病请描述：我们常在影视作品中看到如此情景：生死关头之下，拆弹专家凭借理性沉着的心里素质与精细入微的操作技术，在错综复杂的线路中游离出正确的导线剪下而得以出色完成任务。实际上，肾上腺作为腹膜后位器官，腹膜后空间狭小，其肿瘤有位置深且周围血管富集、重要脏器毗邻的复杂解剖因素，进行肾上腺肿瘤切除手术的难度不亚于拆弹，因而对于整个手术团队的专业素质要求颇高。 今年39岁的彭女士1周前突然感到腹痛，到当地医院急诊进行CT检查后得到“右侧肾上腺区占位，髓质瘤可能”的结果，而且从医生口中得知，自己这个占位的肿物可不是一般的大。想着自己年纪轻轻，身体里却长着个巨大的肿瘤，这可将彭女士吓得不轻。求医心切的彭女士通过家人打听得到浙江大学附属杭州市第一人民医院泌尿外科的邓刚主任是这方面的专家，忙不迭地赶到邓主任的门诊寻求诊治。邓刚主任在对彭女士的病情充分了解后，建议她立即住院手术。 入院后，邓刚主任的医疗团队对彭女士做了详细的术前检查与评估。肾上腺增强MRI显示：右侧肾上腺区可见团片状异常信号灶，直径约20cm。因为巨大的肿瘤占位，患者影像中右侧肾上腺已无法明确显示，右肾也因受压推移，并且追问病史得知患者有卵巢畸胎瘤手术及剖腹产的腹部手术史。这些因素都加大了手术的风险，科室也为彭女士进行了疑难病例讨论。在充分评估病情并经过全科室各级医师的讨论后综合各主任医师意见认为彭女士肿瘤巨大，有较高手术风险，建议行机器人辅助下肾上腺肿物切除术。但面对昂贵的机器人手术费用，彭女士显得非常窘迫，特地找到邓刚主任进行沟通。对此邓主任表示非常理解，并解释彭女士要做的手术术中的关键问题在于对出血的控制，机器人手术的优势恰恰在于视野放大清晰，稳定防抖动，操作更精准，对巨大肾上腺肿瘤可以做到更加精准的解剖、游离，控制血管，从而达到控制出血的目的。但在患者经济条件不允许的情况下，仍可行常规腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。 经过充分的术前准备，邓刚主任医师主刀并带领手术团队在全麻下为彭女士行腹腔镜下右肾上腺巨大肿瘤切除术。手术过程中可以看到肿瘤表面血管怒张，与周围组织器官粘连，在其周围也紧贴着数支大静脉，再加上肿瘤体积巨大，手术空间狭小，这要求术者的操作必须谨慎入微，否则中稍不留神便可能导致大出血或造成瘤体破裂。在手术室和麻醉团队的保驾护航下，手术团队通过娴熟的手术技术、精准细致的分离操作，仅花费2个多小时便将这个有着足足20cm直径的肾上腺巨大肿瘤完整地切除下来，且周围器官组织并未受损。而彭女士术后安返病房住院恢复1周，便平安顺利地出院了。术后病理报告显示该肿瘤为肾上腺髓质瘤。 邓刚主任术后表示：随着腹腔镜技术的进步和超声刀等手术辅助设施的完善，凭借着手术用时更短、创伤更小、恢复较快、患者痛苦少，最终取代传统开放手术，成为治疗肾上腺肿瘤疾病的金标准。肾上腺肿瘤的性质与肿瘤大小有一定关系，一般认为直径在6cm以上的肿瘤为巨大肿瘤。由于肾上腺解剖位置深，毗邻大血管，特别是大肿瘤血供丰富，且恶性可能性相对较高，加之肿瘤体积巨大，周围解剖结构不清，因此容易出血，并且可能与周围粘连紧密，手术难度大，治疗困难。往常通常认为腹腔镜肾上腺切除术仅适用于体积较小的肾上腺肿瘤。但越来越多的研究表明腹腔镜手术同样适用巨大肾上腺肿瘤的治疗，并可取得满意的临床效果。在临床实践中，需要结合既往工作经验，针对不同患者调整禁忌证处理和手术方式的选择，为患者提供更加具有针对性和有效性的治疗手段，提高手术有效性。 希望广大市民都能够引起重视，有问题及时来找邓刚主任就诊，以免耽误病情 邓刚主任门诊时间：周日上午专家门诊、周一上午专家门诊、周四下午名医门诊 本例患者术前/术后病变部位影像学检查对照图 背景知识 肾上腺肿瘤：肾上腺是成对的腹膜后器官，位于肾脏的前上方和内侧面。肾上腺分为皮质和髓质，可产生具有不同功能的激素。因此，根据肾上腺肿瘤按照是否有激素过度分泌状态，不同的肾上腺肿物可能表现出不同的症状。有的肾上腺肿物可以伴随着高血压、肥胖、电解质代谢紊乱等表现，而有的则可以表现为高血压、低血压、心律失常等症状，也有的肾上腺肿物没有明显的临床症状，当肿瘤生长到一定的大小，会出现压迫周围器官、组织导致疼痛的情况。甚至有些肿瘤体积巨大，可以在腹部摸到肿块。腹膜后肿瘤的筛查和早诊，主要依靠常规体检。B超作为无创的检查方式，可以发现大部分2cm以上的腹膜后肿瘤。B超发现可疑病灶后，一般需要通过CT或磁共振再次确认，并根据CT或磁共振决定手术方式和手术入路。从治疗层面来讲，肾上腺肿瘤以手术为主，对不能手术或手术切除困难的患者方选用其他治疗方法。并且大部分良性肾上腺肿瘤经手术治疗是可以痊愈的。对于其他原发肿瘤肾上腺转移的治疗方案多大同小异，对有手术机会的患者应积极手术治疗，并术后辅以放化疗。以往的观点认为孤立的转移灶才是手术治疗转移癌的金标准，然而随着认识和技术的进步，对于有些选择性的寡转移（在最多2个转移部位中总转移灶不超过5个）患者多处转移灶切除,包括双侧肾上腺及肾上腺外转移，仍可有效延长患者存期。 肾上腺髓脂瘤：肾上腺髓脂瘤又称髓性脂肪瘤或骨髓脂肪瘤，主要由成熟脂肪组织与髓样组织组成的一种肿瘤，在肾上腺皮、髓质均可发生，男女发病率无明显差异，是一种无内分泌功能的肾上腺良性肿瘤，但也可偶伴内分泌症状，当肿瘤增大压迫邻近器官和组织或肿瘤发生内出血时,可表现为腰腹部胀痛不适、恶心呕吐甚至因瘤体破裂大出血而休克。肾上腺髓脂瘤术前诊断主要依赖影像学检查，超声可显示肾上腺区含有脂肪组织呈强回声，CT扫描显示与脂肪密度等值或略高的肿块，部分区呈团块状、条索状软组织密度影，MRI有多面成像的优点。肾上腺髓脂瘤具体病因较为复杂，常表现为单侧病变，其治疗主要通过手术治疗。
邓刚 2023-11-23阅读量2317
病请描述：便秘也是病！研究发现，我国成人慢性便秘的患病率为13%左右，而随着年龄的增长，慢性便秘的患病率也在逐年升高，70岁以上的人群慢性便秘的患病率达23%，80岁以上甚至可高达38%。便秘虽然很折磨，很痛苦，但大多数人却并没有将其当作“疾病”来看待。实际上，便秘确确实实是一种疾病。 既然便秘也是病，那么现在就让我们来看看便秘都有哪几种？便秘从病因上可分为功能性便秘和器质性便秘两大类。功能性便秘：这是最常见的，又称习惯性便秘或单纯性便秘。患者不存在器质性疾病，便秘通常由不良生活习惯如饮食习惯、排便习惯，活动量少以及精神压力增大等原因所致。器质性便秘：是由人体器官实质性病变引起的便秘。直肠、肛门等肠道疾病以及糖尿病、甲状腺功能减退、神经系统疾病等肠外疾病都可以导致便秘，这些原因引起的便秘，必须对原发病进行治疗，疾病治愈或改善后，便秘自然就痊愈了。由此可见，便秘不仅仅是病，而且也会对健康造成一定的负面影响，长期便秘会引发肤色暗沉、长痘、长斑等皮肤问题；影响身体正常代谢，加重肥胖；导致失眠、烦躁、多梦、抑郁、焦虑等精神障碍；导致记忆力下降、注意力分散、思维迟钝等。除了以上的表现，还有下面3种疾病风险：①会增加心血管病风险长期便秘意味着排便困难，而排便困难的人在上厕所时也会频繁用力，这就会导致腹部的压力升高，血管的压力增加，给心血管病风险埋下隐患。不仅如此，长期便秘用力对血管的压迫，还会促进斑块挤压形成，增加血栓类型疾病风险，还请一定不要忽视。②容易形成肠梗阻肠梗阻顾名思义，就是肠道被“堵住”了，这也是便秘患者的并发症状之一，众多难以排出或干结的粪便淤积在肠道，不仅会影响到正常的排泄功能，肠道因为饱和而丧失蠕动状态，对原本的消化功能也会产生影响，增加一系列肠胃疾病隐患。③痔疮，肛门囊肿等疾病加重长期便秘说明排便困难，排便困难会下意识的导致便秘者在马桶上的时间增加。而长期蹲在马桶上，对肛门处静脉和肌肉组织的挤压，痔疮的风险也会因此提高，还有例如肛门囊肿，肛门外翻等外痔类疾病也会出现。由此可见，长期便秘不仅仅是疾病，所引起的后果也是比较多，而且比较严重的，但是，生理性便秘和病理性便秘毕竟有所区别，患者要如何区分，及时做出相应的方法调整，也是非常重要的一件事。哪些原因能造成便秘？1.饮食因素例如饮食太精细、进食量少、果蔬摄入不足等，如果食物消化完几乎没有残渣，结肠内不能形成足够体积的粪便，就难以每天产生便意。2.排便习惯有些人有便意的时候会刻意憋回去，长期这样会导致便意消退，造成功能性便秘。还有一些人在排便时玩手机、看报纸等，这也是不良的排便习惯。3.运动过少运动过少，会导致结肠蠕动过少，影响排便。另外，如果水分补充不足，倡导会吸收更多粪便中的水分，导致出现大便干燥的问题。4.肠道病变炎症性肠病、肿瘤、疝、直肠脱垂等病变，会导致功能性出口梗阻，引发排便障碍。5.药物因素长期服用泻药，会导致肠道功能紊乱。经常便秘，不妨照着这份“排便指南”缓解首先，经常喝水肯定是必要的：便秘的一大原因在于粪便的密度过大，且过于干燥，导致其堵塞肠道形成便秘。因此，日常水分的补充，能够有效降低粪便的硬度，提高排便的效率和顺畅程度。根据《中国居民膳食指南》的建议，成年人每天饮水2000到2500ml相对合适。其次，适当补充膳食纤维：膳食纤维因为其结构的稳定性，能够促进肠道蠕动，自然是有助于排便的。另一方面，膳食纤维的吸水性很强，当其掺入到粪便中时，粪便的吸水性增加，同样也会让粪便变得松软，缓解便秘的情况。改善如厕习惯也很重要：尽量在早餐后如厕，因为这一时段结肠推进的动作较为活跃，到时候无论有无便意，都应该坚持如厕，形成生物钟反馈；排便时应集中注意力，不要看手机、看报来打发时间。最后是借助医学手段方式：是的，针对便秘，医学方面也有不同的方法来缓解，例如泻药等，通过药物作用的方式能够有效促进排便。但需要注意的是，只有重度便秘的人群，推荐采用类似的方法，因为某些泻药会让肠道产生依赖性，长期使用可能会导致胃肠动力不足，因此还请一定在医生和药师的允许监督下使用。总而言之，便秘虽然看似不起眼，但的确也是疾病的一种，必须引起重视，经常便秘的朋友，也可以适当采用各种措施来进行缓解，莫要长期给肠道带来负担，以免引起消化系统疾病隐患。参考资料：[1]李宗信, 黄小波. 功能性便秘的诊断标准及疗效标准[J]. 北京中医, 2011.[2]段宏岩. 美国便秘诊治标准解读[C]// 中国中西医结合学会. 中国中西医结合学会, 2012.[3]陈超. 便秘缓解的妙招[J]. 世界最新医学信息文摘, 2019(77):1.
微医药 2023-03-01阅读量1930
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 肠漏综合征，也称肠漏症，或肠道通透性过高。肠道粘膜屏障受损时，粘膜上皮细胞连接处变得松散，形成裂纹或孔洞，导致未消化的微小食物颗粒、肠道代谢废物和微生物毒素穿透肠道粘膜下组织进入血液。在引发肠道炎症和肠道菌群失调的同时，也可诱发湿疹皮炎、痤疮、自身免疫异常等问题。 什么是肠漏综合征？ 现代医学之父希波克拉底曾经说过，所有疾病源于肠道（“All disease begins in the gut.”）。 在希波克拉底去世两千多年之后，他所说的话似乎已得到证实。近30年来，随着人们对肠道相关免疫功能的研究和了解不断加深，人们愈来愈关注饮食习惯和生活方式对消化系统的破坏作用给身体健康带来的负面影响。 肠漏综合征就是指肠道通透性过高（intestinal hyperpermeability）给人体健康带来的各种不良影响。人体肠道粘膜表面有一层通过连接蛋白为介质而紧密连接的上皮细胞构成的保护膜，并构成肠道和血流之间的一道屏障。这些链接蛋白精细控制肠道内各种营养成分吸收入血，也防止肠道内有害物质吸收入血。当这些链接蛋白遭受破坏时，肠道通透性增加，从而允许肠道内各种外源性有害物质，如毒素、抗原、细菌等，进入血液和身体其它部位，从而引起一系列不良后果。 可能由肠漏引发的症状或疾病，包括： ● 胃溃疡 ● 关节痛 ● 感染性腹泻 ● 肠道激惹 ● 炎症性肠病（Crohn病、溃疡性结肠炎） ● 慢性腹泻 ● 食道和结肠直肠癌 ● 各种过敏症 ● 呼吸道感染 ● 急性炎症性疾病（败血症、全身性炎症反应综合征、急性多器官衰竭等） ● 慢性炎症性疾病（关节炎等） ● 甲状腺疾病 ● 肥胖相关的代谢性疾病（脂肪肝、二型糖尿病和冠心病等） ● 自身免疫性疾病（红斑狼疮、多发性硬化、一型糖尿病、桥本病等） ● 帕金森病 ● 慢性疲劳综合征 ● 肥胖 肠漏可能不会直接导致上述症状或疾病，但有肠道疾病的人确实容易同时出现其它一些健康问题，包括： 1、食物过敏 肠道高通透性可引起免疫系统过度产生一些抗体，从而对谷胶和乳制品等食物中的抗原更为敏感。食物过敏是最常见的肠漏症状。 2、炎症性肠病 有研究表明，在肠道激惹综合征和溃疡性结肠炎患者中，肠道高通透性的部位在结肠。肠漏者发生Crohn病的危险性增大。补充锌元素，有助于修复这类病人的肠道粘膜上皮细胞连接蛋白功能。 3、自身免疫性疾病 对肠漏能够引起自身免疫性疾病的认识源于对一种肠道粘膜上皮细胞连接蛋白——连蛋白的研究发现。迄今为止，连蛋白是细胞紧密连接蛋白中第一个被认定的参与大分子转运的生理性调节蛋白，参与免疫耐受-免疫反应的相互平衡。在遗传性敏感体质的个体中，连蛋白转运通道下调，从而容易发生肠道和肠道外自身免疫反应、炎症反应和肿瘤性增生。摄入某些食物过敏原，如谷胶蛋白等可以触发这种连蛋白通道下调过程，诱发肠道对大分子的通透性。不过，值得欣慰的是，这种自身免疫反应看起来是可逆的。 4、甲状腺疾病 桥本病，也称慢性甲状腺炎，是与肠漏相关的一种自身免疫性疾病，表现为甲状腺功能减退、代谢异常、疲劳、抑郁、肥胖等。 5、营养吸收障碍 与肠漏相关的营养性缺陷，包括维生素B12缺乏、缺镁和消化酶不足。这类营养缺乏病人，服用益生菌和天然食物来源多种维生素，可能会有帮助。 6、炎症性皮肤病 在过去数年，肠道-皮肤关联论一直强调，肠道高通透性可引起一系列皮肤疾病，尤其是痤疮和银屑病。这类疾病非常顽固，病人常常使用大量有明显不良反应外用或口服药物。但是迄今为止，尚无可靠证据证实这些疾病的根源在于肠漏。 7、情绪抑郁和孤独症 新近神经内分泌研究表明，肠道高通透性与多种神经认知性疾病相关。例如，肠道高通透性带来的炎症反应，可触发促炎症细胞因子和其它一些化学介质的释放，从而诱发抑郁情绪。也有营养神经学研究发现，免疫系统损伤和肠道菌群失调之间的恶性循环，可导致肠漏、神经化学介质和神经毒性外源物质的产生和吸收。这些研究发现提示，孤独症与肠道微生物组异常有关联，出生后第一年发生的肠道微生物组异常与孤独症的关联尤其紧密。 肠漏的病因 肠漏是在肠道粘膜屏障受损后，一些本不该吸收入血的微小颗粒或毒素就此进入了血流。肠漏时，肠道粘膜部位抗微生物分子、免疫球蛋白和细胞因子活性出现异常，这意味着人体免疫系统重要组成部分的肠道微生物组出现了大问题。这些免疫异常可扰乱急性炎症反应，甚至引发自身免疫反应，最终导致慢性炎症性疾病。 引起肠漏的可能原因，包括： ● 遗传易感体质 — 部分人天生对触发自身免疫反应的环境因素敏感。 ● 饮食因素 — 进食富含过敏原和致炎症反应食物，如谷物类、高糖类、精炼油类、合成食物添加剂、传统乳制品、饮酒。 ● 慢性紧张 — 长期处于紧张状态。 ● 毒素摄入 — 过多摄入某些药物（抗生素、杀虫剂、非甾体类镇痛消炎药）、酗酒、饮用含氯含氟自来水等。 ● 肠道菌群失平衡 — 也称菌群失调，肠道有益细菌和有害细菌之间的平衡被破坏，损害了粘膜屏障，影响人体代谢功能，也削弱人体对自身免疫反应的防御功能。 肠漏的医学迷雾和争议 肠漏在医学界是一个充满迷雾和争议的话题。至今肠漏还不是一个列入教科书的医学诊断，仍然属于医学中的灰色地带。许多医生可能也还不知道肠道是人体最大的免疫器官。 2014年欧洲学者就肠漏达成以下共识： 在遗传或后天表型构建的基础上，在各种刺激因素影响下，肠道屏障受损或肠漏可带来多重不良后果，促进一系列疾病的发生。随着对肠道屏障和细菌易位（translocation）的重要意义认识的加深，也对如何改善肠道屏障功能和肠道菌群再平衡提出了新挑战。 随着基础医学和临床研究的发展，人们已经认识到肠漏综合征是真实存在的，迫切需要合适的实验室检测手段、临床诊断准和治疗方案来解决这一医学问题。目前临床医生只能对可能是肠漏综合征的病例，做经验性对症治疗。例如，医生会采用质子泵抑制剂或抗酸药来对抗胃酸反流。这种治疗可能有助于缓解症状，但无法解决根本问题。随着科学家和临床医生对肠漏认识的加深，这种临床迷雾会得到澄清。 肠漏的诊断和治疗 目前有一些实验室检测手段可用于肠漏综合征的诊断，为临床合理用药提供正确方向。这些检测有助于确定个体对食物敏感性，识别引起相应症状的肠道毒素或缺陷。 肠漏相关检测手段，包括： ● 连蛋白检测或乳果糖试验 ● 食物耐受IgG试验 ● 大便常规检测 ● 有机酸、维生素和矿物质缺乏检测 ● 乳果糖甘露醇试验 肠漏的治疗尚在探索中，没有推荐治疗方案。肠漏治疗基本步骤如下： 1、避免肠道损伤的饮食和刺激因素。 2、替换为抗炎饮食。 3、服用丁酸等可修复肠漏的特定食物补充剂。 4、口服益生菌以再平衡肠道菌群。 肠道菌群是肠道屏障的主要组成部分之一。肠道有益菌可以通过竞争营养成分来阻止有害细菌在肠道定植，也有助于肠道上皮细胞的能量供给。 那么，对于有肠漏或胃肠道问题的人而言，什么食物可以吃，什么食物不能吃呢？ 首先需要将未发芽谷物、加糖甜食、精炼油、人工合成添加剂、传统乳制品等深加工食物从食谱或烹饪配方中剔除，然后代之以抗炎或治疗性饮食，例如： ● 骨头汤 ● 生培乳制品（Raw cultured dairy），如酸乳酒、酸奶、发酵乳、黄油、生奶酪 ● 发酵的蔬菜和其它含有益生菌的食物 ● 椰子食品 ● 发芽的种子类食物，如奇亚籽、亚麻籽、火麻仁 ● 含Omega-3或不饱和脂肪酸的食物，如三文鱼和其它野生鱼类 ● 天然调味香草和香料 ● 其它高营养抗炎食物，如草料喂养的牛羊肉、新鲜蔬菜水果、苹果醋、海草（海带、紫菜）等 结语 肠漏综合征，也称肠道高通透性，是指肠道上皮紧密连接处出现功能障碍，诱发机体炎症性免疫反应增强，从而导致各种健康问题。尚无肠漏导致各种症状的直接证据，但研究表明，肠漏与消化道疾病、抑郁、孤独症、慢性腹泻、关节痛、皮炎湿疹、自身免疫性疾病等健康问题有关联。 治疗肠漏的最快捷办法是，去除损伤肠道的饮食因素，改善饮食结构。口服丁酸等特定食物补充剂、口服益生菌促进肠道菌群再平衡，有助于肠道屏障修复。
赖伟红 2022-07-28阅读量1.5万
病请描述：腰肌劳损、急性腰扭伤、腰椎间盘突出症等疾病是导致腰痛的常见原因。但其实还有很多种疾病都可能导致腰痛，硬膜外脂肪增多症也是其中之一。 啥是硬膜外脂肪增多症？ 硬膜外脂肪增多症是一种比较罕见的，以椎管内硬膜外脂肪病理性增生为特征的疾病。正常情况下，存在于椎管内硬膜外间隙的脂肪组织较少，它是椎管的重要组成成分，给硬膜囊运动提供了足够的缓冲。但当椎管内的脂肪过度沉积时，它也会限制骨性椎管内硬膜囊的大小，压迫脊髓和神经根，导致硬膜外脂肪增多症。 为啥会发生硬膜外脂肪增多症？ 硬膜外脂肪增多症的常见病因有： 1. 外源性激素使用不当； 2. 激素异常疾病，如库欣病、甲状腺功能减退等； 3. 肥胖症； 4. 特发性因素。 硬膜外脂肪增多症有哪些表现？ 部分硬膜外脂肪增多症患者没有自觉症状，当脂肪组织体积较大时，可压迫脊髓、神经根、马尾而引起相应的症状。 当增多的脂肪分布于胸椎管时，进行性背痛是患者最常见的症状；当增多的脂肪分布于腰椎管时，患者还会缓慢出现髋部和下肢进行性无力，以及麻木和感觉异常，有时还会出现神经根症状。 如何诊断硬膜外脂肪增多症？ 由于硬膜外脂肪增多症的症状不具有特异性，与临床上更常见的退行性腰椎间盘疾病很难区分，一般需要通过MRI检查进行诊断。MRI检查也被认为是硬膜外脂肪增多症诊断和分级的最佳方法。 在排除了相应节段椎间盘突出、椎体滑脱、硬膜外血肿、硬膜外肿瘤等病变，且无相应节段手术、放疗史的基础上，可以按下列标准诊断硬膜外脂肪增多症： 1. 病史、体格检查与节段相符； 2. 轴位MRI提示病变节段硬膜外脂肪厚度>7mm； 3. 轴位上硬膜外脂肪厚度占管径>50%； 4. 椎管内硬膜外脂肪明显超过矢状位正中层面相邻两椎板缘间连线（胸腰段）； 5.BMI>27.5； 6.长期激素使用史，或有相关内分泌代谢疾病等。 硬膜外脂肪增多症如何治疗？ 1. 对于无临床症状或症状较轻的硬膜外脂肪增多症患者，一般选择保守治疗。 保守治疗要求根据患者自身特点采用不同方法，包括减少过多的类固醇激素（外源性或内源性）、减轻体重等；对于原发疾病导致内源性类固醇激素分泌过多的患者，应积极治疗原发疾病；如果患者出现严重的疼痛，还可以选择止痛药物对症治疗。 2. 对于临床症状严重，出现进展性神经功能损害，且保守治疗无效，或者出现急性瘫痪或尿潴留的患者，可以选择手术治疗。 手术治疗的方法包括开放手术和微创手术。开放手术可以根据患者实际情况选择椎板减压术与脂肪切除术联合手术，或椎板减压术、脂肪切除术和植骨融合内固定术联合手术。微创手术则可以选择单边双通道内镜技术、经皮脊柱内镜治疗技术等。
许鹏 2022-05-14阅读量1.4万
病请描述：再一细看，他们都有一些共同的特征，眉目清秀，皮肤白皙，体毛较少，没有胡须或者胡须很少，喉结较小，甚至声音像小孩或者女生，有些有嗅觉障碍，分不清酒精、醋等。这类到底是什么情况呢？我们今天来说一种男科不多见的一种疾病，即特发性/孤立性低促性腺激素性性腺功能减退症，这是一种逐渐被认识的内分泌疾病。一、定义因先天性下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）神经元功能受损，GnRH合成、分泌或作用障碍，导致垂体分泌促性腺激素减少，进而引起性腺功能不足，称为IHH，又称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症。临床根据患者是否合并嗅觉障碍将IHH细分为两大类：伴有嗅觉受损者称为卡尔曼综合征；嗅觉正常者，称为嗅觉正常的IHH。二、流行病学国内数据尚缺乏。国外数据显示，IHH总体发病率为1～10/100000，男女比例为5：1。三、病因学目前已明确20余种基因突变可导致IHH，如KALl、FGFR1、FGF8、GnRH、GNRHR、PROK2、PROKR2、TAC3、TACR3、DAX1、NELF、CHD7、SEMA3A、SOX2、FEZF1等。有家族史患者，详细分析其遗传方式，可提示某些基因突变。例如，KAL1突变以X染色体隐性遗传为主，而FGFR1和PROKR2突变以常染色体显性遗传为主。若对患者进行以上基因筛查，约1/3患者可找到突变基因。虽有研究提示，FGFR1突变患者可合并骨骼畸形和牙齿发育异常，PROKR2突变患者常伴随超重或肥胖。KAL1和FGFR1突变患者易出现隐睾，但基因突变和临床特点之间并非简单的对应关系。四、临床表现1．第二性征不发育和配子生成障碍：男性表现为童声、小阴茎、无阴毛生长、小睾丸或隐睾、无精子生成。2．骨骺闭合延迟，上部量/下部量<1，指间距>身高，易患骨质疏松症。3．嗅觉障碍：因嗅球和嗅束发育异常，40％～60％IHH患者合并嗅觉减退甚至丧失，不能识别气味。4．其他表现：面中线发育缺陷，如唇裂、腭裂；孤立肾；短指（趾）、并指（趾）畸形；骨骼畸形或牙齿发育不良；超重和肥胖；镜像（连带）运动等。五、诊断男性骨龄>12岁或生物年龄≥18岁。尚无第二性征出现和睾丸体积增大，睾酮水平≤3.47nmol/L（100ng/dl），且促性腺激素 [促卵泡激素（FSH）和黄体生成素（LH）] 水平低或“正常”，且找不到明确病因者，拟诊断本病。因青春发育是一个连续变化的动态过程，因此IHH的诊断需综合考虑年龄、第二性征、性腺体积、激素水平和骨龄等诸多因素。14岁尚无青春发育的男性，应进行青春发育相关检查。对暂时难以确诊者，应随访观察到18岁以后，以明确最终诊断。1．病史：了解患者出生史尤其是否存在臀位产、足先露或肩先露等难产史或有出生时窒息抢救史、有无青春期身高增长加速和18岁后仍有身高持续增长（提示骨骺闭合延迟）、有无阴毛生长、从小能否识别气味、有无青春发育延迟或生育障碍或嗅觉障碍家族史、有无唇腭裂手术修复史。男性患者需询问阴茎勃起和遗精情况以及有无隐睾手术史。2．体检：对男性患者，应测定身高、上下部量、指间距、体重和BMI，阴毛Tanner分期、非勃起状态阴茎长度和睾丸体积。3．辅助检查：（1）一般检查：肝肾功能、血尿常规等化验，以除外慢性系统性疾病或营养不良所导致的青春发育延迟。（2）性激素：FSH、LH、睾酮、E2，孕酮；重视基础状态LH水平：LH在0—0.7IU/L，提示IHH；LH≥0.7IU/L，提示青春发育延迟或部分性IHH。（3）其他相关激素：生长激素（GH）/胰岛素样生长因子-1（IGF-1）、催乳素（PRL）、促肾上腺皮质激素（ACTH）/皮质醇（8：00）/24h尿游离皮质醇、游离T4（FT4）/促甲状腺激素（TSH）。（4）影像学检查：鞍区MRI，以除外各种垂体和下丘脑病变；骨密度、双肾超声检查和骨龄测定。（5）嗅觉测试：若不能鉴别酒精、白醋、水和香波等的气味，可拟诊卡尔曼综合征。嗅觉诱发电位和嗅球嗅束薄层MRI（可选）可客观评价嗅觉损伤程度和嗅球嗅束的发育状态。六、鉴别诊断此病需要与一些疾病相鉴别，比如说男性Klinefelter综合征（典型核型47，XXY）以青春部分发育、男性乳腺发育和精子生成障碍为特征；多种垂体前叶激素分泌障碍；体质性青春发育延迟；营养状态对青春发育的影响；慢性系统性疾病对青春发育影响；合并有性腺轴功能减退的各种遗传性疾病或综合征；部分性IHH；儿童期IHH等。七、治疗目前治疗方案主要有3种，包括睾酮替代、促性腺激素生精治疗和脉冲式GnRH生精治疗。3种方案可根据患者下丘脑-垂体-性腺轴的功能状态以及患者的年龄、生活状态和需求进行选择，并可互相切换。雄激素替代治疗可促进男性化，使患者能够完成正常性生活和射精，但不能产生精子；促性腺激素治疗可促进自身睾丸产生睾酮和精子；脉冲式GnRH治疗通过促进垂体分泌促性腺激素而促进睾丸发育。1．睾酮替代治疗： IHH确诊后若患者暂无生育需求，睾酮替代治疗可促进男性化表现及维持性功能。可口服十一酸睾酮胶丸或十一酸睾酮注射剂250mg肌内注射每月1次。2．HCG/人绝经期促性腺激素（HMG）联合生精治疗：（1）适用人群：有生育需求的IHH患者。（2）HCG+HMG联合肌内注射，可促进睾丸产生精子。（3）剂量和方案：肌内注射HCG 2 000-3 000 IU，每周2～3次，同时肌内注射HMG 75～150 IU，每周2～3次，共3～6个月，进行生精治疗。为提高依从性，可将HCG和HMG混溶于生理盐水（或注射用水）中肌内注射，每周2次。（4）随访：间隔2～3个月随访1次，需监测血睾酮和β-HCG水平、睾丸体积和精液常规；70％～85％患者在联合用药0.5—2.0年内产生精子。（5）其他：有文献提示，在大量精子生成后，单用HCG可维持生精功能；当有大量精子生成时，如患者暂无生育需求，可行精子冻存；如长期治疗仅少量精子生成，且长时间妻子不能自然妊娠者，需借助辅助生育技术提高妊娠机会；如精液中未检测到精子，可尝试附睾或睾丸穿刺或者睾丸显微取精等；成功生育后，如患者无再次生育计划，可切换到睾酮替代治疗方案。3．脉冲式GnRH生精治疗：（1）适用人群：有生育需求IHH患者，并且垂体前叶存在足够数量的功能完整的促性腺激素细胞。（2）原理：通过微小泵脉冲式皮下注射GnRH，模拟下丘脑生理性GnRH释放，促进垂体分泌促性腺激素，进而促进睾丸发育和精子生成。因此，垂体前叶存在足够数量功能完好的促性腺激素细胞是治疗成功的前提。
叶臻 2020-08-05阅读量1.3万
病请描述： 许多做过心脏支架手术的患者，术后还会出现气短、胸闷等症状，这让他们很费解，为什么都装了支架了，病情还是没有好呢？今天，就让我们来解答这个问题。症状一 胸闷上海市胸科医院心外科张步升血运（血液的运输和循环）重建不完全冠状动脉像大树一样有很多分支，很多患者（尤其是合并糖尿病的患者）存在多支血管病变、或者一根血管上有多处病变。通常所说的介入治疗是在最严重的血管病变部位植入支架，有些不适宜介入治疗或较细小的血管远端病变并没有干预，治疗只是达到部分血运重建，也就是说，仍然存在能够引起心肌缺血的病变，影响心肌供血，因此，会出现胸闷现象。支架术后再狭窄支架术后，有些患者未谨遵医嘱规律服药，烟照抽、酒照喝、不运动，不改变饮食习惯，则很有可能会发生支架术后再狭窄。此时胸闷是病情复发的危险信号。若介入后一个月内出现胸闷，要考虑是否有血栓形成。半年内出现胸闷、胸痛，尤其是与发病时的症状相似，应高度怀疑发生了再狭窄。一旦出现这类症状，患者需入院检查以确认病因对症治疗。药物反应支架术后需要服用的药物较多，若是服药方式不恰当或本就肠胃虚弱，就有可能因药物对胃部的刺激，出现胃或食道的烧灼样疼痛，疼痛部位易与胸部混淆，易被误解为胸闷。心理作用支架植入后，一些患者过于紧张，注意力过分集中在心前区，从而引起心理上的不适感，焦虑等情绪也会出现胸闷的症状。症状二 气短气短是指呼吸比正常人短促，常表现为语言不接续和呼吸勉强。重者则觉得难受，似乎被石头压住胸膛，甚至发生呼吸困难并引起胸闷气短。一般多见于多种疾病，如贫血、肺病、肾病综合征、肥胖症、气道阻塞、尘肺、心包肿瘤、胃肠道穿孔、胸腔积液、肺源性心脏病、呼吸道感染、心动过速等心肺疾病。若是排除肺部等原因，支架术后患者出现气短一般是以下几种原因：冠状动脉供血不全多支病变患者在支架术后，部分细小的血管可能存在并未完全开通的情况，心脏得不到充分的供血与供氧，发生部分心肌缺血，因此患者常感气短有时伴有胸闷。过度劳累或情绪激动在大怒大喜或过度劳累时，血管收缩、血压上升，容易造成心脏负荷加重、冠状动脉痉挛，这些都可引起气短症状，因此这两个因素是心脑血管病的大忌。生理性气短正常情况下，支架术后患者在剧烈运动后会有气短、心慌等症状，只要休息片刻便可缓解，这种情况属于生理性的气短。生理性的气短一般没有其他伴随症状。症状三 气喘气喘多见于高血压、心脏瓣膜病。支架术后出现气喘，除了以上“胸闷、气短”中提到的心脏供血、供氧不足，情绪激动、过度劳累等，引起气喘的还有一个可能原因——左心衰竭。左心衰竭左心衰竭主要表现为气喘、疲倦乏力，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时气喘，只能端坐呼吸。若是左心衰竭特别严重可演变为剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和典型的粉红色泡沫样痰等症状。如何避免或减轻症状？1.遵医嘱用药。即使病情好转稳定后，即使不再发作，仍应遵医嘱常规，进行“预防性用药”。如拜阿司匹林抗血小板聚集、麝香保心丸改善微循环障碍、倍他乐克控制心率、他汀类药物改善血脂等。2.重视生活方式的调整。尽量避免诱发因素。如调节饮食结构，忌过饮过食、肥甘厚腻、戒烟限酒；进行适当运动。3.保持心情调畅，减轻精神负担。中医有七情致病的认知。七情指的是怒、喜、思、悲、恐、忧、惊七种正常的对外界刺激的本能性应答反应，突然的、剧烈的或过于持久的应答反应，超过了人的自我调节能力，则可会影响脏腑气血功能。
张步升 2018-11-09阅读量1.2万