病请描述：Chiari畸形I型（CM1）是以单纯小脑扁桃体下移至枕骨大孔以下为特征的先天性疾病。最主要的症状是枕部头痛，约占73%-98%；其它包括复视、眩晕、耳鸣、颈肩部疼痛、上肢肌力减弱及麻木等；24%-75%患者会伴有脊髓空洞症，出现上肢痛觉过敏和肌肉萎缩；25%患者伴脊柱侧凸。减压手术是Chiari畸形I型最主要的治疗方式。 （1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致，可存在下列一种或多种症状。 （2）神经根及后组颅神经症状：枕项部疼痛、僵硬、束带感，上肢麻木，言语不清，饮水呛咳，吞咽困难等。 （3）脊髓空洞相关症状：出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性；或出现自主神经损害症状。 （4）上颈髓及延髓症状：如躯干及四肢感觉及运动障碍，呼吸费力，椎体束征阳性等。 （5）小脑症状：眼球震颤，小脑性共济失调等。 （6）如合并脑积水，可有颅内压增高症状。 （7）神经营养不良性关节病(夏氏关节病)：多为一侧肩关节、肘关节及指间关节的肿胀、关节脱位及关节间隙骨性破坏。
赵帆 2022-08-22阅读量8248
病请描述：对于Chiari I型畸形，手术是公认的治疗方法。有如下情况时可考虑手术： 1. 出现脊髓空洞； 2. 脊柱侧凸进行性加重 3临床症状加重。 手术方式为枕下去骨瓣加C1后弓切除，达到后颅窝减压的目的。 对于手术细节的争议主要在两个方面： 1. 是否需要打开硬脑膜 国际专家共识认为： Chiari畸形手术不适用于症状轻微患者，也不能作为预防措施。 硬膜外CMI减压技术相较于硬膜内技术，并发症的发生率更低。 硬膜外CMI减压技术相较于硬膜内技术，手术的失败率更高，并经常增加额外的手术操作。 硬膜内减压技术效果优于硬膜外CMI减压技术。 与硬膜外减压术相比，硬膜内减压术脊髓空洞缓解更明显。 2. 是否需要电凝下疝的小脑扁桃体 研究结果表明：无论是否电凝小脑扁桃体，大多数患儿术后短期内疼痛症状均有缓解，但电凝组患儿疼痛症状复发率更低（6.9% 比 28.7%），脊髓空洞缓解率显著增加（81.4% 比 43.8%），缓解时间也明显缩短（8月 比 13.1月）（图1、图2），二次手术率更低（7% 比 21.9%）；两组在术后并发症方面无显著差异。作者认为在Chiari I型畸形手术中行小脑扁桃体电凝是安全的，有利于缩短术后脊髓空洞缓解的时间，而且不增加术后并发症。Ref: Stanko KM, et al. J Neurosurg Pediatr. 2015 Oct 30: 1-8. [Epub ahead of print
赵帆 2022-08-22阅读量8333
病请描述：Chiari 1型畸形（Chiari type-I malformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病。绝大多数是一种先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小。但在许多情况下，直到成年才出现临床症状。极少数可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致。 Chiari 1型畸形是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形。小脑扁桃体下疝可增加颅内压力，临床症状表现各异，其中常见的是头痛，很容易由咳嗽引起。其它症状包括复视、头晕、手臂无力和行走困难。随着MRI的应用，疾病检出率上升。大多数患者无临床症状，或较轻的临床症状持续很久后出现严重的症状时才引起重视。 脊髓空洞症是髓内发生液体性囊肿引起的疾病，可由先天性或创伤性髓内病变引起。脊髓空洞症常见于Chiari 1型畸形患者，但Chiari 1型畸形与脊髓空洞症之间的确切关系尚不清楚。与Chiari 1型畸形相关的脊髓空洞症的外科手术尚无共识。有些学者推荐后颅窝减压硬脑膜成形术，但更为简单的后颅窝减压术也足以缓解大多数患者的临床症状并减小脊髓空洞症的大小。 在一项国际研究中，35例（76.1%）患者术后恢复正常或症状改善出院，16例（34.8%）出现不同并发症，如新发神经功能障碍、严重头痛、恶心、呕吐及死亡。与不伴脊髓空洞症相比，伴脊髓空洞症患者的手术并发症发生率较高。手术后大多数脊髓空洞腔消退，不需要进行额外手术；患者早期诊断可提高手术效果。
赵帆 2022-08-21阅读量8502
病请描述：Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症。Chiari畸形发病的年龄高峰分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%。 出现Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能为颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。 MRI诊断Chiari畸形标准是小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在临床上还必须考虑扁桃体受压程度、周围脑池是否通畅及脑干是否受压等因素。 临床症状可分为三种：与脑脊液循环受阻相关的症状，脑干、小脑及颅神经受压牵拉导致的症状和脊髓空洞症的症状。 治疗目的包括缓解对脑干和颅神经的压迫、恢复枕大孔区脑脊液的流通和缩小脊髓空洞腔。 对于成人患者，手术方式的选择比较多，以后颅减压为主。可以切除枕骨以骨性减压、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛网膜完整情况下Y形剪开硬脑膜、蛛网膜剪开后松解小脑扁桃体周围的粘连、电凝小脑扁桃体下端和软脑膜以及开放第四脑室正中孔等。术后症状改善率为80%左右，其中咳嗽引起的头痛最显著地得到缓解，后组颅神经功能恢复需要数月的时间。但脊髓空洞症所引起的疼痛不容易得到缓解，部分患者术后空洞腔持续存在，可能与手术未解除第四脑室正中孔闭塞或术后再次闭塞的缘故。Chiari畸形和脊髓空洞症的形成机制仍需进一步研究，包括颅脑顺应性与压力的关系、流体力学与脉动、Chiari畸形与颅颈交界区不稳等的关系。
赵帆 2022-08-21阅读量8574
病请描述：关于脊髓空洞如何起源及进展的研究结论并不统一，目前还存在一些争议。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。 正常情况下，脑脊液从颅内的基底池流到顺应性更好的椎管内，以补偿脑动脉容量在心室收缩期的增加。然而，在合并Chiari I型畸形的脊髓空洞症的患者中，小脑扁桃体下疝阻碍脑脊液通过枕骨大孔，所以在心室收缩期时，脑动脉容量增加致使颅内脉冲压力波和大脑搏动波增强，此压力通过小脑扁桃体活塞状的运动以放大的脉冲压力波形式传递给脊髓蛛网膜下腔。脊髓蛛网膜下腔脉压升高，驱动脑脊液通过血管周围间隙进入脊髓，形成脊髓空洞；同时作用于脊髓，随心动周期产生脊髓空洞内液体的纵向振荡，促进脊髓空洞的进展。同样的机理也可解释在与脊髓蛛网膜下腔梗阻相关的脊髓空洞患者中，在脊柱较低节段水平脑脊液在脊髓蛛网膜下腔内的流动受到阻力，随心脏搏动产生的压力波迫使脑脊液从脊髓蛛网膜下腔进入脊髓内形成脊髓空洞。 Ref: Heiss JD , etal. Neurosurgery. 2019 Feb 1;84(2):457-468. doi: 10.1093/neuros/nyy072.
赵帆 2022-08-21阅读量8163
病请描述：Chiari 畸形，或者叫小脑扁桃体下疝畸形是指小脑向下坠到颈椎管内，这里本来不是小脑呆的地方，因此原来呆在这里的组织就会受到压迫，产生一系列症状。有30%~70%的患者合并有脊髓空洞，脊髓空洞的发生是由于压迫以后脑脊液循环不畅，水积在脊髓里面造成空腔体积增大。 最常见的表现有： （1）枕颈部疼、饮水呛咳、吞咽困难、睡眠呼吸暂停 （2）肢体活动感觉障碍，因为温度感觉不敏感而容易皮肤烫伤、痛觉不敏感出现关节过度使用。 （3）可能出现共济失调，比如走路不稳，手拿东西摇晃。 （4）合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐等颅高压症状； 治疗以手术减压为主。希望通过手术解除脑和脊髓受压，防止神经损害进展；另外纠正解剖结构异常，重建通畅的脑脊液循环。手术减压主要针对症状严重且持续时间较长的患者。手术以后可以缓解大多数症状及合并症。头痛一般在术后即可有不同程度的缓解，而一些功能障碍诸如感觉异常、肢体无力等症状可能需要数周甚至数月的时间才能缓解。
赵帆 2022-05-28阅读量8092
病请描述：上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。1.脊髓空洞的原因？有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。2.脊髓空洞的分类？交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。3.脊髓空洞要不要手术？要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。神经外科戴大伟教授团队多年来潜心研究脊髓空洞症，总结出脊髓空洞症的治疗方案应该遵循“个体化、微创化、实用化”手术策略原则： （1）与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。 （2）如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。 （3） 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。 （4）由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。 病例图片均来自戴大伟副主任医师团队
戴大伟 2021-07-04阅读量9900
病请描述：1.什么是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。 有些脊髓空洞是因为小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起第四脑室出口保持关闭，引导脑脊液进入闩部未闭的开口，导致脊髓空洞形成。 有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。 属先天性发育性脊髓异常，病程缓慢。 突出症状为颈肩及上肢分离性及节段性感觉障碍。严重者可手术缓解。脊髓空洞症分为交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。 2.脊髓空洞症要不要手术？ 要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。
戴大伟 2021-01-19阅读量9606
病请描述： 什么是小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）？ 小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。 2. 手术治疗的关键问题： （1）枕骨大孔要做适当范围的骨性减压，就是要把枕骨大孔后缘咬开或磨开，通常范围3*3cm即可，甚至可以范围更小点2*3cm （2）增厚的寰枕筋膜要完全切除，只有把C0-C1部位颅颈交界区后方的增生致压的筋膜全部去除，才能得到硬膜外层面的减压； （3）部分患者需要做硬脑膜切开，硬膜扩大成形术，有蛛网膜黏连的患者应在显微镜下行蛛网膜黏连松解，至于切除小脑扁桃体我们则不建议，现在的观点是不需要切除便可以缓解症状，达到治愈。 上海长征医院神经外科 戴大伟
戴大伟 2021-01-19阅读量1.0万
病请描述： 70岁女性患者，6年前因右侧同向偏盲就诊当地医院，诊断为左枕部幕上镰旁脑膜瘤，并于2010年和2011年分别行手术治疗，2013年行伽马刀放射治疗，肿瘤仍然复发。多次治疗的无效性及肿瘤复发的顽固性，让患者及家属非常焦急无奈，走投无路。2016年患者及家属带着迷茫的心情辗转来到我院脑脊柱外科求诊。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳术前检查头颅增强MRI示：左枕部镰旁及幕上占位性变病，具有脑膜尾征，增强明显，横窦、窦汇、直窦及天幕受侵犯，枕角部穿通畸形。视力视野检查示：右侧同向偏盲。手术入路：枕下幕上入路（Poppen入路）手术过程：患者取俯卧位，头架固定，枕外粗隆位于最高点，沿原切口切开头皮，切口内侧到（过）中线，外侧为横窦中外1/3交界处，上方位于顶结节水平，下方到横窦。暴露颅骨后，分别于枕外粗隆外上缘、上项线外侧端、矢状缝上打孔三个，暴露横窦和矢状窦夹角，释放脑脊液，先处理镰旁肿瘤，电凝肿瘤基底部，分块切除；然后用脑压板向后上轻轻牵拉枕叶底部及内侧面交界处，显露切除肿瘤。注意要点：手术显露要充分暴露横窦和矢状窦夹角；术中注意保护直窦、横窦、窦汇、大脑大静脉等重要血管；必要时在不损伤直窦的前提下切开小脑幕。术中图片：术后患者神清，对打切题，遵嘱动作，四肢自由活动，术后3天拔管下床活动。脑膜瘤大部分为良性肿瘤，生长缓慢，复发率低。很多患者发现脑膜瘤时肿瘤已经长得很大，手术治疗比较彻底，对于多次手术仍复发的脑膜瘤比较少见。本例复发的肿瘤经过多次手术，加之放射治疗局部瘢痕形成，使得肿瘤与脑组织粘连密切，穿支增生血管丰富出血较多，肿瘤质地较韧，增加了手术难度，尤其肿瘤侵入静脉窦部分，切除困难，建议患者术后密切随访，必要时辅助放射治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8756