞍区肿瘤的手术治疗效果获得了很大的进步，多数患者都可以在不发生严重并发症的基础上获得全切，达到治愈效果。此外在治疗及恢复过程中中患者及家属一定注意健康的饮食和科学的生活规律，保持健康身体，帮助患者早日恢复健康。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

高阳

当被告知宝宝发育迟缓，家长该怎么办

家长被告知宝宝发育落后，一般有两种情况。一是宝宝本身就是早产儿或者围产期经历了一些高危因素，这种情况家长和宝宝基本前期没少去医院，所以在后期随访时被告知宝宝发育落后基本会有一个心理准备。其实对于一些重症患儿，比如出生时重度窒息，做CT或核磁显示为重度缺血缺氧性脑病；低体重的早产儿，是建议从一开始就开始相应的康复治疗的。另外一种情况，是家长完全没有心理准备，怀孕和生产时一切都顺顺利利的，也没有早产等问题，突然某天随访或者检查时被告知宝宝发育迟缓。然后，就去网上查资料和找人打听，往往是越查越担心，越问越焦虑，不同的人说法还不一样，有的甚至是医生之间的说法也有出入。中国康复研究中心(北京博爱医院)儿童康复科刘建军有的说可能是脑瘫，赶紧康复，别错过了早期康复的黄金时期，有的说这个情况不算落后，很正常的，毕竟每个宝宝的发育情况都不一样，别过度医疗、过度康复了。那这个时候家长们该如何正确处理呢？一、发育迟缓和脑瘫的区别首先，我们得了解一下什么是发育迟缓（或发育落后）：发育迟缓，DevelopmentalDelay，是指宝宝没有在预期的时间达到发育里程碑，它是指持续的或大或小的发育过程中的落后，如果只是暂时的落后，还不能称之为发育落后。儿童发育迟缓发病率可达10％。它包括特定性运动功能发育障碍（motordelay）、全面性发育落后（GlobalDevelopmentalDelay,GDD）、精神发育迟滞、广泛性发育障碍/孤独症谱系疾病（autismspectrumdisorder,ASD）和脑性瘫痪（CerebralPalsy）等几类发育性疾病。是由多种原因引起的脑发育障碍所致的综合征，以运动发育落后、智力低下和社会适应困难为主要特征，可伴有某种精神或躯体疾病。导致发育迟缓的病因包括：遗传异常、胎儿期获得性异常、围产期疾病、出生后疾病和教育环境因素（可影响智力发育水平）等。由于发育落后是脑瘫的一个早期重要表现之一，所以很多人把发育迟缓和脑瘫划上了等号，使得大家谈发育落后色变。但是，通过以上的分析我们知道：发育迟缓≠脑瘫只有部分发育迟缓最终会发展成为脑瘫。如果只是单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预，将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。那为什么需要做这些早期筛查呢，这就涉及到现代医学提倡的一个重要理念：早发现、早诊断、早治疗、早康复。早期筛查承担的就是“早发现”的重担。早发现，早诊断人们发现，像脑瘫这种高致残疾病，一旦等相关临床症状都很明显了，预后的效果往往不佳，所以人们就在想，能不能早点把脑瘫诊断出来，早点采取措施，是不是可以让预后的效果更好，而且0~3岁是小孩神经系统发育的关键期，宜早不宜迟。但是，早期诊断不是那么容易，一般早期诊断（6-7个月）比较困难，尤其出生3个月以内的超早期诊断更加困难。所以，给出明确的诊断至少要到1岁以后。于是，一方面大家继续在早期诊断的路上努力，随着神经影像、神经电生理、神经病理等技术越来越先进，人们可以越来越早地诊断出脑瘫等高危疾病。另外一方面，大家也在根据经验总结，比如说脑瘫，是不是在早期有一些征象和它的关联度很高，如果这个相关度超过一定比例，那我们是不是就可以通过观察前期这些征象来大致判断出是不是疑似脑瘫。这样我们就可以尽可能早地做到早诊断，并开始康复。这类诊断一般都是由康复科在开展，而前面介绍的那些借助神经影像等的诊断一般在神经内科开展。比如欧洲全身运动（GMs）录像评估就可以实现小儿脑瘫超早期鉴别技术，比如1个月就可以检查单调性GMs（poorrepertoireGMs），2-3个月可以检查痉挛-同步性GMs（cramped-synchronizedGMs），详见参考资料3。早诊断的不断发展，人们可以更早地就识别出一些高危疾病来。但是这些诊断，不管是涉及CT、MRI等影像技术，还是一些运动质量评估，对于操作人员的专业能力和设备要求都很高，很多地方都没这个条件，也不可能所有小孩都去大医院做这些早期诊断，毕竟大部分宝宝都是正常的。为解决这个问题，医生们在经验总结的基础上，推出了一些简单的标准化筛查、监测量表，这些量表的特点是操作简单，基本无创伤，测查可在产科、新生儿科、儿童保健科进行。这也就是我们常说的“早发现”部分。筛查量表举例：新生儿20项行为神经测查方法（neonatalbehavioralneurologicalassessment，NBNA）该量表是鲍秀兰教授吸取国外新生儿行为及神经运动测定方法的优点，于1990年建立了我国NBNA。NBNA的内容包括新生儿行为能力共6项，被动肌张力4项，主动肌张力4项，原始反射３项，一般评价３项。该方法适用于足月新生儿，早产儿需要等胎龄满40周后测查。二、就医流程其次，我们需要了解一下医院各个科室的职责，这样我们就知道各个科室医生都做什么，他们的意见代表了什么，在出现不同问题时该去看哪个科室。一般，和发育迟缓相关的科室包括儿保科、神经内科和康复科。说明：只有大型儿童医院才会设立专门的儿童神经内科，很多医院并没有独立的科室设置，一般都包括在儿科里，比如北京大学第一医院儿童神经内科就包含在儿科里，只不过有专门的神经内科专业门诊。这里为了说明方便，都用神经内科代替，实际指专门的儿童神经内科科室或者儿科科室，下同。1、儿保科（保健科，有的医院也叫儿童行为发育科）这个科室是做发育的筛查，他们会有一个相对的标准来对照每个宝宝当前的情况，发现一些异常的话，他们就会提示发育异常，然后针对具体的问题会推荐家长去专业的科室就诊，所以一般很多时候家长们都是从这个科室得知自家宝宝发育落后。但是，家长们需要注意的，儿保科做的工作不是诊断（仅限脑瘫这块，他们对于其他一些简单问题也可以进行诊断），而是粗粒度的筛查（范围往往更大些），起到一个提示和预警的作用，目的是引起家长的足够重视。像很多医院的儿保科就使用0-6岁小儿精神心理发育评定量表来对小儿的情况进行评定和筛查。了解了儿保科的性质，我们就知道它提示有风险的宝宝有一定比例其实是正常情况（对于那些处在边界条件的情况，如果是症状很明显或者完全没问题的宝宝自然不会出现误判），只不过是个体差异而已，所以对于这种情况没必要过分焦虑。但是家长们一定要引起足够的重视，比如说这之后一定要根据儿保科的提示去相关专业科室做进一步检查，要定期随访，密切关注宝宝的情况。友情提示：通过和许多家长的沟通，发现很多新手妈妈甚至都不知道儿保科，觉得孩子能吃能睡能长就好了，有些妇产科医生也不提示定期随访，导致定期随访做的不好，导致本来能够早期发现但是都给耽搁了，非常痛心。那很多家长会说，这不是骗人吗，没毛病的被提示有问题，瞎担心一场。这个大家还是需要理解并有一个正确的看待，一是这个筛查标准相对宽松，毕竟相对于瞎担心一场，大家更不希望有问题而在早期没有被发现。现在都提倡早发现、早诊断和早干预，儿保科承担的就是早发现的重任。二个，这个和使用的筛查量表和医生的经验都有很大关系。小知识：量表和常模很多量表里面都会说宝宝到多大应该会什么，这个标准是怎么来的呢？这里面涉及到常模样本的概念，通俗地讲，就是选取一定量的具有人口统计学代表性（比如不同性别、不同年龄、城市或农村、不同种族等）的正常儿童，得到他们的数据，然后经过统计学上的处理，得到一个供参考的比对标准。因此，大家可以看到这个标准是有其局限性的，会受时效性（有的常模可能是几十年前的数据，天天吃红薯和天天吃汉堡的孩子肯定有些差异）、总体规模（有的常模数据就几百人，谁能保证不是这几百人可能有问题）、样本特征（有很多我们用的量表其常模数据都是国外的，美国的小孩和中国的小孩发育水平肯定不一样）等的影响。但是，研究人员在选取常模样本的时候，会尽可能采取各种措施去减少上述因素的干扰，努力提高量表的信度和效度，并且量表也是随着使用不断地优化和调整，所以说一些常用的量表还是非常有参考价值的。解释这么多的目的只是想说，量表不是万能的，也会有误判，还是需要结合临床经验以及家长的观察来综合判断。2、神经内科儿保科筛查出问题，但是不能告诉这种落后或异常是什么原因造成的。因此，接下来就需要来到神经内科进行诊断。在神经内科，医生一般会要求做脑电图、CT和MRI等检查，然后根据检查结果及临床经验分析出落后的原因，并决定接下来是吃药、打针、手术还是康复。所以，神经内科的作用在于对于神经系统疾病，特别是一些疑难杂症，进行确诊。诊断后，就能知道到底是脑瘫、癫痫、小儿神经遗传代谢疾病(脑白质营养不良、肝豆状核变形、结节性硬化等)，先天性神经发育异常疾病(如脑灰质移位、Sturge-weber’s综合征等)，还是神经免疫疾病(如多发性硬化、脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎)。当然，由于医疗水平所限，也有一些疾病暂时还查不出原因的。3、康复科如果确定了要做康复，接下来就会转到康复科。在康复科，医生和康复师会进行一个综合、详细的康复评估，然后确定后续康复方案并开始康复治疗。康复评估的时候，就会根据量表评估宝宝各方面的能力，比如会测试肌力、肌张力，会查宝宝大运动、精细运动目前的水平，会测试智力水平等。有的时候，同一个项目（比如大运动，认知等）儿保科做了，在康复科还会再测一遍，因为儿保科用的筛查和监测量表（定性判断：有没有问题，量表往往是综合性的），而康复科用的是诊断量表（定量判断：问题严重程度，落后多少了，不同的子项目分别表现出什么特性，量表会分的很细，对使用人员专业性要求很高）。总结一下，这三个科室的角色。儿保科进行发育评估，利用筛查和监测量表及时发现问题，提示风险，转诊到专业科室，履行“早发现”的职责。神经内科（或儿科）帮助诊断问题，同时提供相应的治疗方法，履行“早诊断，早治疗”的职责。康复科根据神经内科的诊断（有的时候康复科也会进行一些早期诊断，方法不一样）进行康复评估，给出最佳康复方案并实施康复治疗，履行“早康复”的职责。当然，这只是一个常规的就医流程，实际情况会复杂得多。比如早产儿的话，可能出生后就一直在神经内科等科室复诊，发现问题就直接转到康复科了。还有很多时候，下一个科室会把自己发现的疑问反馈给上一个科室，建议重新进行判断和确诊。三、常见问题1、为什么有的时候同一家医院神经内科（或儿科）和康复科给的结论都不一样？比如说康复科说有问题，但是神经内科说“没事”。两种可能：1）宝宝没什么问题，只是某1、2项发育指标暂时落后，随着宝宝的发育会慢慢赶上来，正常。2）宝宝的症状不明显，属轻度症状。因此，不同的专业人员从不同的角度，利用不同的检查手段，得出的结论可能是相左的（要知道，很多时候，同一项检查，不同的时间、不同的人做，得出的结论都有可能有一定差异）。这个时候，可以保持密切观察，定期复查，如果真有问题，症状会慢慢显化出来的。2、为什么每次医生给的结论都是怀疑，能不能给个痛快？这里就涉及到早期诊断的难度。我们知道，脑瘫患儿的临床表现大多数都开始于婴儿期，但是，又不是所有的脑瘫患儿都会在早期表现出明显的异常症状，特别是轻症患儿。此外，由于小儿神经系统处于不断发展阶段，早期运动由皮质下中枢控制，受反射支配，自发运动大部分受原始反射影响，此时脑组织虽受到损伤但症状多不明显。除病因明显，症状较典型者外，一般早期诊断（6-7个月）比较困难，尤其出生3个月以内的超早期诊断更加困难。所以，给出明确的诊断至少要到1岁以后。3、医生给了结论，打死我也不信怎么办？心情可以理解，如果觉得对于医生的结论有疑问，可以去其他医院做一个二次诊断，然后综合判断一下。但是，要注意，不同的情况需要去不同科室找不同的医生，很多家长经常是四处打听，逮到一个明星医生就非得去看看，也不打听清楚这个医生属于哪个科室，是什么背景，擅长什么领域。如果不对路的话，看了不但没好处，反而可能让你更疑惑、或给自己添堵。比如说，对于康复方案有疑惑，觉得练了一段时间效果不大，就没必要去看神经内科或儿科的医生了，因为这个医生名气再大，康复也不是他擅长。最后，想说的是，任何人都希望自家宝宝健健康康，但是万一，综合各方面诊断确诊了，就必须试着尽快去接受这个事实，而不是自欺欺人认为自己宝宝没问题，我们也见过这样的家长，死活不承认自家宝宝有问题，讳病忌医，这样耽误的是宝宝。宝宝小，没有判断能力，这个时候需要聪明和理智的父母去帮他做出合理的决定。本文参考：1、中国脑性瘫痪康复指南（2015）。2、小儿脑瘫超早期鉴别技术：欧洲全身运动（GMs）录像评估，杨红等著当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

刘建军

正常头部

1．颅骨平片正常颅骨平片表现，因个体、性别和年龄而异。颅板分内板、外板和板障。内、外板呈高密度线形影，板障居中，密度较低。颅板厚度因年龄和部位而不同。颅缝包括冠状缝、矢状缝和人字缝，呈锯齿形透亮影。颅缝内可有缝间骨。侧位上可显示蝶鞍的形态、大小及结构。其正常前后径平均11．5mm，深径平均9.5mm，形状分为椭圆形、扁平形和圆形。后前位上，内耳道显示在眼眶内，两侧对称，宽径不超过10mm，两侧相差不超过0.5mm。生理性钙化主要有松果体、大脑镰、床突间韧带和脉络膜丛等部位钙化。生理性钙化的移位仅对颅内占位病变起提示作用。2．脑DSA颈内动脉经颅底人颅后，先后发出眼动脉、脉络膜前动脉和后交通动脉，终支为大脑前、中动脉。大脑前动脉主要分支依次是额极动脉、胼缘动脉、胼周动脉等；大脑中动脉主要分支依次是额顶升支、顶后支、角回支和颞后支等。这些分支血管多相互重叠，结合正侧位造影片容易辨认。正常脑动脉走行迂曲、自然，由近及远逐渐分支、变细，管壁光滑，分布均匀，各分支走行较为恒定。3．脑CT（1）颅骨及空腔：颅骨为高密度，颅底层面可见低密度的颈静脉孔、卵圆孔、破裂孔等。鼻窦及乳突内气体呈低密度。（2）脑实质：分大脑额、颞、顶、枕叶及小脑、脑干。皮质密度略高于髓质，分界清楚。大脑深部的灰质核团密度与皮质相近，在髓质的对比下显示清楚。尾状核头部位于侧脑室前角外侧，体部沿丘脑和侧脑室体部之间向后下走行。丘脑位于第三脑室的两侧。豆状核位于尾状核与丘脑的外侧，呈楔形，自内而外分为苍白球和壳核。苍白球可钙化，呈高密度。豆状核外侧近岛叶皮层下的带状灰质为屏状核。尾状核、丘脑和豆状核之间的带状白质结构为内囊，分为前肢、膝部和后肢。豆状核与屏状核之间的带状白质结构为外囊。（3）脑室系统：包括双侧侧脑室、第三脑室和第四脑室，内含脑脊液，为均匀水样低密度。双侧侧脑室对称，分为体部、三角部和前角、后角、下角。（4）蛛网膜下腔：包括脑沟、脑裂和脑池，充以脑脊液，呈均匀水样低密度。脑池主要有鞍上池、环池、桥小脑角池、枕大池、外侧裂池和大脑纵裂池等。其中鞍上池为蝶鞍上方的星状低密度区，多呈五角或六角形。（5）增强扫描：正常脑实质仅轻度强化，血管结构直接强化，垂体、松果体及硬膜明显强化。

陈斌

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