病请描述:神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作,持续钻研攻关脊髓脊柱疾病,在国内神经外科界独树一帜,每年诊治数千名全国各地患者,每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术,积累了丰富的临床诊治和手术经验,获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病? 脊髓空洞症(syringomyelia)可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病,算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓,在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干(延髓和桥脑)。 因为脊髓的功能十分重要,它是脑控制躯干和四肢之间的连接,大脑接收信号和发出指令全靠脊髓,相当于一颗大树,扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子,这里树干就相当于脊髓,脊髓空洞症相当于树干空心了,大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的? 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断,最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中,脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关,导致脑脊液循环不畅的原因有很多,如小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形),该畸形位于颅颈交界区,可以引起明显脑脊液循环障碍,脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝,后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张,脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚,导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗? 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现,它的发展趋势主要有两种,一种是稳定不变,每年复查脊柱核磁共振,中央管扩张无明显扩大,也无明显临床症状,一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重,且有临床症状影像学习、工作或生活,则需要积极治疗。据临床观察,脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞,形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重? ①先天因素:小脑扁桃体下疝畸形,脊髓栓系综合征,脊髓脊膜膨出,脊髓或终丝脂肪瘤,脊柱裂,脊髓纵裂,椎管内先天性肠源性囊肿,畸胎瘤,先天性脊髓血管畸形,先天性脑积水等。 ②后天因素:寰椎枕化畸形,寰枢椎脱位,颅底凹陷症,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯,脊柱肿瘤,脊髓多发性硬化,脑积水等。 ③生活习惯因素,饮食因素:长时间低头看书、看手机或工作,导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓,加重颈椎病和颈椎管狭窄,屈曲位时脊髓前方受压加重,脊髓中央管脑脊液循环受阻,脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变? 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水,像脑积水一样当然属于良性病变,不是肿瘤性病变,不会恶变成为癌症。只要及时发现,正确对待,听取医生的建议和治疗,会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些? 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态,以影像学MRI表现为依据可分为:①交通型脊髓空洞;②非交通型脊髓空洞;③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为:①单发性脊髓空洞;②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞;②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为:①轻型; ②中型; ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为:①中央型; ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢? 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现: 手内在肌萎缩,畸形,手灵活性降低 鱼际肌萎缩,手指无法展开,灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞,导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降,而触觉保留(触觉受双侧神经纤维支配),患者往往表现为上肢肌肉,尤其是手内在肌萎缩(大小鱼际肌),手指麻木、灵活性下降,痛温觉下降后患者容易烫伤,手部畸形,力量下降等。在疾病早期,感觉障碍常位于一侧肢体,并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛,可位于后枕部或颈部,可放射至顶部、乳突、肩部,常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤,一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断? 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样,以临床表现为主,结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”,必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断,有时候有相关症状,但影像学不支持,不能明确诊断。有时候影像学有相应表现,但无临床症状体征,也不能明确诊断,也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗? 脊髓空洞症是良性病变,不一定需要手术治疗,但是临床上必要的复查和随访是必须要做的,患者要定期看专门医生,最好是一直看一位医生,长期规律随访复查,对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时,医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式(保守治疗、药物治疗、微创手术治疗) 10.脊髓空洞症如何治疗呢? 总体来说,脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗,对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗,如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等,针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症,建议行显微镜下的微创手术治疗,手术为脊柱后路小切口微创手术,分离肌肉和一个节段的椎板(部分患者采取半椎板入路),损伤较小,手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术,脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术,空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创,疗效确切,并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践,提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域(尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域),对于部分患者采取脊髓后正中沟入路,对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者,脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利,改良和优化目前分流管 标准化术式,标准尺寸置入,保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区(DREZ)软脊膜切开,极其微创,避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维,避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔,保证引流通畅,通则不堵。 11. 我不想做手术,能保守治疗吗? 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式,对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑,正确面对脊髓空洞,完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者,不应该惧怕手术治疗而延误治疗,手术较为安全和微创,手术总体上肯定是利大于弊,挽救患者神经功能,给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题?多久复查? ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物,不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况,适当活动,不过度活动,短期内可能有肢体肿胀、疼痛等,对于有肢体功能障碍患者,要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行,必要时戴颈托、腰围等护具,不要久坐或久站,需要注意防寒保暖,可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的:手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次,以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒,复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料,方便医生及时了解病情,并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量4006
病请描述:患者中年男性,因骶尾部、右侧臀部、下肢酸痛1年,加重1月来诊,在当地医院检查发现巨大骶管囊肿,经当地医生推荐,通过网络问诊平台,预约到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜主任门诊就诊。 我院术前磁共振检查发现,骶1-3两个巨大骶管囊肿,其中左侧骶管囊肿更大,但症状却是在右侧。 郑主任仔细阅片发现,右侧骶管囊肿虽然比较小,但是其脑脊液漏口处(囊颈)存在一块灰色异常信号,推测可能存在神经根内疝。 另外,由于巨大骶管囊肿的长期压迫,患者的骶骨已被广泛侵蚀破坏,无论是椎体还是椎板骨质都已大量损失,很多部位已经穿通。 经过全面的术前准备,郑学胜团队于2月23日在神经电生理监测下实施骶管囊肿漏口封堵手术。 正如术前所预计的一样,我们果然发现右侧骶管囊肿的漏口很大,除了本来的穿行神经根,还有两根过路的神经根呈M形疝入漏口,并且与漏口粘连严重,形成嵌顿,这也就解释了为什么右侧骶管囊肿比较小,症状却很严重。 在神经电生理监测的护航下,郑主任沉着应对,在高倍显微镜下仔细分离神经根与漏口之间的粘连,然后将疝入的神经根复位到蛛网膜下腔,再通过显微缝合封堵了漏口,全程对神经根没有任何损伤。 术后磁共振显示双侧骶管囊肿封堵良好。并且使用钛板修补了缺损的骶管后壁,避免骶管内容物膨出。 术后患者症状很快就明显改善,两周拆线出院,疗效满意。 郑学胜主任指出,骶管囊肿本质上不是一个囊肿,而是脑脊液漏;当漏口很大的情况下,脑脊液进出的流速快,就可能将周边过路的神经根带入囊肿,形成神经根内疝,如果疝入的神经根太多,挤压在漏口处,形成嵌顿粘连,症状就会明显加重,这个原理和普外科的疝气是相似的,这种情况应及时手术解决,否则神经根可能严重损伤甚至坏死。
郑学胜 2023-03-15阅读量1401
病请描述: 骶管囊肿是一个什么病?这是绝大多数民众都很陌生的,其实却是一个常见病。骶管囊肿在人群中的患病率高达4%,其中约15%有腰腿痛症状,以此论之,仅上海市就有约12万有症状的骶管囊肿患者!然而,每年在上海各大医院确诊的骶管囊肿仅数百例,而接受正规治疗的只有几十例而已,反映了大量患者没有得到及时合理的诊治。骶管囊肿位于腰椎下方、骨盆后正中的骶管内,囊肿内是水样清亮的脑脊液,囊肿通过一个单向阀门(即漏口)与脊柱内的正常脑脊液相通,所以当咳嗽、摒气、久坐、站立、行走时,脑脊液就通过单向阀门挤入骶管囊肿,使囊肿逐步扩大,形成很高的压力,压迫骶管中的马尾神经根,引起腰骶部疼痛、臀部会阴部刺痛、肛周牵扯样痛、下肢放射性疼痛、间歇性跛行;随着病情进展逐步出现性功能障碍和大小便失禁。这样说来,骶管囊肿与颅内的蛛网膜囊肿有很多相似之处:都是内部为脑脊液成分的囊肿,与正常的蛛网膜下腔有单向活瓣连通,脑脊液从蛛网膜下腔流进囊肿,却不能流出,因此逐渐缓慢增大,主要病理都是对周围神经组织的机械性压迫。那么,骶管囊肿与颅内蛛网膜囊肿有什么不同呢?这是一个很多医生都难以准确回答的问题。表面上的区别是部位和症状:前者位于腰骶部,主要引起上述腰骶、会阴、肛周、下肢疼痛;而颅内蛛网膜囊肿压迫大脑或小脑,主要引起头痛、头晕。实质的区别在于两者的静水压:我们知道,整个脑和脊髓都浸泡在脑脊液之中,脑脊液是水一样无色透明的,充满整个颅腔和椎管腔,起着缓冲和保护脑脊髓的作用;当人体直立时,头顶的静水压最低,而腰骶部的静水压最高,比颅内压高出近1000毫米水柱!颅内蛛网膜囊肿位于整个脑脊液系统的最上端,压力很低,所以手术治疗颅内蛛网膜囊肿是比较容易的,通过锁孔手术,在显微镜下切除大部分囊壁,解除压迫,并把蛛网膜囊肿与正常的脑池打通,形成双向流通,就可以避免复发。这种显微切除手术彻底而且安全,有效率99%以上。而骶管囊肿位于整个脑脊液系统的最下端,压力最高,试想一下:在一个1米高的水桶底部开一个洞,岂不是喷涌而出?如果在洞外面涂点胶水,怎么可能挡得住?在早期的时候,有些神经外科医生认识不到这个实质性的区别,把治疗颅内蛛网膜囊肿的经验盲目地套用到骶管囊肿上来,手术中找到骶管囊肿以后,切开放水,然后就用胶水粘一粘结束。病人往往还没出院就复发了,复发率几乎100%。国际医学界经过近二十年的探索,不断改进治疗方案,现在已经取得了突破性进展,可以说,当今治疗骶管囊肿的核心理念尽在“封堵”二字,只有充分认识到上述实质性区别,并真正领悟封堵理念,才可能妥善处理骶管囊肿。尽管如此,骶管囊肿仍然是当今神经外科最有挑战的手术之一。 专家介绍:郑学胜 上海交通大学医学院附属新华医院神经外科 副主任医师,硕士生导师。早年留学美国哈佛大学附属麻省总医院,通过海外人才引进来到上海新华医院工作,由于在神经外科微创手术方面的技术革新,四次荣获省部级科技进步奖。并被授予“上海市浦江人才”、上海交通大学“新百人计划”、生命之光“青年十杰”、新华医院“杰出青年”等荣誉称号,世界神经外科大会特邀专家。 每年完成400多台手术,具有丰富的手术经验,擅长骶管囊肿,蛛网膜囊肿,面肌痉挛、三叉神经痛、胶质瘤、髓母细胞瘤等显微手术,在我国率先引进了闭合式骶管囊肿封堵手术,疗效得到患者的高度肯定。专家门诊:周二上午、周六上午;电话预约:021-25077999-接通以后按2。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.2万
病请描述:骶管囊肿是位于骶管内的一种硬膜囊肿,囊内为水样清亮的脑脊液,由于骶管囊肿通过一个类似阀门的囊颈与蛛网膜下腔相通。囊肿逐步扩大,进而压迫骶管中的神经根,引起腰骶部疼痛、臀部会阴部刺痛、下肢放射性疼痛、间歇性跛行;严重者甚至出现性功能障碍和大小便失禁。 根据骶管囊肿与神经根的关系,可以分为两型:(1)如果囊肿是一个单纯的水囊,内部没有神经根,这种类型称为Nabors IB型骶管囊肿,手术治疗方法简单(单纯结扎即可),手术风险也很小;(2)如果囊肿内含有神经根纤维(Nabors II型),症状就会比较严重、顽固,由于骶神经根是不能损伤的,手术治疗就不能一扎了之,需要行内镜下囊颈封堵手术。 由于神经根与囊肿的相互关系直接决定了治疗策略和手术疗效、手术风险,所以术前通过影像学检查明确神经根与囊肿的相互关系就非常重要。由于骶神经根比较纤细,与周围结构信号对比度又很低,所以常规的磁共振成像技术难以显示骶神经根。近期,新华医院神经外科腰椎骶管组与放射科共同攻关,吸收引进了国外最新技术(DTI + 纤维成像术),建立了骶管囊肿的神经根显像技术,比较满意地解决了这一难题,可以清晰地显示下腰段与骶管的神经根全貌,同时结合囊肿的三维重建和叠加技术,帮助神经外科医生术前判断骶管囊肿与神经根的位置关系,从而进一步提高了手术安全性。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.7万
病请描述:骶管囊肿是位于骶管内的一种硬膜囊肿,囊内为水样清亮的脑脊液,由于骶管囊肿通过一个类似阀门的囊颈 与蛛网膜下腔相通,所以当咳嗽、屏气、久坐、站立、行走使蛛网膜下腔中的脑脊液压力增高时,脑脊液就被挤入骶管囊肿,使囊肿逐步扩大,进而压迫骶管中的神经根,引起腰骶部疼痛、臀部会阴部刺痛、下肢放射性疼痛、间歇性跛行;随着病情进展逐步出现性功能障碍和大小便失禁。 骶管囊肿属于常见病,发病率与腰椎间盘突出相近,也是造成腰骶下肢痛的主要原因之一,然而其治疗方案却大不相同。根据骶管囊肿的类型,应针对性选择不同的治疗方案。 首先根据有无症状可以分为无症状骶管囊肿和有症状骶管囊肿。体检中发现的无症状骶管囊肿通常体积很小,对神经根无明显压迫,因此只要动态观察即可,不需要外科治疗。 对于有症状骶管囊肿应进行磁共振影像分析,特别是分析囊肿与神经根关系。如果囊肿是一个单纯的水囊,内部没有神经根,这种类型称为Nabors IB型骶管囊肿,通常不必手术治疗,或可考虑CT引导下囊肿穿刺、囊液抽吸+生物胶注射,虽然不能根治,但复发后仍可以反复注胶;即使行根治性手术,缝合结扎囊颈,手术风险也很小。相反,如果囊肿内含有神经根纤维(Nabors II型),症状就会比较严重、顽固,由于骶神经根是不能损伤的,手术治疗就绝不能一扎了之。对于Nabors II型骶管囊肿,传统手术策略是沿着神经根剥离囊壁,把多余囊壁切除以后,再围绕神经根把残留囊壁缝合起来,手术难度很高,但疗效不好,复发率高,而且由于缝合很难做到滴水不漏,因此术后脑脊液漏很常见,并且相当顽固,因此很多神经外科医师渐渐不愿开展这一手术,宁愿选择观察。近年在美国兴起的“内镜下闭合式囊颈封堵手术”改变了这一局面,该技术侧重于在神经内镜下封堵囊颈,无需切除囊肿壁,所以从根本上减少了脑脊液漏手术并发症,大大改善了安全性,并明显提高了手术疗效,新华医院神经外科腰椎骶管组郑学胜博士率先在国内引进开展了这一手术,取得了良好的疗效。 郑博士分析了国内的骶管囊肿治疗现状,发现了一种倾向:对病变类型不作区分,只要是骶管囊肿,一律行CT引导下抽吸注胶。这样虽然可以短期减轻症状(不能完全缓解,更不能根治),但这种姑息性治疗却为将来的根治性手术设置了障碍;因为内镜下手术需要清晰的视野和操作空间,而生物胶注射导致囊肿内严重粘连,使内镜操作非常困难;因此,对于Nabors II型骶管囊肿,特别是宽颈囊肿,不宜轻易做CT引导下抽吸注胶。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.8万